Universidad Nacional Autonoma de Honduras

LES en pediatra

Christian A. Enamorado

Lupus Eritematoso Sistemico

Es el prototipo de enfermedad autoinmune. Enfermedad multisistemica de carcter inflamatorio, con curso y pronostico extremadamente variable, cuya alteracin subyacente primordial es la produccin exagerada de auto anticuerpos.

Epidemiologa
Entidad propia de mujeres en edad frtil Marcado predominio global 9:1 5:1 en la infancia 3:1 mayores de 65 aos Raza negra, hispanos y asiticos 15 a 50/100,000

Patogenia y causas

Musculoesqueletico
Artralgia y mialgias Poliartritis no erosiva Deformidades de las manos Miopatias y miositis Necrosis isquemica del hueso

Hematolgicas
Anemia Leucopenia <4000/ul Linfopenia <1500 Trombocitopenia <100,000 Linfadenopatia Esplenomegalia Anemia hemolitica

Manifestaciones neurolgicas
Trastornos cognitivos Alteraciones emocionales Cefaleas Convulsiones Mono y polineuropatias Apopleja, isquemia transitoria Confusin aguda o trastorno del movimiento Meningitis asptica, mielopatia

Cardiopulmonares

Pulmonares: Pleura, derrame pleural Fibrosis pulmonar Hemorragia intraalveolar Hipertension pulmonar Cardiacas: Pericarditis Miocarditis Endocarditis Arteriopatia coronaria ICC Arritmias Infarto agudo al miocardio

Renales Nefritis Lpica

Proteinuria >500mg/ 24h, cilindros celulares Sindrome nefrotico Nefropatia terminal

Gastrointestinales

Inespecificas Alteracion de enzimas hepaticas Vasculitis con hemorragia o perforacin Ascitis

Vasculares
Trombosis venosa y vasular Obstruccin vascular Inflamacion Placas ateroescleroticas

Oculares
Vasculitis retiniana Sindrome de Sjogren Conjuntivitis Epiescleritis

Diagnostico
El Dx se basa en el cuadro clnico auto anticuerpos

Autoanticuerpos del LES

ANA Anti-dsDNA 98% 70 Antihistona Antifosfolipido 70 50

Anti-Sm
Anti-RNP

25
40

Antieritrocito
Antiplaquetario

60
30

Anti-Ro
Anti-La

30
10

Antineuronal
Antirribosomal (P)

50
20

Otras pruebas alteradas

aumentados de VSG Niveles bajos de C3, C4 y CH50 Factor reumatoide 25% Crioglobulinas 20%
Niveles

Tratamiento
NSAID Glucocorticoides topicos Filtros solares Hidroxicloroquina Dehidroepiandrosterona (DHEA) Metotrexato Glucocorticoides orales

Succinatosodico de metilprednison Ciclofosfamida Mofetil de micofenolato azatloprina

Pronostico

Supervivencia

2 aos 95% 5 aos 85% 10 aos 75%

Tratamiento
Cremas fotoprotectoras Inmunizaciones reglamentarias Antiinflamatorios no esteroideos(Dosis maxima) Antipaldicos H i d r o x i c l o r o q u i n a : dosis mxima 6,5 mg/ kg/da. Cloroquina: 3,5-4 mg/k/da. Inmunosupresores Metotrexato, "como ahorrador" de corticoides: 1020 mg/m2/semanal Azatioprina: 1-2 mg/K/da Ciclofosfamida Oral: 1-2 mg/K/da IV: 500-1000 mg/m2/mes

Tratamiento
Leve 0,5 mg/kg/da de prednisona o equivalente, preferiblemente en una dosis matutina.
Moderadas: dosis altas, 1-2 mg/kg/da en 1 a 3 dosis. Grave: 1) Bolos (pulsos) intravenosos de metilprednisolona: 20 mg/kg, hasta un mximo de 1 gramos, en 3 das consecutivos.