CARDIOPATIAS CONGENITAS

CLASIFICACION - ACIANOTICAS

ACIANOTICAS CON CORT I-D CIA, CIV, PCA. CONEXION VENOSA PULMONAR PARCIAL CVPP.

ACIANOTICAS SIN CORT (hay un malformacion cardiaca pero estan aisladas ambas camaras). ESTENOSIS, INSUFICIENCIA Mitral, Tricuspidea, Pulmonar, Aortica. COARTACION DE AORTA. ANOMALIA DE EBSTEIN. FIBROELASTOSIS ENDOCARDICA PRIMARIA DILATADA. COR TRIATRIATUM.

CLASIFICACION - CIANOTICAS

CIANOTICAS CON AUMENTO DEL Flujo Pulmonar

CIANOTICAS SIN AUMENTO DEL F.P. (la estenosis Pulmonar protege al pulmon).

TCGV (trasnsp congenita de GV) DOBLE SALIDA DEL V.D. TIPO TAUSSIG-BING. VENTRICULO UNICO (SIN ESTENOSIS PULMONAR). TETRALOGIA DE FALLOT (CON ESTENOSIS PULMONAR LEVE Y FLUJO COLATERAL ARTERIAL AUMENTADO). ATRESIA TRICUSPIDEA (CON CIV y SIN ESTENOSIS PULMONAR). TRONCO ARTERIOSO. HIPOPLASIA DEL CORAZON IZQUIERDO. CONEXION VENOSA PULMONAR ANOMALA TOTAL CVPAT.

LO MISMO PERO CON ESTENOSIS PULMONAR.

ATRESIA TRICUSPIDEA (sola de por si)

ANOMALIA DE EBSTEIN (CON CORT D-I). ESTENOSIS PULMONAR (CON CORT D-I). ATRESIA, ESTENOSIS PULMONAR.

PRECOZ: Se da en RN. TEMPRANA: Se da a la edad de Lactante (hasta 6 meses). TARDIA: Se da a la edad de Infante (1 - 6 aos)

FRECUENCIAS
EPIDEMIOLOGIA

FRECUENCIA DE CIANOTICAS: 25-30%. 8% 8% 6% 6% 6% 5% 4%

CIV CIA (OST SEC) DAP COARTACION TETRALOGIA FALLOT ESTEN.PULMONAR ESTENOSIS AORTICA TRANS GV

RECIEN NACIDOS: 1RO. TGV. 2DO. TETRALOGIA DE FALLOT. DESPUES DEL AO: 1RO. TETRALOGIA DE FALLOT.

HTP
HIPERTENSION PULMONAR (4 grados). I: HIPERTROFIA DE LA MEDIA. II: PROLIFERACION DE LA INTIMA (hiperplasia). III: FIBROSIS DE LA INTIMA. IV: LESIONES PLEXIFORMES. GRADO III-IV son irreversibles, es decir inoperables.
II I

III

IV

FISIOPATOLOGIA

Lesiones por Hiperflujo: (TAGV, Tronco arterial, CIA, CIV, Hipoplasia VI) Una vez establecida la HTP se invierte el flujo de D-I (sd. de Eisenmenger). lo que convierte la cardiopatia de acianotica en Cianotica y clinica de ICC (2-3 decada). Clx: ICC, infecciones, HTP. Lesiones por Hipoflujo: (Tetralogia fallot, estenosis pulmonar, atresia tricuspidea) Desencadenan crisis Hipoxicas. Hipoxia cronica (policitemia, hipercoagubilidad). TX: No corticoides (CI), evitar deshidratacion, eritroforesis (sust por plasma), No flebotomias.

COMUNICACION INTERAURICULAR

COMUNICACION INTERAURICULAR

Son mas frecuentes en MUJER 2:1. Sd. Lutembacher (CIA + Estenosis mitral) --- Lo comun es la insuficiencia. Foramen Ovala permeable en 30% de personas normales, SE CIERRA 4 meses. OSTIUM SECUNDUM (90%): Se produce por: 1. Excesiva resorcion del septum primium. 2. Ausencia del septum secundum. Se asocia a Prolapso Mitral. No tiene que ver con cojines endocardicos. OSTUM PRIMUM (5%): Se produce por un defecto de cojites endocardicos (por ello afecta a canal AV y V. Mitral). Es una forma parcial del canal AV comun. En la completa hay comunicacion de 4 cavidades - se asocia a Sd. Down. Se asocia a hendidura de Valva Anterior de la Mitral (Insuficiencia Mitral). TIPO SENO VENOSO (5%): Esta localizado cerca de la VCS (+frec) o VCI. Se asocia a anomalia de drenaje de venas pulmonares en Lado derecho.

COMUNICACION INTERAURICULAR

FISIOPATOLOGIA: Hay cort. I-D, sobrecarga de volumen lado D, sobrecarga pulmonar, HTP, Sd. Eisenmenger, cort D-I. CLINICA: La may. asintomaticas, pero el Canal AV comun puede dar clx en los primeros meses y ligera cianosis. Exploracion: Primer tono fuerte. Soplo sistolico (xsobrecarga) en foco pulmonar (paraesternal I). Desdoblamiento FIJO del 2do tono. la respiracion no lo elimina por la sobrecarga. Soplo Pansistolico (en caso de Ins. Mitral asociada) O.Primum. ECG: O. Secundum: Sobrecarga de VD con eje a la D. Bloqueo de rama derecha (rSR). O.Primum: Sobrecarga I (por Ins. Mitral). a veces Bloqueo AV (por su localizacion). Rx Torax: Dilatacion de cavidades derechas, pletora pulmnar (sobreflujo). Ecocardiograma: Da Dx. Cataterismo: Sg. de HTP, salto oximetrico en AD.

1 R
M T

1 R 1 R
A P

M T

SISTOLE

DIASTOLE

COMUNICACION INTERAURICULAR

PRONOSTICO: Algunas cierran antes de 2 aos. Las CIAs pequeas (<8 mm de dimetro) tienen un excelente pronstico sin tratamiento, cierre espontneo ms del 87% en el primer ao de vida. Son asintomaticos dependiedo del grado hasta los 30-40 a. La mayoria deside Qx. para evitar Sd. Eisenmenger, mas precoz si es por Canal AV (mortalidad al ao 50%). TRATAMIENTO Todos se deben operar hasta los 3-6 aos, con flujo pulmonar/sistemico > 1,5 - 2. Operar a cualquier edad si es SINTOMATICO. No operar: Si hay flujo P/S < 1,5 ; Vasculopatia pulmonar grave (HTP). Se sutura (lesion menor) o se pone parche (lesion mayor) Mortalidad menor del 1%. Cateterismo terapeutico en: 1) Sea de tipo ostium secundum y centrales, 2) Tengan un reborde (o pestaa) suficiente para que se pueda acoplar el dispositivo. 3) Tengan un dimetro inferior a 20-25 mm y 4) No tenga ninguna anomala. En lesiones tipo O.Primum con compromiso valvular, se remplaza la mitral. Profilaxix para EI (O. primum). Tx. medico para las arritmias, infecciones.

Cardiopatias Congenitas Dr. Carlos Alberto Zapatel Diaz

COMUNICACION INTERVENTRICULAR

COMUNICACION INTERVENTRICULAR

Es la cardiopatia mas frecuente de todas. MEMBRANOSO(infracristal) (70-80%):

Se asocia frecuentemente con otras lesiones por ello es Perimembranoso. Aneurisma del septo membranoso. Se presentan en la parte muscular. Son grlmente multiples (queso suizo).

MUSCULAR O TRABECULADO (5-20%):

INFUNDIBULAR (supracristal, subaortico, subpulmonar) (5-7%)(30% en asiaticos):

Se localiza a nivel de los infundibulos (de salida). Se asocian a Insuficiencia Aortica. Se localiza posteroinferior al membranoso, cerca a las valvulas AV (de entrada).

DE ENTRADA (posterior) (5-7%):

COMUNICACION INTERVENTRICULAR

FISIOPATOLOGIA: El cort. depende de la presion en VI o VD y del tamao de la lesion. En el RN hay mayor resistencia pulmonar (aun persiste la hipertrofia de l musculo liso vascular) lo que reduce el shunt de I-D. Luego la presion pulmonar se reduce como la del adulto (semanas) y se produce el Coto. I-D con la sobrecarga pulmonar respectiva. Hay sobrecarga de volumenes hacia el pulmon y por ello > retorno a AI y VI dilatacion e hipertrofia VI ICC (2-8ss), edema pulmonar e inversion D-I. Complejo de Eisenmenger : 1. CIV; 2. cianosis y 3.Enfermedad vascular pulmonar.

CLASIFICACION SEGUN TAMAO DE LESION

Pequeo (<11 / ) Mediano (>11- <1 / )

Grandes (>1 )

Anillo Aortico

COMUNICACION INTERVENTRICULAR

CLINICA: Exploracion: CIV Pequeo (Tipo ROGER): Asintomatico. Ganancia ponderal normal. Soplo pansistolico III/VI (mesocardio = 3-4 EICI con irradiacion al apex) --- es pansistolico por la gran gradiente. No soplo diastolico (por que no hay mucha sobrecarga de retorno). Fremito. CIV Mediano: Taquipnea, sudoracion (sg. simpaticos). Baja Ganancia ponderal. Soplo sistolico III/VI. Hay soplo Mesodiastolico (por llenado mitral, hiperflujo). 3R, galope por hiperflujo. Desdoblamiento FIJO de 2do ruido (por hiperflujo pulmonar). Femito (trill) --- palpable. CIV Grande: Similar al anterior pero el soplo es menos intenso y disminuido al final de Sistole. Causa de Soplo: 1. Disminucion de lesion. 2. Hipertrofia VD. 3. incremento de resistencia pulmonar.

1R
M T

1R 2R
AP

M T

SISTOLE

DIASTOLE

M T

2R
A P

M T

3R

SISTOLE

DIASTOLE

COMUNICACION INTERVENTRICULAR

ECG: Hipertrofia Biventricular: QRS bifsicos en las derivaciones precordiales medias: V2 y V3 AI :P mtrale, donde en DII la P es ancha y mellada, >012seg Rx Torax: En las sintomaticas hay Cardiomegalia y sd. de sobreflujo pulmonar. Ecocardiograma: Da Dx. Cataterismo:

COMUNICACION INTERVENTRICULAR

PRONOSTICO: Los defectos pequeos, Membranosos y Musculares (mayormente por la hipertrofia) cierran espontaneamente 30-35% antes del 1er ao. Los defectos Infundibular y de Entrada NO CIERRAN. Riesgo de EI (menos 2%), dar profilaxis en procedimientos. TRATAMIENTO Ciere quirurgico en los defectos Infundibular (asociado a Ins. aortica) o de Entrada. En todos tratamiento medico al comienzo y segun respuesta se da chance a operar (IECA, diureticos, Digital (?)). Con Flujo P/S > 1,5 2 (sim CIA) se opera sin demora (previa evaluacion de la resistencia pulmonar). Cirugia Paliativa- Cerclaje o bandingde la A. pulmonar (para reducir el flujopulmonar): solo en caso de defecto dificil de operar (por marasmo o defectos multiples).

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

DUCTUS ARTERIOSOS PERSISTENTE

Mas frecuente en MUJERES 2:1 (etig. Rubeola, hipoxia por altura, familiar, prematuridad). Se da entre la aorta (distal a la subclavia) y la pulmonar (justo en la bifurcacion) Fisiopatologia: Se cierra generalmente a las 10-15h del nac. dura mas en prematuros. El mecanismo es de Pg E1 (exogena), E2, I2 o su menor sensibilidad al ella; por O2. Prim. 12 horas: migracion de m. liso y acercamiento de la intima, plegamiento y cierre. 2-3 semanas se produce la fibrosis de media e intima y formacion del ligamento; cierre del 90% a las 8ss. Alteracion: Mayor sensibilidad a las Pgs (prematuros) o mala migracion muscular lisa. Evolucion: Se produce shunt de I-D, aumenta el retorno venoso al lado izquierdo ( precarga) con mayor trabajo, hipertrofia y dilatacion del mismo. Segun el grado moderado a severo se tolera o no, luego hay falla cardiaca Izquierda con edema pulmonar y retencion hidrica Hiperflujo pulmonar y falta de regresion muscular lisa HTP fija (disminucion de trama pulmonar) Crecimiento y presiones derechas Shunts de D-I.

DUCTUS ARTERIOSOS PERSISTENTE

CLINICA: Baja de peso, sudoracion. Exploracion: Pulso: Celer (sube y baja bruscamente) y salton; sim a IA. Pulso amplio asi no exista soplo. Auscultacion: En foco pulmonar (2EICI). los pequeos se escuchan el primer ao Soplo Sistolico en DAP pequeo y Continuo (con refuerzo teleS y protoD) en el moderado a grande. 3R por aumento de volumenes (sim a CIV). Soplo continuo (maquinaria, vapor, Gibson). La caracteristica diferencial es que aumenta o disminuye con la posicion de la cabeza. PA: Aumentada, la diferencial es elevada. ECG: Sobrecarga de cavidades izquierdas VI (v5, v6) AI (P ancha). Rx Torax: Crecimiento tronco pulmonar. Cardiomegalia (por crecimiento cavidades Izquierdas). Atelectacias pulmonares por AI. Congestion pulmonar (al comienzo) y Disminucion de trama (HTP). Ecocardiograma: Se ve el Shunt y da Dx (puede ser silente).

1 R
M T

1 R 1 R
AP

M T

SISTOLE

DIASTOLE

DUCTUS ARTERIOSOS PERSISTENTE

TRATAMIENTO: Depende mucho de si es una patologia Ductus-Dependiente y el solo hecho de presentar SINTOMAS. Solo en PREMATUROS emplear Indometacina (sim. ibuprofeno): Pauta corta: < 1250 2mg/kg/dosis (0h) luego 1mg/kg/dosis (12, 36h). > 1250 2mg/gk/dosis (0, 12, 36h). Pauta larga: 1mg/kg/dia por 5-6 dias. * La pauta corta es similar a la larga se puede usar cualquiera. QUIRURGICO: Cateterismo intervencionista: Dispositivo de Doble paraguas a traves venoso, se emplea en: Sintomaticos o asintomaticos. Peso > 8kg, > 1 ao y < 8 mm de diametro. Se puede emplear too coils o espirales eso en ductus largos y estrechos. Cirugia: Ligadura, seccion, clamps, sutura. Toracotomia izquiera (muy baja mortalidad). Diferir si hay endarteritis ya tratada por que esta edematoso. Se Opera : Peso < 8kg, sintomaticos, dAP de gran tamao, HTP importante. En asintomaticos diferir 1 o 2 aos.

SEGUN EVIDENCIA

Clase I: Cierre del PDA es apropiado: a. Pacientes sintomticos b. Pacientes con soplo contnuo c. Pacientes asintomtico con soplo sistlico (que indica regresion del continuo). Clase II: Cierre del PDA puede estar (o no) indicado: Pacientes con ductus silentes como hallazgo ecocardiogrfico Clase III: Cierre del PDA es inapropiado: Pacientes con enfermedad vascular pulmonar irreversible

COARTACION DE AORTA

COARTACION DE AORTA

Pre-Ductal

Son mas frecuentes en VARONES 2:1. Es frec. en Mujeres con sd. de Turner. LOCALIZACION: Se localizan distal a la subclavia I, entre el cayado y la aorta descendente. Segun su relacion con el ductus o ligamento puede ser Pre-ductal o Post-ductal ( a cualquier nivel de la A. Des.) PREDUCTAL o INFANTIL (- Frec): POSDUCTAL o ADULTO (+ Frec.): Se asocia a: 1. Aorta Bicuspide (+ Frec), estenosis aortica congenita. 2. Ductus permeable. 3. Sd. Turner. 4. Aneurisma del poligono de Willis (mayor presiones). 5. Rion poliquistico. 6. CIA;CIV

Post-Ductal

COARTACION DE AORTA

FISIOPATOLOGIA: Se produce aumento de presiones en miembros superiores y disminucion en los inferiores. Crecimiento VI por aumento de la Poscarga. DAP en los nios para compensar el debito de flujo, se produce la cianosis por ello en mmii. CLINICA: PREDUCTAL.- Se manifiesta precozmente, mortalidad elevada, depende la vida del DAP (cianosis en inf). POSDUCTAL. Se da desde la infancia y pasa desapercibida (asintomatica) hasta la eded adulta (20-30 a). Disminucion del pulso y de la PA en MMII (frialdad, claudicacion). Signos de HTA (epistaxis, cefalea). Sg. de: Insuficiencia VI.; Aortitis infecciosa; Rotura o diseccion aortica; Rotura de aneurisma cerebral. DAN DX. Diferencia de PA entre extremidades S e I (> 10-20 mmHg) Claudicacion y frialdad de M.Inf. Producen Circulacion colateral: muescas subcostales. ECG: Sg de HVI. Rx Torax: Muesca subcostales posteriores (Sg. de Roesler). Sg. de 3 en la aorta (coartacion + dilatacion pre y post estenotica). Sg. de la E en esofagograma con bario ( sim). Aortografia: Valora la intensidad y la circulacion colateral..

1R

1R 2R
AP

Soplo Mesosistolico (estreches normal)

M T

M T

SISTOLE

DIASTOLE

1R
M T

1R 2R
AP

M T

Soplo Continuo (estreches several)

SISTOLE

DIASTOLE

COARTACION DE AORTA

PRONOSTICO: Sin Tx. supervivencia de 40-50 aos. Complicaciones: Endocarditis (en aorta bicuspide), aortitisinfecciosa, rotura de aneurisma en poligono de Willis, ICC. TRATAMIENTO (La cirugia reparativa es el UNICO Tx) Neonatos: Se operan de Urgencia los criticos, por alta mortalidad y reestenosis (< 3 meses es frecuente). No urgentes (Mortalidad 2%): Se puede esperar a los 3-4 aos, no mas de 6 (para evitar HTA residual); . Si la PA difer. > 20mmHg. Adultos: Mortalidad 5-10%, riesgo de HTA residual. TECNICA QX: Reseccion y Anastomosis T-T (Crafoord). Aortoplastia con colgajo de subclavia.

cateterismo Intervencionista:

Muy buenos resultados en adolescentes y adultos jovenes

ANOMALIA DE EBSTEIN

ANOMALIA DE EBSTEIN

CARACTERISTICAS: Insercion baja de la Tricuspide. ALGUNAS CARACTERISTICAS ADICIONALES: Valva tricuspidea anterior de forma de Vela de barco. Crecimiento AD. DAP (que compensa el bajo gasto VD) shunt de I-D. CIA Cianosis progresiva (por Shunt de D-I en la Auricula). Taquiarritmias (1. por crecimiento AD y 2. Por Sd. WPW). Clinica. Sobreviven hasta los 30 aos la mayoria. En el RN depende del DPA. Soplo Sisto-Diastolico (DAP, insuficiencia Tricuspidea) Rx: Hay Cardiomegalia masiva por AD. ECG: Sobrecarga derecha (P alta y ancha), WPW. TRATAMIENTO: Sustitucion de valvula malinsertada o correccion de la insercion.

1 R
M T

1 R 1 R
AP

M T

SISTOLE

DIASTOLE

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS

Es la Cardiopatia congenita CIANOTICA mas frecuente al NACIMIENTO. Mas frecuente en VARONES 2:1 FISIOPATOLOGIA: Se produce dos circulaciones paralelas: VD Sistemica y VI Pulmonar. Debe haber un shunt para sobrevivan (CIA, CIV -comun- , DAP) y si se cierra eso (DAP) corre en peligro la vida. CLINICA: Cianosis desde el Nacimiento que se incrementa al cerrarse el DAP (vital si no hay CIV). Produce sudoracion, dificultad alimentarse ECG: Normal o sobrecarga VD (may presiones). Rx: Base cardiaca estrecha (pediculo estrecho) corazon ovalado. Hiperflujo pulmonar. PRONOSTICO: Fallecen 90% al ao sin Tx.

A P

P A

TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS

TRATAMIENTO:

II

Mantener el DAP con PGE1 I . Atrioseptostomia de Rashkind: Creacion o aumento de CIA mediante un cateter-balon.

QUIRURGICO:

II. FISIOLOGICO (de Mustard) : Se redirige la sangre que llega a las auriculas de tal manera que de la ADVIA.Pulmonar y AIVDA.Aorta. Era usado antes del anatomico vivian 80% a los 20 aos. III. ANATOMICO (Jatene): Diseccion y reimplantacion de las arterias; asi como recolocacion de coronarias. Se debe realizar antes del 1mes para evitar atrofia VI (xbajas presiones).

III

TRONCO ARTERIOSO COMUN

TRONCO ARTERIOSO COMUN

CARACTERISTICAS: Se produce por una mala division de las arterias, tienen una sola valvula semilunar. Originan a la A. pulmonar, Aorta y Coronarias. Se asocian a CIV justo debajo del TAC. Se asocia a Sd de Di George (agenesia del timo). Sin Tx. Fallecen antes de 3 meses. TRATAMIENTO: Cierre de la CIV. Colocacion de tubo valvulado o homoingerto desde VD a AP. Otras se corrigen SOLO con el transplante cardiaco.

DRENAJE VENOSOS PULMONAR ANOMALO TOTAL Y PARCIAL

DRENAJE VENOSOS PULMONAR ANOMALO TOTAL y PARCIAL

CARACTERISTICAS: Se produce un drenaje anomalo total de las V. pulmonares directamente o indirectamente en AD. Se acompaan de CIA. Tipos: Supracardiacos (+ Frec).- drena en VCS. Cardiacos.- Drenan en AD. InfraDiafragmaticos.- Drenan en VCI. El Total es Cianotico (hay CIA). El Parcial es acianotico (no CIA). TRATAMIENTO: Venas pulmonares hacia AI y correccion de CIA.

VENTRICULO UNICO

VENTRICULO UNICO

CARACTERISTICAS: En el hay 2 auriculas y un ventriculo. Las caracteristicas del Ventriculo Unico son sim. al VI. TRATAMIENTO: Efectivo: (Operacion de Fontan) Creacion de conducto entre AD y AP. Inefectivo: Protesis que divide el ventriculo en 2.

HIPOPLASIA DE CAVIDADES IZQUIERDAS

HIPOPLASIA DE CAVIDADES IZQUIERDAS

CARACTERISTICAS: Grupo de anomalias que se caracterizan por: Hipodesarrollo de las cavidades izquierdas. Atresia, estenosis Aortica, Mitral o Ambas. Hipoplasia aortica. Se mantiene por: VD (no preparado para altas presiones) y DAP. TRATAMIENTO: El tratamiento medico es inefectivo (dura solo dias). Qx. Paliativa en 2 time de Norwood (Mortalidad 80%). Otra alternativa

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

Es la cardiopatia Cianotica 2da al Nacimiento (TGA 1ra) y 1ra despues del ao. Representa el 75% de cardiopatias cianoticas en Nios mayore y Adultos NO OPERADOS. CARACTERISTICAS: 1. Estenosis pulmonar infundibular, mixta. 2. CIV. 3. Cabalgamiento de Aorta, dextroposicion de aorta, transpuesta. 4. Hipertrofia VD. TRILOGIA DE FALLOT: 1. Estenosis Pulmonar. 2. CIA. (NO CIV). 3. Hipertrofia VD. PENTALOGIA DE FALLOT: ***** FISIOPATOLOGIA: Hay Shunt de D-I, debido a la Estenosis pulmonar Moderada a Severa (> infundibular) que se incrementa. Si disminuye la resistencia periferica (ejercicio, llanto, dolor) aumenta el shunt Crisis hipoxica, ACV, Muerte. La hipoxia cronica produce: Policitemia (trombosis cerebral, pulmonar). Alteraciones de coagulacion (diatesis). Ferropenia.

TETRALOGIA DE FALLOT

CLINICA: Es raro la ICC, pero la cianosis se produce casi al 100% al ao. Las crisis hipoxemicas son mas frecuentes hasta los 2 aos (cianosis severa, convulsiones, perdida de conciencia, muerte) La cianosis depende del grado de Estenosis pulmonar (protege del dao pulmonar). Sg. generales: Retardo ponderal, cianosis, acropaquia. Sg. de Est. P: soplo sistolico en foco pulmonar (menor cuando hay crisis). Rx: Silueta en forma de Sueco o Botacon la punta por el VD y depresion a nivel de AP (Sg. de hachazo). ECG: HVD, HAD, eje derecho. Fallot Rosado o Aciantico (estenosis ligera): Existe cierto grado de cortocircuito de izquierda a derecha. Hay cianosis (desaparece con posi. mahometana) pero raro. Fallot Clsico o Ciantico (estenosis moderada): Flujo pulmonar reducido y cortocircuito de derecha a izquierda importante. Clx. intermedia cianosis, crisis, disnea, etc. Fallot Extrema o Pseudotruncus (E. severa o atresia) Cianosis intensa, cuya circulacin pulmonar se mantiene gracias a la circulacin bronquial. Clinicamente fatiga, dif. lactancia, cansancio general.

TETRALOGIA DE FALLOT

PRONOSTICO: ICC derecha es excepcional, se produce en May. de 50 aos, hipertensos, i con agenesia pulmonar. TRATAMIENTO CRISIS HIPOXICA: 1. Fenilefrina: 1 2 mg/kg/dosis EV. Se puede repetir a los 5 min. 2. Morfina: 0.1 mg/kg/dosis EV- SC. [Vasodilatador venoso periferico] 3. Bicarbonato: 1 2 meq/ kg [si hay acidosis]. 4. Propanolol: 0.15 0.25 mg/kg/dosis EV lento. Se puede repetrir la dosis a los 15 min. [ FC] Oxigeno, genupectoral, normotermia, evitar estimulos. CIRUGIA: Correccion Qx Total: No depende de edad ni talla; Depende de del tamao de la AP (hipoplaisia es CI relativa) Se difiere hasta que cresca (Qx paliativa). 1. Cierre de CIV ; 2. Ampliara la estenosis infundibular P (reseccion muscular o parche). Qx. Paliativa: Se realiza una derivacion Sistemico Pulmonar (subclavio-pulmonar) para Flujo pulmonar (Anastomosis Blalock-Taussing)

ATRESIA TRICUSPIDEA

ATRESIA TRICUSPIDEA

CARACTERISTICAS: No hay comunicacion entre AD y VD (Atresia T.). Se acompaa de CIA (con Shunt D-I); CIV (con shunt de I-D) y/o DAP ello para mantener un flujo pulmonar. VI dilatado. Puede haber estenosis Pulmonar y/o Aortica. Lo que da 3 tipos: a) A.T. + Estenosis pulmonar (Hay hipoflujo P): Es la + frec, Hay cianosis. b) A.T. + Sin E.P. (Hiperflujo pulmonar): conlleva a HTP e ICC. c) A.T. + Sin E.P + Estenosis Aortica o coartacion (Hiperflujo pulmonar y Obstruccion sistemica): Es la mas grave hay ICC grave, Qx urgente. TRATAMIENTO: Neonatos y lactantes: Abrir tabique interauricular (Rashkind). Luego fistula Sistemico-Pulmonar (Blalock- Taussing). Ultimamente se conecta VCS a AP derecha (fistula de Glenn). Despues de 3-4 aos: Derivacion atriopulmonar (Fontan).