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TIMECTOMIA EN MIASTENIA GRAVIS.

E.L.T.O. TALAMANTES SNCHEZ ALEJANDRA.

Introduccin.
La indicacin fundamental de timectoma,

adems de casos de tumores del timo, ha sido la Miastenia Gravis. Esta ya claro que la Timectoma afecta favorable-mente el curso de la enfermedad miastnica en un gran porcentaje de los casos, por lo que se ha liberalizado en el ltimo tiempo sus indicaciones.

Aunque la primera descripcin de la enfermedad fue en 1672 su relacin con una patologa del timo no se estableci hasta 1901. Fue en ese ao que la asociaron a timoma, pero no se consider a la Timectoma como tratamiento hasta que Blalock lo sugiri por primera vez en 1939.

Su remocin de un quiste tmico con disminucin de la sintomatologa de un paciente miastnico incit a investigar el rol de la glndula en la Miastenia Gravis.

Qu es la Miastenia Gravis?
La Miastenia Gravis es una enfermedad

autoinmune con predisposicin gentica, cuyo mecanismo patognico es la destruccin de los receptores de Acetilcolina de la membrana postsinptica de la placa motora por parte de anticuerpos fijadores del complemento.

Se caracteriza por la existencia de debilidad

muscular tras actividad prolongada con tendencia a la recuperacin tras un periodo de inactividad o con la administracin de frmacos.

Clasificacin.
Segn su evolucin clnica y respuesta a los

tratamientos utilizados se han querido separar diferentes formas o estadios clnicos dentro de los pacientes miastnicos. La ms empleada es la de Osserman de 1958 que clasifica a los pacientes en 4 estadios.

I Miastenia ocular. lla Generalizada leve. Lenta progresin sin

crisis y con buena respuesta farmacolgica. llb Generalizada moderada. Con afeccin muscular perifrica y bulbar sin crisis. Los frmacos son poco eficaces.

lll Aguda de curso fulminante. Progresin

rpida de la sintomatologa y respuesta pobre a los frmacos; crisis de insuficiencia respiratoria con alta incidencia de timoma. Mortalidad alta. IV MG de aparicin tarda, con comportamiento similar al lll, pero transcurren unos 2 aos en evolucionar del l al ll. La mortalidad tambin es alta.

Diagnostico.
1. Clnico; historia y examen fsico. 2. Pruebas farmacolgicas. Prueba de edrofonio (Tensiln). Prueba de Neostigmina (1,5 mg de Neostigmina IM).

3. Electromiografa. 4. Anticuerpos anti Acetilcolina. Su negatividad no descarta la enfermedad. 5. TAC de trax, buscando timoma. 6. Pruebas tirodeas, para diagnstico diferencial.

Tratamiento.
1. Medidas para tratar los sntomas. Anticolinesterasicos. 2. Medidas que actan sobre la enfermedad. Timectomia Corticoides Inmunodepresores

Timo.
El timo, es un rgano del sistema linftico,

responsable de la maduracin de los linfocitos T, y endocrino, ya que secreta algunas hormonas. El timo tiene su mxima actividad durante la infancia y la adolescencia. En la edad adulta se atrofia parcialmente, siendo sustituido por tejido adiposo; no obstante siempre conserva una actividad residual.

Timoma.
Se trata de unos tumores un tanto especiales por

cuanto que muestran tendencia a una invasin local y estn asociados a varias enfermedades sistmicas, en particular a la miastenia gravis.

Los timomas afectan a ambos sexos por igual y

se observan con mayor frecuencia en la 5 y 6 dcada de la vida. Aproximadamente el 50% de los mismo son asintomticos siendo descubiertos en radiografas de rutina. En los pacientes sintomticos, un 40% padece miastenia gravis.

Es el segundo tumor mediastnico en frecuencia

y el tumor ms comn en el mediastino anterior, explicando el 20 a 25% de todos los tumores mediastnicos. Los timomas malignos causan la muerte por compromiso local progresivo del tejido circundante dentro del trax o por su asociacin con Miastenia Gravis. Afortunadamente la mayora de los tumores son capsulados y asociados con buen pronstico-

Clasificacin de Bergh del Timoma.


Estadio l : capsulado. Crecimiento dentro de la

cpsula. Estadio ll : crecimiento pericapsular al tejido graso mediastnico. Estadio lll : crecimiento invasivo a los rganos circundantes, metstasis intratorcicas o ambos.

Los estadios l y ll son tratados quirrgicamente y

algunos requieren radioterapia complementaria con buenos resultados. Los estadios lll son de mal pronstico, requieren radioterapia, ciruga y a veces quimioterapia.

Timectomia.
La timectoma es la extirpacin quirrgica del

timo. Los pacientes miastnicos presentan alteraciones en la glndula tmica: alrededor de un 15% tienen un tumor tmico (timoma), y en un 65% un tejido tmico anormal. Hay evidencias de que estas anomalas podran ser el punto de origen de la enfermedad, y ser las responsables de desencadenar la produccin de anticuerpos contra el receptor de acetilcolina

El estudio cooperativo de 1355 pacientes con MG

en El Hospital General de Masachuset en Boston y en El Hospital Monte Sinai en Nueva York demostr los resultados beneficiosos de la timectoma en pacientes seleccionados. Se observ una tasa de remisin de un 38% en mujeres sin timoma, con un adicional de51% de pacientes que mejoraron de su enfermedad.

En los pacientes que no se operaron se

obtuvieron resultados comparables slo en un 14%. La mortalidad promedio, incluyendo los debidos a causas postoperatorias, fue de un 9% en los operados y de un 22% en los no operados. De acuerdo a las curvas de sobrevida en este y otros estudios, hay un cambio significativamente mejor de sobrevida a largo plazo con tratamiento quirrgico. En vista de esto y otros resultados, se puede anticipar el xito en el 85% de los pacientes seleccionados de MG.

Las indicaciones clsicas de timectoma en MG

son: Sntomas descontrolados de la enfermedad a pesar de altas dosis de anticolinestersicos en pacientes jvenes, sin reparar en el sexo, cuando la enfermedad ha sido de relativamente corta duracin.

Sospecha de timoma. Cuando hay sospecha de

timoma la exploracin es realizada rpidamente sin reparar en el estado de la MG. Sin embargo, estas indicaciones se han relajado algo ms con la aparicin de ms trabajos de investigacin que parecen apoyar la idea que la timectoma favorece a todos los pacientes miastnicos.

Tal parece que la timectoma detiene la

progresin de la enfermedad por lo cual la intervencin precoz, antes que los sntomas se lleguen a hacer generalizados puede ser conveniente. La timectoma en la actualidad tiene mnima morbilidad y est desprovista de los efectos adversos de las drogas inmunosupresoras.

En la actualidad est claro

que ms que la tcnica quirrgica, que debera elegirse segn la experiencia del equipo quirrgico, es la severidad, el tiempo de la operacin y la presencia o no de timoma los principales factores determinantes del xito de la ciruga. Slo el tiempo dir si es absolutamente necesario remover la glndula tmica en su totalidad.

Es posible que por destruccin del aporte

sanguneo el tejido tmico remanente que pueda quedar con la limitada incisin cervical haga que esta resulte en una timectoma total. Sin embargo, hasta que se esclarezca la causa de la enfermedad y el tratamiento mdico sea curativo, parece razonable que el cirujano se esfuerce por la remocin total de la glndula usando la tcnica con la cual este ms familiarizado.

En cuanto a la medicacin con

anticolinestersicos no debe darse en el postoperatorio inmediato ya que muchos pacientes tienen una sensibilidad aumentada a estas drogas o disminucin de la necesidad de estos medicamentos. La toxicidad de los anticolinestersicos se puede confundir con sntomas de crisis miastnica. Es conveniente comenzar con dosis menores de las usadas en el preoperatorio o bien usar una dosis de prueba que demuestre mejora rpida de la fuerza antes de reiniciar los anticolinestersicos.