LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO.

ES EL PROTOTIPO DE ENFERMEDAD AUTOINMUNE CARACTERIZADA POR LA PRODUCCION DE ANTICUERPOS DIRIGIDOS CONTRA COMPONENTES DEL NUCLEO CELULAR ASOCIADO A UNA GRAN VARIEDAD DE MANIFESTACIONES CLINICAS.

HISTORIA.
Siglo XVIII 1833 Biet 1872 Kaposi 1948 Hargraves 1958 Friou Lupus Lupus Eritematoso Naturaleza sistmica Cel. LE Factor antinuclear

HISTORIA.
El aparente compromiso heterogeneo de varios rganos en esta enfermedad no tena lgica hasta que se hizo aparente que las lesiones diseminadas eran idnticas y expresin local de un proceso mrbido afectando la totalidad del sistema del tej. conectivo Kemplerer,1920.

EPIDEMIOLOGIA.
PREVALENCIA SEXO EDAD RAZA 40-50/100,000 hab. Relac.F:M 6-10:1 15-40 aos Asiticos,Afroam. Hispanoamericanos Estatus socioec. Nivel educativo.

VARIABILIDAD

ETIOLOGIA.
FACTORES GENETICOS.
FACTORES HORMONALES. FACTORES INMUNOLOGICOS.

FACTORES AMBIENTALES.

PRIMERA TROIKA ETIOLOGIA.

1) FACTORES GENETICOS. - Genes de susceptibilidad para LES. - Genes de severidad-exacerbacin. - Genes modificadores de LES.
2) FACTORES HORMONALES. 16alfa hidroxilacin de Estrona. 3) FACTORES AMBIENTALES. - Rayos UV, drogas.

SEGUNDA TROIKA ETIOPATOGENIA. 1) DISFUNCION CELULAS-T. Th1 Th2 2) ACTIVACION CELULAS-B. - Hipergammaglobulinemia. 3) PRODUCCION ANORMAL DE CITOQUINAS. IL-1,IL-2 IL-10

TERCERA TROIKA PATOGENESIS.

1) DAO POR COMPLEJOS INMUNES.

Nefritis,Vasculitis,Hemorragia Pulmonar.

2) DAO POR EFECTO DIRECTO.

Anemia Hemoltica,Trombocitopenia.

3) DAO POR EFECTO FUNCIONAL.

Alteracin coagulacin (SAF).

PATOGENESIS.
PRODUCCION DE AUTO ANTICUERPOS. FORMACION DE COMPLEJOS INMUNES. CITOTOXICIDAD MEDIADA POR CELULAS.

SUSCEPTIBILIDAD A LA ENFERMEDAD.
ES CAUSADA POR ALTERACIONES INMUNOLOGICAS GENETICAMENTE DETERMINADAS QUE PUEDEN SER PRECIPITADAS POR FACTORES EXOGENOS O ENDOGENOS.

PATOLOGIA.
INFLAMACION.
ANOMARMALIDADES VASOS SANGUINEOS: - Vasculopata blanda. - Vasculitis. - Depsito de Complejos Inmunes.

MANIFESTACIONES CLINICAS.
Sntoma FATIGA FIEBRE PERDIDA DE PESO
ARTRITIS O ARTRALGIAS

% al inicio 50% 36% 21% 62 - 67%

% evolucin 74 - 100% 40 - 80% 44 - 60% 83 - 95%

Manifestaciones cutneas. Sntoma % al inicio % evolucin

Rash mariposa
Fotosensibilidad Ulceras orales Alopecia F. Raynaud Prpura Urticaria

28 - 38%
29% 10 - 21% 32% 17 - 33% 10% 1%

48 - 50%
60% 27 - 52% 55 - 71% 30 - 71% 15 - 34% 4 - 8%

Sntoma

% al inicio

% evolucin

RENALES

16 - 38%

50 - 73%

Sndrome Nefrtico. Gastro Intestinales

5%

11 - 18%

18%

38 - 44%

Manifestaciones Pulmonares.
Sntoma % al inicio
2 - 12%
Pleuritis Derrame Pleural Neumonitis 17%

% evolucin
24 - 98%
30 - 45% 45% 29%

Manifestaciones Cardacas.
Sntoma % al inicio
15% 8%

% evolucin
20 - 46% 8 - 48% 23% 34 - 70%

Pericarditis Soplos cardacos Cambios en EKG

Sntoma

% al inicio

% evolucin

Linfadenopata

7 - 16%

31 - 50%

Esplenomegalia

5%

9 - 20%

Hepatomegalia

2%

7 - 25%

Manifestaciones Neurolgicas.
Sntoma % al inicio
12 - 21% Funcionales Psicosis Convulsiones 1% 0.5%

% evolucin
25 - 75% La mayora de pacientes. 5 - 52% 2 - 20%

LABORATORIO
CITOPENIAS ANEMIA LINFOPENIA LEUCOPENIA TROMBOCITOPENIA

LABORATORIO
V.E.S P.C.R V.D.R.L C3-C4 CH 50

LABORATORIO INMUNOLOGICO
ANA
Anti DNA Anti RNP Anti-Sm Anti SSA RO

96-99 %
40-60 % 30-40 % 10-20 % 30-45 %

Anti SSB- LA
Antifosfolipidos

10-15 %
15-30%

TRATAMIENTO
MANEJO GENERAL AINES ESTEROIDES TOPICOS ORAL: Prednisona 1-2 Mg.Kg.dia ENDOVENOSO: Metilprednisolona 1 gr en 24 horas.

TRATAMIENTO
ANTIMALARICOS Cloroquina : 100 a 150 mg. por dia Hidroxicloroquina : 200 a 400 mg, por dia INMUNOSUPRESORES Azatioprina : 1 a 3 mg. mg/ Kg./dia Ciclofosfamida : 0.5 1.0 gr / m2 Ciclosporina : 2.5- 5 mg/.Kg /dia Mofetil Micofenilato HORMONAL : Bromocriptina

TRATAMIENTO
MISCELANEOS Talidomida y Dapsona PLASMAFERESIS INMUNOGLOBULINAS DIALISIS Y TRANSPLANTE RENAL TERAPIAS EXPERIMENTALES

CRITERIOS DE CLASIFICACION ACR.

RASH MALAR RASH DISCOIDE FOTOSENSIBILIDAD ULCERAS ORALES ARTRITIS SEROSITIS: Pleuritis Pericarditis

CRITERIOS DE CLASIFICACIN ACR.

TRASTORNOS RENALES: - Proteinuria > o igual a 0.5gr/d - Cilindros celulares TRASTORNOS NEUROLOGICOS: - Convulsiones - Psicosis

CRITERIOS DE CLASIFICACION ACR.

TRASTORNOS HEMATOLOGICOS: - Anemia Hemoltica con reticulocitosis - Leucopenia < 4000/mm3 - Linfopenia < 1500/mm3 - Trombocitopenia < 100,000/mm3

CRITERIOS DE CLASIFICACION ACR.

TRASTORNOS INMUNOLOGICOS: - Anticuerpos Antifosfolipidos. (Ac. Anti cardiolipina A. Lpico) - VDRL falso positivo - Ac anti DNA nativo o anti Sm ANTICUERPOS ANTINUCLEARES POSITIVOS EN TITULO ANORMAL.

DATOS DE HISTORIA QUE SUGIEREN LES.

Historia de artritis o reumatismo por ms de 3 meses. Cambio de coloracin (palidez-cianosis) de los dedos al contacto con fro. Ulceras en la boca por ms de 2 semanas. Rash prominente en mejillas por ms de 1 mes.

Datos de historia que sugieren LES.

Lesiones en piel despus de exposicin al sol. Prdida rpida de grandes cantidades de cabello. Historia de dolor al inspirar profundo durante varios das. Historia de convulsiones .

SINDROME ANTIFOSFOLIPIDOS
Se caracteriza por: Trombosis Vascular. Morbilidad del Embarazo. Presencia de Anticuerpos Antifosfolpidos circulantes (Ac aCL y AL ).

ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOS.
EPIDEMIOLOGA. Prevalencia del 2-5% de la poblacin general. Pacientes con LES: 15-34% AL 12-30% aCL Presencia de Ac aPL: - 46% pctes <50 aos con ACV. - 14% mujeres con 3 ms prdidas fetales consecutivas.

ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOS.
Test serolgica para sfilis falso (+). Anticoagulante Lpico.

Anticuerpos Anticardiolipina.
Ac Anti B2 glicoproteina I.

SINDROME ANTIFOSFOLIPIDOS
CLASIFICACION.
PRIMARIO. SECUNDARIO.

SINDROME ANTIFOSFOLIPIDOS.

Manifestaciones Clnicas Mayores.

Trombosis Arterial o Venosa.

Prdidas fetales recurrentes.

SINDROME ANTIFOSFOLIPIDOS.
Manifestaciones Clnicas Menores:
Dermatolgicas: Livedo Reticularis. Hematolgicas: Trombocitopenia. Neurolgicas: Migraa, Convulsiones, Demencia Multi-infarto,Corea Mielitis Transversa, E.Mltiple. Pulmonares: Hipertensin Pulmonar,SDRA. Cardacas: Vlvulopata Mitral-Artica.

CRITERIOS DE CLASIFICACION DE SAPPORO PARA S.A.F.

CRITERIOS CLNICOS.

1.

Trombosis Vascular. Trombosis arterial o venosa o de pequeos vasos en cualquier rgano o tejido. 2. Morbilidad del Embarazo. - Una o ms muertes inexplicables de fetos morfolgicamente normales de >10 sem.de gestacin. - Uno o ms partos prematuros <34 sem. de neonatos morfolgicamente normales debido a preeclampsia severa o eclampsia o insuficiencia placentaria severa. - Tres o ms abortos expontneos consecutivos < 10 sem.

CRITERIOS DE CLASIFICACION DE SAPPORO PARA S.A.F.

CRITERIOS DE LABORATORIO. 1. AC. Anticardiolipina IgG o IgM en sangre presentes en ttulos moderados altos en 2 ms ocasiones con intervalo de 6 semanas. 2. Anticoagulante Lpico presente en plasma en 2 ms ocasiones con intervalo de 6 semanas.

SAF DEFINITIVO: 1 criterio clnico + 1 criterio de laboratorio.