La Esclerosis Sistmica o Esclerodermia es una enfermedad del tejido conjuntivo multisistmica de etiologa desconocida, que se caracteriza por una

excesiva produccin de colgena y fibrosis en la piel y en algunos rganos internos, as como alteraciones vasculares y en el sistema inmune.

 Prevalencia de entre 7 y 489 casos por milln dehabitantes. Incidencia de 0,6 a 122 casos por milln de personas y por ao. La edad media de aparicin es entre los 30 y los 50 aos. Escd > Escl Supervivencia media desde el diagnstico es de unos12 aos. Mujeres 3-4:1 hombres Ms en raza negra

 Factores ambientales Factores genticos

 En estadios iniciales de la enfermedad, el diagnstico de una ES precoz o preesclerodermia:

1) fenmeno de Raynaud con amplias anomalas en la capilaroscopia del pliegue ungueal; 2) fenmeno de Raynaud con autoanticuerpos (ACA, antitopoisomerasa-I, anti-PM-Scl o antiARN-polimerasa I o III).

Es cutneo limitada
CUTNEO RAYNAUD
CURSO CLINICA

ES cutneo difusa
ADEMS, TRONCO Y PARTE PROXIMAL DE EXTR.
DE COMIENZO RELATIVAMENTE RECIENTE RPIDAMENTE PROGRESIVO PULMONAR (FIBROSIS E HTP), RENAL, CARDACA Y DIGESTIVA ANTITOPOISOMERASA I

CARA Y PARTE DISTAL DE EXTR.

LARGUISIMA EVOLUCION LENTAMENTE PROGRESIVO CREST, AFECTACIN VISCERAL EN 10% CBP, HTP. ANTICENTRMERO

AC

CAPILAR OSCOPIA

ASAS DILATADAS PERO PRESENTES

DESAPARICIN DE ASAS, MEGACAPILARES

PRON.

ACEPTABLE

DESFAVORABLE

 Puede derivar en la afeccin y el fallo grave de prcticamente cualquier rgano interno, y ser el que marque el pronstico de la enfermedad. Los riones, el esfago, el corazn y los pulmones son los ms frecuentemente implicados. La disminucin de la motilidad esofgica es la afectacin visceral ms frecuente, y la pulmonar ser la principal causa de muerte.

Sntomas generales Manifestaciones cutneas Manifestaciones musculoesquelticas Manifestaciones gastrointestinales Manifestaciones pulmonares Manifestaciones renales Manifestaciones cardacas Otras manifestaciones Genitourinarias Cabeza y cuello Neurolgicas Oculares Neoplsicas

 Hallazgo cardinal y frecuentemente se inicia en los dedos y las manos. Se produce en 3 fases: edematosa, indurativa y atrfica.

 Comienza con hinchazn y tirantez en los dedos, ms marcados por las maanas, que normalmente no producen dolor.

 La piel poco a poco se engruesa y endurece. Se torna brillante, tirante y fuertemente adherida a los tejidos subcutneos.

 La dermis se engruesa, pero la epidermis se adelgaza.

prdida de cabello y disminucin de la sudacin

Habr cambios de coloracin con hiper/hipopigmentacin, aparicin de telangiectasias, presencia de una nariz afilada, microstoma y aspecto de mscara por prdida de expresin de la cara.

 Finalmente, el engrosamiento de la dermis decrece y llega a quedar una piel atrfica

 Aparece en aproximadamente el 50% de los pacientes. Son ms frecuentes en pacientes con EScd con afectacin cutnea extensa, y producen dolor, sobreinfeccin, limitacin funcional, resorcin digital y osteomielitis.

 Se producen depsitos en la piel o el tejido subcutneo. El depsito se produce sobre todo en las almohadillas digitales y los tejidos periarticulares, al igual que en las zonas con traumatismos por presin (olecranon, rtula, etc.).

 Se define como el vasoespasmo paroxstico en respuesta a un estmulo emocional o por fro. Ocurre en el 95%. Es un efecto trifsico que afecta a manos y pies, caracterizado por palidez brusca seguida de cianosis y, a veces, de eritema doloroso. Se debe a 3 mecanismos patognicos: vasoconstriccin, isquemia y reperfusin.

 Se solicitarn radiografas de trax, pruebas de funcin pulmonar, tomografa computarizada de alta resolucin, lavado broncoalveolar o ecocardiograma para valorar la funcin respiratoria y cardaca. Para descartar la afectacin GI se realizar esofagograma, gastroscopia o manometra.

 Acmulo excesivo de MEC, especialmente de colgeno tipo I y III. En estadios precoces hay haces de colgeno engrosados en la dermis reticular, paralelos a la epidermis, e infiltrado inflamatorio entre los haces y alrededor de los vasos. En lesiones tardas se evidencia la esclerosis, las glndulas sudorparas estn atrficas o ausentes y el colgeno reemplaza a los adipocitos en el TCS

 3 patrones capilaroscpicos (precoz, activo y lento). En el patrn precoz hay presencia de pocos capilares dilatados o megacapilares (menos de 4/mm), pocas hemorragias capilares y distribucin capilar bien conservada. En el patrn activo son frecuentes los capilares dilatados (ms de 6/mm), las hemorragias capilares y una disminucin moderada del nmero de capilares (20 30%). En el patrn lento se observan dilataciones irregulares de los capilares, ausencia de megacapilares y hemorragias, hay una disminucin del 50 60% de los capilares, con grandes zonas avasculares y tambin hay numerosos capilares ramificados.

Esclerodermia localizada Escleromixedema Sndrome POEMS Escleredema Dermopata fibrosante nefrognica Trastornos metablico :mixedema, la porfiria cutnea tarda, las porfirias congnitas, la acromegalia y la fenilcetonuria Enfermedad injerto contra husped crnica Otros procesos en los que aparece fenmeno de Raynaud como Raynaud primario, lupus eritematoso, artritis reumatoide, dermatomiositis y polimiositis

 Determinar qu afecciones orgnicas estn relacionadas con inflamacin o vasocontriccin potencialmente reversibles (enfermedad activa) y cules presentan dao irreversible (como fibrosis o necrosis isqumica).

 Piel.

para disminuir/detener la esclerosis cutnea: esteroides tpicos, inhibidores de la calcineurina tpicos, corticoides sistmicos o inmunosupresores sistmicos (frmacos modificadores de la enfermedad) como el metotrexato (MTX), la ciclofosfamida, la ciclosporina A o la Dpenicilamina.

Es bien conocido el efecto antiinflamatorio e inmunosupresor de la fototerapia con radiacin ultravioleta A (UVA) o de la fotoquimioterapia con psoralenos (PUVA.

 Telangiectasias. cara, se pueden camuflar con maquillaje o aplicar lser. Ulceraciones cutneas. infeccin, antibiticos frente a Staphylococcus aureus durante al menos 2 semanas. Para su tratamiento se recomienda utilizar iloprost intravenoso. va parenteral a dosis de 0,5 a 2 ng/kg/min durante 6
horas al da, con una duracin mxima de 4 semanas.

Es eficaz para disminuir tanto la frecuencia como la gravedad de los brotes del fenmeno de Raynaud y parece que tambin puede tener efecto beneficioso sobre las lceras digitales.

Para prevenir la aparicin de nuevas lceras digitales est indicado el bosentan oral, Se administra va oral, a dosis de 62,5 a 125 mg al da.

 Calcinosis. No hay ningn tratamiento mdico que haya demostrado eficacia a la hora de erradicar o prevenir la calcinosis. Entre otros, se han utilizado el probenecid, la colquicina, los bifosfonatos o la warfarina, tambin bloqueantes de canales de calcio como el diltiazem. En caso de lesiones grandes, la extirpacin quirrgica puede ser til.

 Fenmeno de Raynaud. Se recomendarn como medidas bsicas evitar la exposicin al fro y utilizar guantes, adems de abstenerse del tabaco y la cafena.
utilizar principalmente calcioantagonistas (nifedipino, felodipino, amlodipino) e iloprost intravenoso en los casos graves. Los IECA, los bloqueantes de los receptores de la enzima conversiva de la angiotensina (losartan) o el sildenafilo tambin son tiles. La simpatectoma digital y la reconstruccin microvascular se han probado con xito si existe afectacin de grandes vasos.

 Tratamientos inmunomoduladores
Ciclofosfamida Micofenolato de mofetilo Metotrexato Azatioprina Tolerancia a colgeno humano tipo I

Tratamientos biolgicos
Anti-TNF

Tratamientos antifibrticos
D-penicilamina Interfern g Interfern a Imatinib mesilato Anticuerpos anti-TGF-b (CAT-192) Anticuerpos anti-CTGF

 Las tasas de mortalidad en los pacientes con EScd son 5 a 8 veces superiores que las de la poblacin general, y es 2 veces superior en la EScl. La supervivencia a los 15 aos en el caso de la EScd ser del 50%, mientras que en la EScl lo ser del 70%. El 50% de las muertes se deben a HTP y el 25% a fibrosis pulmonar. De la totalidad de los pacientes con ES, el 50% que fallece por causas relacionadas con su esclerodermia lo hace por afectacin pulmonar. La afectacin cardaca confiere peor pronstico.

 Hasta este momento, la esclerodermia sigue siendo una enfermedad incurable, pero no por ello intratable. Asegurar el diagnstico, establecer el subtipo, determinar el estadio evolutivo y, las posibles afecciones viscerales son los aspectos que se han de considerar antes de indicar el tratamiento ms adecuado