UNIVERSIDAD VERACRUZANA FACULTAD DE MEDICINA REGIN XALAPA

ENFERMEDAD DE ADDISON
Moral Naranjo Alejandro Alfonso Morales Ramrez Carlos Fernando Ortiz Reyes Teresita de Jess Pacheco Molina Carlos

Endocrinologa Dr. Rolando Rendn Novoa

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TRASTORNOS DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENALOCORTICAL

Produc cin insuficiente

Insuficiencia PRIMARIA

Insuficiencia SECUNDARIA

Destruccin de la corteza

Secrecin deficiente de ACTH

ENFERMEDAD DE ADDISON
ETIOLOGA

Cambiado con el tiempo Poco frecuente (35-140 x 105 ) Mas frecuente en mujeres 2:1 Tercera-quinta dcadas
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Insuficiencia suprarrenocortical autoinmunitaria

Patologa
Glandulas suprarrenales Cpsula Mdula suprarrenal Clulas corticales

Sx en los que puede presentarse:

SAPCDE Sx de Schmidt
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Sndrome autoinmunitar io de poli endocrinopat a candidiasis distrofia ectodrmica

Trastorno autosmico recesivo Hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal y candidiasis Mutacin AIRE (21q22.3)

Defecto inmunidad mediada por cl. T

Hepatitis, distrofia del esmalte dental y uas, alopecia, vitligo y queratopata Hipofuncin de gonadas, tiroides, clulas B pancreaticas y parietales gstricas.
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Sndrome Relacionado con HLA de Schmidt

DM1, Enfermedad tiroidea auto inmunitaria, alopecia areata, vitligo, y esprue celiaco
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Hemorragia suprarrenal
Dx Px. Crticos TAC Factores anatmicos Tratamiento anticoagulante Sndrome de trombosis con trombocitopenia Sndrome de anticuerpo antifosfolpido primario
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Infecciones
Infecciones micticas sistmicas, pueden afectar y destruir la corteza suprarrenal. TB Quimioterapia antituberculosa puede ser reversible

SIDA Infecciones oportunistas

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Suprarrenoleucodistrofia
Representa 2 entidades
Disfuncin de corteza suprarrenal Desmielinizacin en el SNC

Concentraciones elevadas de AGCML debidas a oxidacin b defectuosa en el interior de peroxisomas.

Suprarrenoleucodistrofia
1 en 25 000 Ligado a X Cerebral: Infancia Alteraciones cognitivas, problemas de conducta, labilidad emocional y trastornos visuales y de la marcha. Dx. Demostracin del defecto en el metabolismo de los cidos grasos
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Enfermedad suprarrenal metastsica

20% Respuesta subnormal del cortisol a la ACTH Ca. Pulmn, gastrointestinal, mama y renal.

Linfomas Addison Crecimiento bilateral glandular.

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Deficiencia familiar de glucocorticoides e hipoplasia suprarrenal congnita

Poco frecuente
Falta de respuesta inmunitaria

Insuficiencia suprarrenal

Glucocorticoides [ACTH]

*Mutaciones en el receptor ACTH de las clulas de la corteza suprarrenal *Asociado a acalasia, algrima y deterioro neurolgico

Secrecin de aldosterona
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Resistencia al cortisol
Hipercortisolismo sin manifestaciones
Resistencia de la hipfisis al cortisol Hipersecrecin de ACTH Estimula suprarrenales

Hipertensin, hipopotasemia, virilizacin y precocidad sexual

Cortisol Mineralocorticoides Andrgenos

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Insuficiencia suprarrenal inducida por frmacos

Ketoconazol Etomidato Suramina Aminoglutetimida Metirapona

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