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Ediberto Cordero Abreu 100009773

Hipopituitarismo
Es un sindrome multicausal caracterizado por la defiencia de una o mas hormonas adenohipofisiarias. Las deficiencias hormonales pueden ser: Congnitas Adquiridas

La hipofuncin hipofisaria es consecuencia, en ocasiones, de trastornos hereditarios, pero por lo general se trata de un efecto de masa provocada por algn tumor, inflamacin o lesin vascular. Una mutacin del factor de transcripcin Pit-1 = deficiencia combinada PRL,GH y TSH

Causas genticas
Displasia septo -ptica: mutaciones del gen HESX1 la cual se caracteriza por fisura palatina,sindactilia,atrofia ptica,micro pene y anosmia.

Sndrome de Kallmann (GnRH) Se caracteriza por anosmia o hiposmia por la agenesia o hipoplasia de los bulbos olfatorios.

Sndrome de Lawrence-Moon-BardetBield (GnRH)


Retraso mental Anormalidades renales Obesidad Raquidactilia o sindactilia.

Sndrome de Prader-Willi
Hipogonadismo Obesidad Hipotona muscular crnica Retraso mental Diabetes mellitus tipo II

Causas adquiridas
Causas Ejemplo Adenoma hipofisario no funcionante Adenoma hipofisario funcionante Ciruga previa en un adenoma hipofisario Craneofaringioma Quistes en la bolsa de Rathke Metstasis tumorales Hipofisaria Cerebral

Adenomas hipofisarios

Otros tumores cerca de la hipfisis


Radioterapia

Inflamacin

Hipofisitis Tuberculosis Meningitis Sarcoidosis Histiocitosis Sndrome de Sheehan (asociada a hemorragia durante el parto)

Hemorragia

Manifestaciones clnicas
Los sntomas varan dependiendo de cules sean las hormonas que no estn siendo producidas suficientemente por la glndula pituitaria. La secuencia clasica de la perdida de funcion pituitaria es : a) Somototropa GH b) Gonadotropa LH/FSH c) Tirotropa TSH d) Corticotropa ACTH

Signos y sintomas
Hormona hipofisaria rgano diana Glndulas suprarrenales: Cortisol & DHEA Tiroides: hormonas tiroideas Efectos del dficit Hipotensin, hipoglucemias, fatiga, anorexia, respuesta disminuida al estrs, prdida de peso Fatiga, aumento de peso, piel seca, constirpacion intolerancia al fro, estreimiento, Amenorrea, falta de inters sexual, infertilidad, osteopenia y atrofia mamaria Falta de inters sexual, disfuncion erctil, impotencia, infertilidad

ACTH

TSH

LH, FSH
Mujeres

Ovarios: estrgenos, progesterona, ovulacin

Hombres

Testculos: testosterona, produccin de esperma

Hormona hipofisiaria

Organo diana

Efectos del deficit Falta de crecimiento (altura); aumento de la grasa corporal; no alcanzar la masa sea mxima Pobre calidad de vida. Exceso de grasa corporal. Disminucin de la masa muscular y sea Intolerancia la glucosa Imposibilidad de dar el pecho al recin nacido Un dficit completo podra ocasionar dificultades a la hora de dar el pecho

GH
Nios & Adolescentes
Adultos Severa 3ug/L

Hueso, msculo, grasa

Cuerpo entero

PRL Oxitocina

Mamas

Mamas, tero

PACIENTE HIPOPITUITARIO
Regresin de caracteres sexuales secundarios Ausencia de vello corporal, pbico y axilar Hipotiroidismo: piel seca, amarillenta Hipopigmentacin

Diagnostico
Estudios Hormonales Determinacin basal de hormonas hipofisarias (GH, TSH, PRL, ACTH, LH, FSH). Determinaciones hormonales de la secrecin de las glndula blanco (Igf 1, T4 y T3 libres, cortisol y estrgenos)

Estudios Hormonales
Dficit GH Examen GH, IGF-1, IGF-2, IGFBP3 ACTH basal Resultado GH IGF disminuidos Hipoglicemia insulnica Test de arginina Cortisol srico 3 ug/dL Medir ACTH srica. Si inapropiadamente baja, sugiere origen hipofisiario o hipotalmico Hipoglicemia insulnica: stress -> ACTH -> cortisol Estimulacin con ACTH 0.25 mcg EV/IM

ACTH

TSH
LH/FSH

TSH T4L
LH - FSH

Ambas disminuidas
Ambas disminuidas Hombres: Testosterona disminuida Mujeres: Estradiol disminuido Test de estimulacin GnRH Osmolaridad srica, Osm urinaria Test de privacin de agua Inyeccin ADH

ADH

Osm U -S

Estudio: Imgenes
Resonancia magntica
Silla turca

Radiografa de carpo
Edad sea Generalmente retrasada

Otros: Biometra hemtica, glucemia, electrlitos en sangre, Electrocardiograma

Dficit GH ACTH TSH

Hormona de reemplazo GH 0.18 0.3 mg/kg/semana Cortisol - hidrocortisona Levotiroxina 10 a 15 ug/Kg/da

ADH

Desmopresina

LH/FSH Etinilestradiol +medroxiprogesterona Testosterona Desde la pubertad

GRACIAS

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