DR. GUSTAVO PACHECO F.

NEUROLOGO HNSA

DEMENCIA
Deterioro global de las capacidades intelectuales adquiridas (memoria, pensamiento abstracto, juicio, lenguaje, praxias, gnosias, trastornos construccionales, visuoespaciales, cambios de personalidad) lo suficientemente graves como para interferir funcionalmente en la vida personal, social y laboral del sujeto. La presencia del deterioro intelectual debe ser evidente en relacin con el desempeo cognitivo previo del paciente.

1.- Criterios Diagnsticos

Disminucin
lo suficientemente grave de las habilidades intelectuales que interfiera en el desarrollo de la vida diaria.

Alteraciones de la memoria. Presencia de alteraciones

cognitivas.

en

otras

reas

Conservacin del estado normal de conciencia. Evidencia por la H.C. , examen mdico o
exmenes auxiliares de factor orgnico relacionado con el deterioro demencial.

2.- CLASIFICACION
a) Por edad de aparicin: Preseniles Seniles

b) Por regin cerebral afectada:

Corticales Subcorticales Sustancia blanca Mixtas

Tratables o reversibles c) Por su etiologa

No tratables o irreversibles

SEGN REGION CEREBRAL

A) Principales Tipos de Demencias Corticales
Enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Pick. Demencia Multi infarto Enfermedad de Creutzfeldt- Jacob

B) Principales Tipos de Demencias Subcorticales Enfermedad de Huntington Enfermedad de Wilson Enfermedad de Parkinson Demencia Talmica Parlisis Supranuclear progresiva

C) Principales Tipos de Demencia de la sustancia blanca

- Esclerosis Mltiple - Complejo SIDA - Demencia - Enfermedad de Binswanger D) Principales Tipos de Demencias Mixtas - Encefalopata multivascular - Neurolues - Enfermedad de Creutzfeldt - Jacob

SEGN SU ETIOLOGA
A) DEMENCIAS TRATABLES
Toxicas: metales pesados, productos qumicos ind., medicacin prolongada (primidona, tranquilizantes , reserpina, antiparkinsonianos, hipoglicemiantes) Metablico: Encefalopata heptica, urmica, hipotiroidea, nutricional (deficit de ac. Nicotnico, tiamina, vit B12y Ac. Flico) hipoglicemia.

Patologa Intracraneana: HSC., TEC, Hidrocefalia obstructiva , PEIC, Sd. De Hakins Adams.
Origen vascular: HSA, o intracerebral, Enf. De Binswanger, demencia multiinfarto

SEGN SU ETIOLOGIA
Por procesos hipxicos o anxicos: Apnea prolongada, post paro cardiorespiratorio, intoxicacin por CO.
Por procesos autoinmunes: LES, Poliarteritis nodosa, Esclerosis Mltiple

B) DEMENCIAS NO TRATABLES Enfermedad de Alzheimer Enfermedad de Huntington Enfermedad de Pick Enfermedad de Creutzfeldt Jacob

DIAGNOSTICO
Es un diagnstico CLINICO basado en la CONDUCTA del paciente. 1.- Evaluacin clnica: - Tener Criterios Diagnsticos - Interrogatorio: Inicio, tiempo, antecedentes - Exmen neurolgico de rutina - Cuantificacin del deterioro cognitivo: Exmen mental mnimo (MMSE) evala: orientacin temportal, espacial fijacin, atencin y recuerdo.

DIAGNOSTICO
2.- Exmenes Complementarios - Perfil bioqumico completo - PL.(dosaje de beta amiloide y protenas) - Perfil neurolgico: EEG. PE cognitivo (onda P300) - Diagnstico por Imgenes: * TAC: atrofia cortical, hidrocefalia, tumores, hemorragias, infartos, abcesos. * RM: * Tomografa por emisin de fotn nico (SPECT): perf. * Tomografa por emisin de Positrones: metab. cerebral

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Constituye un proceso neurodegenerativo progresivo de etiologa heterognea . Forma de demencia degenerativa ms frecuente: 50% FISIOPATOLOGA Mutacin en los cromosomas 1, 14, 19 y 21 Acmulo de pptido 4kDa=beta amiloide (Abeta). Amiloide beta causa el deterioro neuronal. Inicial preferencia por el sistema colinrgico.

Se consideran dos formas de presentacin:

EA familiar (20% de casos) EA espordica .

 Presentacin del Primer caso 1902 por A. Alzheimer

Patologa
Anatoma macroscpica: Atrofia frontotemporal con compromiso de reas de asociacin y preservacin de reas primarias, no hay relacin entre atrofia y deterioro cognitivo

Anatoma microscpica
Prdida de neuronas colinrgicas primero en Hipocampo (ncleo basalis de Meynert) y luego en Corteza (reas de asociacin) Formacin de placas seniles con centro de amiloide largo (42 aa) inicialmente poco denso y luego maduro, rodeado de restos de neuritas, neurofilamentos y tbulos y productos de inflamacin, con halo de clulas microgliales activadas Depsito de amiloide perivascular Acmulos de neurotbulos y filamentos anormalmente fosforilados en neuronas

Patologa

NFT: Ovillos neurofibrilares NP: Placa neurtica

CUADRO CLINICO
Tiene un curso de 8 a 12 aos y resulta ms trpido y agresivo en la forma clnica presenil. Se describen las siguientes fases:
FASE INICIAL: Hay alteraciones de la memoria a corto plazo, desorientacin temporo espacial, falta de concentracin no la palabra adecuada. Disminucin en la produccin laboral

 FASE MODERADA: Compromete todos los aspectos de la memoria, apraxias, agnosias, trastorno grave del lenguaje, no espontaneidad expresiva, anomias, alteracin del juicio, pensamiento abstracto y clculo matemtico, convulsiones, trastorno de la marcha, no reconoce a personas de su familia ni su propia imagen en el espejo. La apata y la pobreza emocional reemplazan al cuadro ansioso-depresivo

FASE SEVERA: Todas las funciones intelectuales estan afectadas. Hay palilalia, ecolalia o mutismo.

La progresiva espasticidad y/o disfuncin extrapiramidal confinan al paciente a la dependencia total y la muerte por lo general por patologa infecciosa concomitante

_ FASE TERMINAL: Confinado a cama

Diagnstico
1. Criterios para el diagnstico de EA POSIBLE: Sd. Demencial + trastorno secundario suficiente para producirla, pero que no es la causa. 2. PROBABLE: Demencia establecida por examen clnico, MMSE o similar y confirmada por test neuropsiclogicos Dficit en dos o ms areas de cognicin Empeoramiento de la memoria y otras funciones cognitivas Ausencia de trastorno de conciencia Comienzo entre los 40 y 90 aos

3. DEFINITIVO: Contiene los criterios de probable con confirmacin antomo patolgica.

Diagnstico
El diagnstico de EA probable se apoya por:
Deterioro progresivo de funciones cognitivas especficas. Impedimiento de actividad diaria y alteraciones conductuales Historia familiar de cuadros similares Examenes auxiliares:
TAC con atrofia cerebral y progresiva EEG normal o inespecifica

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
1.- SINDROME DE KORSAKOF: Dficit de tiamina que afecta el ncleo dorso medial del tlamo, hipotlamo cuerpos mamilares y vermis cerebeloso. Clnica: amnesia antergrada, (no aprende) , fabulaciones, oftalmopleja(VI), parlisis de la mirada conjugada, ataxia. Ej:Alcoholismo, hiperemesis. 2.- DEFICIT DE VIT. B12: Dficit progresivo de la memoria, alucinaciones, precoz cambio de personalidad, cansancio y anemia megalobstica

3.- ENDOCRINOPATIAS: Hipo e hipertiroidismo, pseudohiperparatiroidismo, Enf de Addison, Enf de Cushing, se acompaan de forma precoz de dficit de alerta, apata, simulan demencia. Es necesario dosajes hormonales de rutina. 4.- VASCULITIS: Dficit cognitivo subagudo con precoz aparicin de dficit focal, convulsiones, trastornos psiquitricos. La velocidad de sedimentacin se encuentra muy elevada y la RM muestra lesiones de la sustancia blanca

5.- HIDROCEFALO SINTOMATICO DEL ADULTO: TAC : hidrocefalia sin atrofia.

6.- DEMENCIA VASCULAR: Infartos mltiples

7.- DMENCIA TOXICA 8.- DEPRESIN

ESCALAS DE VALORACION
* Minimental Test * Escala de Blessed: valora ejecucin de AVD, personalidad, conducta * Escala de valoracin de EA: Concentracin, memoria de fijacin, memoria de evocacin, orientacin, hbitos, lenguaje, actividad psicomotriz, praxis y clculo

* Escala de Lowenstein ( estado funcional): orientacin, comunicacin, conduccin, aseo, comer, compras, finanzas
* Test. Psicomtricos, lenguaje, memoria, inteligencia

PRINCIPIOS BASICOS TERAPEUTICOS

1.- LUGAR DE TRATAMIENTO 2.- INTERVENCION PSIQUIATRICA Y PSICOSOCIAL 3.- TRATAMIENTO PSICOLOGICO

4.- TRATAMIENTO MEDICO

A) DROGAS DE PRIMERA GENERACION - Nootrpicos: incrementan la actividad metablica neuronal. Piracetan. Aniracetan. B) DROGAS DE SEGUNDA GENERACION - Modificadores de la neurotransmisin de Acetilcolina. Precursores de Ach.

- Agonistas colinrgicos Nicotnicos: Aumentan atencin visual y reaccin. Muscarnicos: Mejoran memoria y aprendizaje. - Inhibidores de la Colinesterasa. Tetrahidroaminoacridina: TACRIN. Metrifonato. Rivastigmina. Donepezilo.

- Drogas Monoaminrgicas

IMAO
Ondansetron - Drogas que afectan el Sist. Neuropeptidrgico. Captopril. C) DROGAS DE TERCERA GENERACION:

- Alteracin de la homeostasis del Ca: Nimodipino

- Inhibidores de toxinas endgenas exitadoras. - Neuroprotectores gliales.

- Antioxidantes: Barredores de R.L. Vit. E, Vit. C D) OTRAS DROGAS: 7 metoxitacrina MDL 73-745: EXELON Acetil L carnitina: NEUROACTIL Amapalex

TRATAMIENTO MEDICO
1.- Los ancianos pueden tener disminuidas la funcin heptica y renal.

2.- Los ancianos pueden tener problemas mdicos y tomar varios medicamentos , tener en cuenta interacciones medicamentosas. 3.- Tener en cuenta los efectos secundarios de los medicamentos.
4.- Las medicaciones asociadas con la sedacin del SNC suelen empeorar los niveles de cognisin.

DEMENCIA DE ORIGEN VASCULAR

Todo tipo de lesin vascular cerebral, isqumica o hemorrgica puede producir un deterioro mental si afecta suficientes reas y volmen de la corteza y parnquima cerebral: Parte medial de lb temporales, frontales, cuerpo calloso, etc. La demencia por infartos mltiples extensos es la ms comn. Se debe a infartos corticales y subcorticales en pacientes hipertensos, diabticos y con arteriosclerosis (coronarias, en miembros inferiores)

DEMENCIA DE ORIGEN VASCULAR

Criterios Diagnsticos (NINDS):
Demencia que involucra dficit de la memoria y otros dos o ms dominios cognitivos, con compromiso concomitante de la capacidad funcional. Enfermedad cerebro vascular, con evidencia dada por la HC, el exmen fsico y neuroimgen (TAC; RM) Relacin causal entre las dos anteriores . Entre ambos debe haber un lapso de meses ms que aos.

Cuadros de Demencia Global pueden observarse con un solo ICTUS que produzca lesiones isqumicas al mismo tiempo en territorios estratgicos

ENFERMEDAD DE BINSWANGER
Leucoencefalopata subcortical arteriosclertica

Es una variedad de demencia vascular que presenta el patrn descrito por afectacin de la sustancia blanca: Trastornos en la atencin y en los tiempos de reaccin, confusin, pata y prdida del inters por el medio que lo rodea, signos de piramidalismo en Ms inferiores.

ENFERMEDAD DE BINSWANGER
Criterios Diagnsticos: Presencia de demencia diagnosticada por test neuropsicolgicos. Presencia de factores de riesgo vascular o enfermedad vascular sistmica: Evidencia de signos de enf cerebro vascular Evidencia de disfuncin cerebral subcortical : marcha senil, rigidez parkinsoniana o incontinencia urinaria secundaria a vejiga espstica Radiologa: Leucoaraiosis bilateral (rarefaccin de la sust blanca) en la TAC RM localizadas en la regin periventricular y sutancia blanca profunda