Craneosinostosis No-sindrmicas

Joel Vidanggos RII Instituto Jalisciense de Ciruga Reconstructiva Jos Guerrerosantos Agosto 2008

Introduccin
Craneosinostosis : cierre precoz de una sutura Ausencia parcial o total PATOLOGICA de una o ms suturas craneales Craneoestenosis : cuando existe una disminucin de alguno de los dimetros craneales. Sindrmicas CRANEOSINOSTOSIS DISMORFISMOS No- sindrmicas CRANEOSINOSTOSIS Contenido intracraneal

Microcefalia--- Sinostosis prematura Hidrocefalia --- Suturas permanentemente abiertas

Fisiopatologia
La cabeza del bebe al nacer esta formada por varios huesos que no estn soldados entre si, sino unidos por unas zonas mas blandas que se denominan suturas( sinfibrosis). Es en estas zonas donde se va produciendo el crecimiento del hueso, de manera que se permita el proceso de aumento progresivo y homogneo de la cabeza. Las suturas mas importantes son la sagital, la coronal, la lambdoidea y la metpica. Si todas las suturas importantes se cierran precozmente, se produce una situacin grave, puesto que no puede el cerebro crecer y desarrollarse de manera adecuada.

Cierre de suturas normal

Osificacin A los 8 aos

Union del hueso Entre 20y 40 aos

El cierre temprano de las suturas causa crecimiento paralelo a la sutura

Etiologa
La causa exacta de la fusin de suturas en forma prematura en instancias aisladas es an desconocida. No- sindrmicas ms comn - sindromicas en 10-20% de los casos Aprox 14% del linaje con craneosinostosis ha demostrado una asociacin familiar. - Predominantemente Autosmico Dominante con penetrancia variable - 60 % penetrancia y 61% incidencia espordica

Clnica
La incidencia global es 1: 2000 nacimientos. Con mayor frecuencia afecta a los varones La gravedad depender: del nmero de suturas cerradas y de la presencia o no de anomalas cerebrales concomitantes Muchas son evidentes al nacer, pero en algunos casos no se detectan hasta pasados unos meses.

La mejor forma para detectarlas precozmente es observar:

1.- El crecimiento progresivo armonioso y simtrico de la cabeza 2.- La existencia de las fontanelas y cmo se van cerrando de manera adecuada a su tiempo 3.- En la palpacin de la cabeza del nio se puede detectar prominencias seas a lo largo de una sutura y esto podra indicar una fusin precoz de esta sutura. 4.- La evolucin de permetro craneal para detectar si existe un crecimiento inferior a lo normal, al compararlo con las tablas de crecimiento craneal que existe al efecto.

Diagnostico
La experiencia del pediatra y del neuropediatra permite un diagnostico precoz de estos problemas. El diagnstico se confirma con radiografas de crneo, aunque no es muy fiable La TAC tridimensional permite ver bien los huesos del crneo y las suturas afectadas. Puede hacer una reconstruccin tridimensional de todo el crneo, que hace posible adems la rotacin de la imagen y la visualizacin con gran detalle de todos los defectos existentes. La resonancia magntica es til solamente en aquellos casos de sospecha de malformacin cerebral asociada, pero no sirve para dar informacin sobre la afectacin craneal

Clasificacin

Sinostosis Sagital

Escafocefalia Es la craneosinostosis ms frecuente. Se produce por el cierre de la sutura sagital. Al no poder crecer la cabeza a lo ancho, la cabeza se alarga en el sentido anteroposterior, y la regin frontal y occipital se abomban para compensar. La cabeza est alargada y el eje transversal est disminuido, de ah que adopte tambin el nombre de dolicocefalia (cabeza alargada). Se suele palpar una cresta sea a lo largo de la sutura, lo que da el aspecto a la cabeza de una quilla de barco (escafocefalia). No suelen presentar sntomas neurolgicos, puesto que el volumen intracraneal necesario es compensado por el crecimiento del resto de los huesos y suturas.

Sinostosis Uni-coronal
Plagiocefalia anterior Es una malformacin ms compleja en la que se cierra la sutura coronal en uno de sus lados y de las suturas de los huesos de la base del crneo con afectacin de la rbita. Es una craneoestenosis asimtrica, a diferencia de las anteriores. Se aprecia un aplanamiento de la frente en un lado con abombamiento del lado contrario. La rbita afectada est elevada, retrada y rotada con forma de rbita de arlequn. Se producen deformidades faciales, a nivel de la nariz y el maxilar superior.

Sinostosis Bi-coronal
Braquicefalia Se produce por el cierre de toda la sutura coronal, en ambos lados. El crneo no puede crecer en el sentido anteroposterior y queda acortado (braquicefalia). La frente esta aplanada y ensanchada y las rbitas tienen el aspecto de orbitas de arlequn. Frecuentemente sindromico

Sinostosis Metpica
Trigonocefalia Se produce por el cierre de la sutura situada entre los dos huesos frontales, en la lnea media de la frente (sutura metpica). La frente es estrecha con la forma de la proa de un barco y se nota una prominencia sea desde la base de la nariz hasta la fontanela anterior.

Sinostosis Lambdoidea
Es muy poco frecuente (3 de cada 100.000 nacimientos). Al cerrarse un lado de la sutura lambdoidea ,se aplana el hueso occipital, el oido y la frente del mismo lado se desplazan hacia atrs y se abomba el occipital y frente contralateral (plagiocefalia posterior). Cuando ambas suturas lambdoideas se cierran causan un aplanamiento de ambos occipitales conocindose como braquicefalia posterior. Es importante diferenciar este tipo de malformacin de la plagiocefalia posicional o postural del lactante, muy frecuente en los ltimos aos

Sinostosis multiples suturas

Oxicefalia: se produce por el cierre de mltiples suturas. La cabeza es muy alargada y de forma cnica. La turricefalia es una variante en la que hay un predominio de fusin de la sutura coronal y la cabeza crece con forma de torre. La oxicefalia y la turricefalia son situaciones graves en las que no hay compensacin de crecimiento craneal, provocndose una situacin de serio compromiso del desarrollo cerebral.

 Crneo en hoja de trbol.- Es una malformacin craneal muy severa con afectacin de mltiples suturas. Adems se asocia con afectacin cerebral (hidrocefalia), lo que complica an ms la situacin de hipertensin intracraneal.

Tratamiento
El tratamiento de las malformaciones craneofaciales es quirrgico, basado en dos principios. El primero es corregir los defectos estticos que provocan y que pueden influir en el desarrollo posterior del nio. El segundo se plantea en los casos de malformaciones complejas, para permitir adems el desarrollo normal del cerebro o de las estructuras faciales, e impedir las consecuencias graves que se ocasionaran si no se corrige el defecto: retraso psicomotor, alteraciones en la visin, dificultad para la respiracin, alimentacin...

 La ciruga consiste en abrir la sutura cerrada y remodelar el crneo. A veces se requieren movilizaciones de huesos de otras zonas del crneo o de la rbita para conseguir una morfologa lo ms normal posible. En ocasiones se colocan microplacas u otros sistemas de fijacin para evitar que se desplacen los huesos cortados. Es la norma realizar estas intervenciones antes del ao y, si es posible, antes de los seis meses. Si existe un cierre de varias suturas con afectacin del permetro craneal y riesgo de limitacin del crecimiento cerebral, se deben de operar de forma ms precoz.

Tratamiento de la sinostosis sagital

Craniectomia en tiras

Procedimiento

Tratamiento de sinostosis unicoronal

Craniectomia en tira y avance fronto orbitario

Tratamiento de sinostosis bi coronal

Craniectomia en tira y avance fronto orbitario

Correccin de hipertelorismo asociado

Post

Tratamiento sinostosis lambdoidea

Remover sinostosis de parietal y occipital y luego cortarlo en pequeas porciones

Craniectomias en tiras y osteotomias

Tratamiento sinostosis metopica

Craniectomia en tira y avance fronto orbitario

 En los casos severos de afectacin de mltiples suturas y con repercusin facial se requieren abordajes combinados con cirujanos maxilofaciales, plsticos y neurocirujanos. Algunas deformidades van a precisar requerir varias intervenciones, diseadas y programadas en varias etapas. La mayora de los nios van a requerir transfusin sangunea. El riesgo ms grave es el vital que es inferior al 1%. Otras complicaciones que pueden aparecer son: rotura de las membranas que cubren el cerebro, produciendo fstulas de lquido cefalorraqudeo, infecciones o hematomas. Puede existir rechazo de los implantes que se coloquen o defectos seos por falta de fusin posterior de los huesos. Todas estas complicaciones son poco frecuentes.

 Despus de la intervencin, el nio estar en UCI durante 24-48 horas para vigilar y reponer las prdidas sanguneas. El alta hospitalaria se suele producir entre los 5-8 das despus de la intervencin. Posteriormente requieren revisiones peridicas hasta que el crneo haya acabado de crecer. Los resultados de la intervencin a veces se notan de forma inmediata, pero en muchas ocasiones se ha de esperar varios meses. Es importante evitar en los primeros meses que el nio se golpee en la cabeza, por lo que puede ser aconsejable, en nios de ms de seis meses con defectos de hueso amplios, colocar un casco protector rgido o semirgido.

Plagiocefalia posicional del lactante

En estos ltimos aos se est observando un incremento del nmero de nios con asimetra craneal principalmente por aplanamiento de las regiones posteriores del crneo. Esto se debe a las recomendaciones actuales sobre la posicin para dormir de los bebs, colocndolos boca arriba y apoyndolos sobre la espalda, para prevenir la muerte sbita. Aunque el beb nazca con la cabeza bien moldeada, si permanece muchas horas en la misma postura es ms fcil que se le deforme.

 La deformidad occipital tambin puede ser debida a otros factores: factores mecnicos intratero, embarazos mltiples, partos con frceps, nios prematuros que van a pasar mucho tiempo en incubadora,... La presencia de tortcolis por traumatismo del parto puede condicionar la persistencia de esta deformidad.

 El diagnstico se basa en la historia clnica y en la exploracin. Si el lactante nace con la cabeza redondeada y progresivamente se ha ido deformando se sospechar una plagiocefalia posicional. Pero si nace con la cabeza ya deformada, hay que descartar que no exista una craneosinstosis lambdoidea o plagiocefalia verdadera. Los estudios radiolgicos de RX y TAC se realizan en los casos en que existan dudas sobre cierre precoz de las suturas.

tratamiento
El mejor tratamiento es la prevencin. Por lo que es aconsejable que, en los dos primeros meses (que es cuando el crneo es ms deformable), se cambie al beb de postura. El lactante debe dormir en posicin supina (con la espalda apoyada) pero alternando las posiciones (occipital derecho o izquierdo). Cuando est despierto o pueda ser vigilado se debe de colocar en posiciones laterales o prona (boca abajo). Si existe una dificultad en la movilizacin del cuello por tortcolis es aconsejable que sea valorado por un rehabilitador para que se le realicen maniobras de estiramiento

 Si la deformidad se detecta en los primeros meses, se suele corregir con medidas posturales. A partir de los 3-4 meses, si persiste la deformidad o no se ha conseguido mejorar, suele ser necesario colocar un casco remodelador que va a impedir que el nio se siga apoyando en la zona deformada. Estos cascos son rgidos, se hacen a medida y realizan una ligera compresin sobre las zonas abultadas dejando ms espacio en las zonas deprimidas para que se pueda moldear el crneo.

 Para que sean eficaces es necesario que las suturas estn abiertas y la fontanela no se haya cerrado. El nio debe llevar el casco durante un mnimo de 17-20 horas diarias y, sobre todo, siempre que est durmiendo. Suele ser necesario un mnimo de dos meses de tratamiento. El seguimiento se hace de forma conjunta entre el ortopdico y el neurocirujano.

GRACIAS