CASO 2

PALABRAS DESCONOCIDAS

FASCIES. Rasgos de la cara HIPOPLASIA. Alteracin en el desarrollo de un rgano o tejido por la que ste no llega a su completa formacin, ocasionando anomalas en su funcionamiento. HEMIFACIAL que afecta a la mitad de la cara

HIPOTESIS:
Problema

gentico Mal formacin embrionaria

DESARROLLO

CARA

El primordio facial aparece al principio de la cuarta semana alrededor del gran estomodeo primitivo.

Los cinco primordios faciales que aparecen como prominencias alrededor del estomodeo: Una prominencia frontonasal unica. Dos prominendias maxilares Dos prominencias mandibulares

La prominencia nasal frontal forma la frente y el dorso y el vertice de la nariz. Las prominencias nasales laterales forman las alas de la nariz. Las prominencias nasales mediales forman el tabique nasal, el etmoides y la lamina cribiforme.

Las prominencias maxilares forman las regiones superior de la mejilla y el labio superior. Las prominencias mandibulares forman las regiones de la barbilla, del labio inferior y las inferiores de las mejillas.

CRANEO

Craneo

neurocraneo

viscerocraneo

Porcion membranosa (huesos planos)

Porcion cartilaginosa

EMBRIOLOGA DEL CRANEO

El crneo se forma a partir del mesenquima situado alrededor del encfalo en desarrollo esta compuesto por: Neurocraneo

Cartilaginoso
membraboso

vicerocraneo

NEUROCRANEO CARTILAGINOSO
Esta

formado por la base cartilaginosa del crneo en desarrollo que se forma por funcin de otros cartlagos Posteriormente la osificacin endocondral origina los huesos de la base del crneo El patrn de estos huesos lleva una secuencia definida
Hueso

occipital Cuerpo del esfenoides Cuerpo del etmoides

El cartlago paracordal o placa basal se forma en el extremo craneal de la notocorda Se fusionan con los cartlagos derivados de las regiones del esclerotomo de las somitas occipitales

Esta masas participa en la formacin de la base del hueso occipital Despus crecen extensiones alrededor del extremo craneal de la columna vertebral y constituyen los limites del agujero occipital

El cartilago hipoficiario se forma alrededor de la hipofisis en desarrollo y se fucionan para formar el cuerpo del hueso esfenoides Las trabeculas craneales se unen y originan el cuerpo del hueso etmoides mientras que el ala orbitaria forma el ala menor del esfenoides

NEUROCRANEO MEMBRANOSO
La osificacin intermembranosos ocurren en el mesenquima a los lados y parte superior del cerebro formando la bveda craneal Durante la vida fetal los huesos planos de la bveda se encuentran separados por membranas de tejido conjuntivo denso que forman unas articulaciones fibrosas (suturas)

CARA
Hueso nasal (2) Maxilar (2) Cigomtico (2) Lagrimal (2) Palatino (2) Cornete (2) Vmer Mandibular

CRANEO
Hueso frontal Hueso occipital Hueso temporal (2) Hueso parietal (2) Esfenoides Etmoides

SINDROME DE GOLDEN-HAR

Tambin

denominado sndrome del primer y segundo arco branquial o espectro oculoauriculovertebral, es un complejo de anomalas craneofaciales unilaterales y vertebrales.

Afecta ms a los varones en una relacin V/M: 3/2 En la mayora de los casos la afectacin es unilateral y asimtrica, ms del lado derecho, aunque se ha visto que en un 1033% tienen afectacin bilateral.

CAUSAS

Se plantea la hiptesis de la existencia de un defecto, trauma o exposicin intratero a determinados factores ambientales. En pocos casos se asocia a un defecto gentico. En los casos de aparicin familiar se discute la herencia, aceptndose un patrn de herencia mltiple, autosmica dominante, recesiva o multifactorial, aunque es ms frecuente el

PRIMER ARCO FARINGEO

Compuesto por: Proceso Maxilar y Proceso Mandibular. El Proceso Mandibular contiene el cartlago de Meckel; su extremo dorsal forma el yunque y el martillo.

Huesos, msculos y nervios del odo, mandbula El mesenquima del proceso maxilar dar origen: -Premaxilar -Maxilar -Hueso cigomtico

SEGUNDO ARCO FARINGEO

Nervio facial Msculos de la expresin facial Estribo Estilohiodeo Apfisis estiloides Asta menor del hioideo Ligamento Estilohiodeo

Cuando el embrin tiene cuatro semanas y media, en la cara observamos: -2 procesos mandibulares(1er arco) -2 procesos maxilares (porc. dorsal 1er arco) -1 prominencia frontonasal( proliferacin del mesenquima ventral a las ves. Cerebrales)

ESTOMODEO (centro de la cara)

Se presentan las siguientes manifestaciones: Desarrollo incompleto o defectuoso de las regiones malar, maxilar y/o mandibular del lado afectado.

Desarrollo incompleto de la musculatura del lado afectado.

Se puede asociar agenesia (desarrollo defectuoso o falta de alguna parte de un rgano) de la partida de un lado (la partida es una glndula salivar de gran tamao situada por debajo y delante del odo). Tambin mandbula pequea, fisura del labio superior (labio leporino). Oreja muy pequea o incluso ausencia de una o ambos pabellones auriculares. Oclusin del canal auditivo y sordera.

Manifestaciones oculares: tumores que pueden dificultar la visin, estrabismo, ojos anormalmente pequeos e incluso falta congnita de los ojos.

HIPOTESIS
1.

Exposicin de ciertas sustancias qumicas Ingestin de algunos medicamentos (dioxina, primidona, cocana, talidomida, acido retinoico y tamoxifen) Desnutricin de la madre Exposicin a herbicidas o tabaco.

2.

3.

4.

Primer y segundo arco farngeos

EMBRIOLOGIA DE CARA

Formacin de Arcos Braquiales o Farngeos Estos arcos aparecen en la 4 semana del desarrollo En un periodo inicial separadas por profundos surcos, hendiduras branquiales o faringes

CONCLUSION
Se remite a los tratamientos quirrgicos que se requieran para ayudar al nio a reparar las malformaciones. Injertos de hueso para formar la mandbula Correccin del paladar y del labio leporino Reconstruccin del conducto auditivo Ciruga reconstructiva de la mandbula Tratamiento especializado de ortodoncia

GRACIAS