RECIEN NACIDO CON DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL

UNIDAD DE CIRUGIA PEDIATRICA MD. ANDRES SALAZAR VITERI DR. CARLOS BURBANO ORTIZ

EPIDEMIOLOGIA
Defectos pared abdominal se ubican en 4to. lugar de las malformaciones congnitas. Incidencia: 1 en 2000 RN vivos.
O: 1/5.000 NV G: 1/10.000 NV (hombres > mujeres)

Mas frecuentes: Onfalocele y Gastrosquisis. Poco frecuente: ectopia cordis, exostrofia vesical y cloaca.

EMBRIOLOGIA
3 SEMANA: CUATRO PLIEGUES SOMATICOS: 1 Pliegue ceflico 2 pliegues laterales 1 pliegue caudal

18 SEMANA:
Fusin hacia el cordn umbilical. Formacin de la pared anterior torcica y abdominal.

FISIOPATOLOGIA
FALLA EN LA MIGRACION Y FUSION:

PLIEGUE CEFALICO:
CELOSOMIA SUPERIOR SINDROME DE CANTRELL

PLIEGUE CAUDAL:
CELOSOMIA INFERIOR SINDROME LINEA MEDIA INFERIOR

PLIEGUES LATERALES:
CELOSOMIA MEDIA ONFALOCELE

GASTROSQUISIS
Atrofia prematura o persistencia anormal de la vena umbilical derecha interfiere unin de los pliegues. Disrupcin por isquemia (Accidente vascular temprano) en territorio dependiente de la arteria Onfalomesentrica.

ONFALOCELE
Falla retorno intestino (10 a 11 sem.) a la cavidad abdominal a travs anillo umbilical. Estructuras herniadas cubiertas por un saco: Peritoneo Gelatina Wharton Membrana amnitica.

FACTORES DE RIESGO
ONFALOCELE:
Baja edad materna.
Consumo de alcohol, tabaco y drogas (cocana y marihuana). Bajo nivel socio econmico.

DG DIFERENCIAL
CARACTERISTICAS
Localizacin defecto Tamao del defecto Localizacin del cordn Posicin del hgado Apariencia del intestino

ONFALOCELE
Anillo umbilical 4 a 10 cm Sobre el saco Herniado Normal

GASTROSQUISIS
Lateral al cordn (der.) Menos de 4 cm Sobre la piel In situ Edematoso

DG DIFERENCIAL
CARACTERISTICAS Cavidad abdominal Malrotacin intestinal Atresia intestinal Isquemia mesentero Anomalas asociadas ONFALOCELE Pequea Presente Raro Raro 40 % a 80% Cromosmicas (10 a 40%): Tris. 13, 14, 15, 18 y 21. GASTROSQUISIS Casi normal Presente Comn Comn Raro (10% a 15% GI) (4% a 5% Cardiacas)

DG DIFERENCIAL
CARACTERISTICAS NEC Malabsorcin Prematuridad ONFALOCELE Raro Ausente 10 a 20% GASTROSQUISIS 18% Frecuente 60 a 80%

Condicin materna

Mayor a 20 30 aos

Menor de 20 aos Usan drogas Humo cigarrillo Toxinas ambientales

70 a 80%

Pronstico de sobrevida

Con cardiopata: 20% Sin cardiopata: 70%

DIAGNSTICO PRENATAL
US pesquisa antenatal II Semestre: 11 14 sem.

Sospecha: niveles elevados de AFP madre (mayor Gastrosquisis).

ONFALOCELE

GASTROSQUISIS

HEPATONFALOCELE

GASTROSQUISIS

ONFALOCELE

ONFALOCELE SACO ROTO

MANEJO INICIAL
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Proteccin de asas evisceradas Venoclisis (gastrosquisis : 180cc/kg/dia) Mantenimiento de la temperatura Descompresin gstrica Decbito lateral Antibiticos Transferencia coordinada

MANEJO PRENATAL
US identifica: tipo, tamao, localizacin, contenido y busca malformacin asociada. Embarazo alto riesgo: RCIU, oligohidramnios, muerte fetal y parto prematuro. Ecografas seriadas, Doppler, ECG, cariograma fetal. Resolucin centro 3er. Nivel con equipo multidisciplinario.

MANEJO POSTNATAL
Estabilizar RN y monitoreo continuo. Gastrosquisis: proteger vsceras (bolsa polietileno) y colocar SNG. Gastrosquisis: usa con ms frecuencia NPT. Onfalocele: puede iniciar alimentacin precoz. Cierre Qx:
En un tiempo Por etapas con malla sinttica.

MANEJO QUIRURGICO

Onfalocele

Gastrosquisis

> 8 cm

< 8 cm

Reanimacin Hidroelectrolitica

Saco integro

Saco roto

Cierre Primario

Escleroterapia Del saco

Silo

Con hipertensin Abdominal

Sin hipertensin Abdominal

Manejo de la Eventracin

Cierre

definitivo

Uci - rn

BIBLIOGRAFIA
1. Defectos de Pared Anterior del Abdomen: diagnstico prenatal y seguimiento, Dra. Patricia Muoz y col., Rev. Chilena Ultrasonog. 2006. 2. Defectos congnitos de Pared Abdominal, Dr. Hugo Delgado, Hosp. Nac. San Bartolom, Univ. Peruana San Cayetano Heredia, 2007. 3. Defectos congnitos de la pared abdominal. Patologas ms comunes: Gastrosquisis y Onfalocele, Gabriela Capecchi, Anuario Fundacin Villavicencio, 2008, No. XVI.