Mezcla hallazgos de LED, Esclerosis sistmica y de artritis reumatoide.

Mas frecuente en las mujeres. Se asocia con el HLA DR 4.

Manifestaciones Clnicas
Fenomeno de Raynaud. 90%

Poliartritis. (75%)
Edema de las manos (85%) Esclerodactilia. (85%)

Miositis. (80%)
Hipomotilidad esofagica (80%) Fibrosis intersticial o Hipert pulmonar (80%)

Afectacion renal (28%)

Neurologicas (10%)

Laboratorio
Velocidad de eritrosedimentacion elevada.

Hipergammaglobulinemia.
Factor reumatoide (70%). Anticuerpos antinucleares (95%).

Anti RNP (98%)

Anti DNA y anti Sm negativos.

Criterios de Clasificacin
Serolgico: Presencia de anti RNP a ttulos elevados. Criterio Clnico: Edema de las manos, sinovitis,

miositis, Raynaud, acroesclerosis.

Se requiere el serologico y ters clinicos.

Sndrome antifosfolpido

 Es la trombofilia adquirida mas frecuente.

Clnicamente : Trombosis recurrentes arteriales y/o

venosas. Trastornos obsttricos: Perdida recurrente de embarazos. Laboratorio: Anticuerpos antifosfolpidos: anticuerpos anticardiolipinas, anticoagulante lpico, anticuerpos anti B 2 glicoproteina 1.

Manifestaciones clnicas
SNC: ACV, epilepsia corea, mielitis transversa . Gastrointestinal : Isquemia intestinal, Bud Chiari. Cardiacos: Infarto del miocardio, valvulopatias. Cutneas: livedus reticularis.,ulceras crnicas. Osea : Necrosis avascular. Obsttricas: Perdida recurrente de embarazo,

preeclampsia, CIUR, sndrome de HELLP Renales: Trombosis de los vasos renales. Pulmonares: Hipert pulmonar, tromboembolismo. Hematolgicas: Trombocitopenia, AHA.

Criterios de Clasificacin
Clnicos:

a. Uno o mas episodios trombticos arteriales o venosos. b. Morbilidad en el embarazo: Uno o mas muertes inexplicables en las 10 semanas o mas. Uno o mas partos prematuros (34 s) debido a preeclampsia, eclampsia o insuficiencia placentaria. Tres o mas abortos espontneos consecutivos antes de las 10 semanas. Laboratorio: Anticoagulante lpico, anticardiolipinas, Anti Bs2 glicoproteina 1.

Tratamiento
Pacientes con los anticuerpos sin el sndrome :

aspirinas. (80 a 100mg). Trombosis aguda : anticoagulacin con heparina. Evitar las recurrencias : Anticoagulacin oral , con ndice de anticoagulacin (INR) entre 2 y 3.