Linfomas Peditricos

Caso Clnico
Lus Vasco Louro1 Joana Gonalves1 Tiago Figueiredo1 Sofia Conde2
1 Interno em Formao Especfica de Radioterapia 2 Assistente Hospitalar de Radioterapia Directora de Servio: Dra. Helena Gomes Pereira

Sbado do Interno - SPRO

15 de Dezembro de 2012 IPOLFG

Caso Clnico
LAS, , 8 anos Antecedentes Pessoais: Mononucleose Infecciosa aos 5 anos 30 de Maro de 2011 Febre e vmitos servio de urgncia da rea
Medicado sintomaticamente

Persistncia do quadro Mdico assistente (4/4/2011)

Exames laboratoriais Ecografia abdominal Anemia (Hb: 8,7g/dL) Mltiplas adenopatias

Caso Clnico
4 a 18 de Abril 2011 Re-avaliaes peridicas
Ecografias mltiplas adenopatias Radiografia torcica reforo peri-hilar Estudos laboratoriais
Anemia DHL VS Proteina C Reactiva

DHL Desidrogenase lctica VS - Velocidade de sedimentao eritrocitria

Caso Clnico
18 de Abril de 2011 TC toraco-abdomino-plvica
Adenopatias mediastnicas anteriores Volumoso conglomerado de adenopatias retroperitoneais
Diafragma bifurcao da a. aorta (15cm) Hidronefrose bilateral

TC Tomografia Computorizada

Caso Clnico

Caso Clnico

Caso Clnico
Referenciado para o IPO-Porto Exame objectivo
Adenopatias cervicais bilaterais (0,5cm) Adenopatias inguinais bilaterais (1cm) Abdmen: globoso, mole e depressvel, de difcil palpao

Exames laboratoriais
Anemia (Hb: 9,0g/dL) Trombocitose (535x109/L) DHL 1,35xN (336U/L) Fosfatase alcalina 2,91xN (452U/L) Serologias Vricas - negativas
VHB, VHC, VIH, HTLV-1

Caso Clnico
Bipsia gnglio supraclavicular esquerdo Linfoma de Hodgkin (LH) clssico, tipo esclerose nodular Bipsia medula ssea Sem sinais de envolvimento por LH

Caso Clnico
PET-CT (28/04/2011)
Hipermetabolismo de 18F-FDG em gnglios (gg)
supraclaviculares esquerdos espao pr-vascular peri-esofgicos inferiores retrocrurais tronco celaco perigstricos hilo heptico lombo-articos interaortocava

PET-CT: tomografia de emisso de positres tomografia computorizada

Caso Clnico
Estadiamento LH estadio IIIXB Incio de QT (02/05/2011) EuroNet-PHL-C1, TG3
2xOEPA + 4xCOPP

QT - Quimioterapia OEPA - vincristina + etoposido + prednisolona + adriamicina COPP - ciclofosfamida + vincristina + procarbazina + prednisolona

Caso Clnico
TC ps 2xOEPA (28/06/2011) Adenopatias cervicais (~1cm) Reduo das adenopatias
Mediastnicas (mx 2cm - pr vasculares) Abdominais (mx. 2,1cm mesentrica superior)

Caso Clnico

Caso Clnico
PET-CT (1/7/2012) Sem evidncia de doena linfomatosa

Caso Clnico
QT segundo protocolo Terminou 10/10/2011 Consulta de Radioterapia (RT) Exame objectivo sem achados de relevo

Caso Clnico
Planeamento de RT TC de planeamento
Decbito dorsal, cabea para a gantry Mscara de imobilizao (5 pontos de fixao) Suporte de joelhos 2 isocentros
Supraclavicular Abdominal superior

Registo de imagens
TC planeamento / PET-CT (pr e ps 2xQT)

Caso Clnico
Delineao de volumes - IFRT(modificada) CTV 1 gg para-articos e peri-gstricos CTV 2 gg mesentricos superiores (boost) CTV 3 gg mediastnicos, peri-esofgicos inferiores e
supraclaviculares esquerdos

CTV 4 gg pr-vasculares (boost) PTV CTV + 1cm

rgos em risco
Tiride, pulmo, corao, esfago, medula espinhal, rins, intestino delgado, fgado
IFRT Involved Field Radiotherapy

Caso Clnico

Caso Clnico
Plano de tratamento 3DCRT-MLC, fraces dirias, 5 dias/semana IGRT protocolo extended no-action level
Imagem portal
3 primeiras fraces 1 semanalmente

3DCRT Radioterapia tridimensional conformada MLC colimador multifolhas IGRT Radioterapia guiada por imagem

Caso Clnico
Regio Abdominal:
1 fase: gg para-articos e peri-gstricos
19,8Gy/11fr, fotes 10MV

2 fase: gg mesentricos superiores (boost)

10Gy/5fr, fotes 10MV

Regio mediastnica
3 Fase: gg mediastnicos, peri-esofgicos inferiores e supraclaviculares esquerdos
19,8Gy/11fr, fotes 6 e 10MV

4 fase: gg pr-vasculares (boost)

10Gy/5fr, fotes 6 e 10MV

Caso Clnico

Caso Clnico

Caso Clnico
Terminou RT 22/12/2011 Toxicidade aguda (CTCAE 3.0 e 4.03)
Nuseas Grau 1 Vmitos Grau 1 Anemia Grau 1 Leucopenia Grau 2

Toxicidade tardia
Sem registo at data

Caso Clnico
Seguimento
TC cervico-toraco-abdomino-plvica (7/02/2012) (6 sem ps
RT)

gg cervicais pericentimtricos gg pr-vascular (14x8mm) gg do abdmen superior (15x17mm)

Ecografia cervico-abdomino-plvica (28/08/2012)

Sem adenomegalias

Consulta de RT 25/09/2012
Sem evidncia de recidiva

Linfoma de Hodgkin
Princpios tericos

Epidemiologia
6% cancros peditricos Incidncia
grande variao mundial Portugal
2,1/100.000

http://eu-cancer.iarc.fr/EUCAN Pediatric Radiation Oncology, 5th edition Handbook of evidence-based radiation oncology, 2nd edition

Epidemiologia
Distribuio bi-modal
Picos na 3 e 8 dcadas de vida

>
4:1 3 aos 7 anos 3:1 7 aos 9 anos 1.3:1 - >9 anos

http://eu-cancer.iarc.fr/EUREG

Pediatric Radiation Oncology, 5th edition Handbook of evidence-based radiation oncology, 2nd edition

Apresentao Clnica
Adenopatia cervical indolor
80% dos casos

Mediastino ou infradiafragmtico isolados

< 5% dos casos

Mediastino
76% adolescentes 33% 1 a 10 anos 20% bulky Dispneia, tosse, S. VCS Diagnstico incidental
Radiografia torcica

1/3 Sintomas B
Perda de peso 10% Febre >38C Suores (nocturnos)

Estadio I-III
80-85%
S.VCS sndrome da veia cava superior

Pediatric Radiation Oncology, 5th edition Handbook of evidence-based radiation oncology, 2nd edition Perez and Bradys Principles and Practice of Radiation Oncology, 5th edition

Factores de Risco
Vrus Epstein-Barr (EBV)
30-50% dos espcimes

Mononucleose Infecciosa
Risco 2,55x >

Histria Familiar
Incidncia 2-5x > irmos Incidncia 9x > irmos mesmo sexo

Imunodeficincia
Pediatric Radiation Oncology, 5th edition Perez and Bradys Principles and Practice of Radiation Oncology, 5th edition

Avaliao Inicial
Histria e Exame Fsico
Adenopatias Anel de Waldeyer Sintomas B Performance Status

Exames laboratoriais
Hemograma Bioqumica
Funo renal Funo heptica Fosfatase alcalina DHL cido rico Protena C reactiva VS

Patologia
Bipsia excisional adenoptica Bipsia medular ssea
Sintomas B Estadio III/IV
Pediatric Radiation Oncology, 5th edition Handbook of evidence-based radiation oncology, 2nd edition

Avaliao Inicial
Exames de imagem
Radiografia torcica TC - Cervical, Torcica, Abdominal e Plvica PET-CT

Avaliao dentria pr tratamento

Se irradiao das regies adjacentes

Pediatric Radiation Oncology, 5th edition Handbook of evidence-based radiation oncology, 2nd edition

LCR: Lquido Cfalo-Raquidiano

Estadiamento

Estadiamento de Ann Arbor

AJCC Cancer staging manual, 7th edition

Histologia
O que caracteriza o histologicamente LH?

Clula Reed-Sternberg
https://en.wikipedia.org/wiki/File:Reed-Sternberg_lymphocyte_nci-vol-7172-300.jpg Pediatric Radiation Oncology, 5th edition Perez and Bradys Principles and Practice of Radiation Oncology, 5th edition

Histologia
Linfoma de Hodgkin Clssico

Esclerose Nodular (~70%, +++ adolescentes e jovens adultos) Celularidade Mista (~20%, +++ crianas pequenas) Rico em Linfcitos (~10%) Depleo linfocitria (5%) Linfoma de Hodgkin Nodular de Predomno Linfoctico ~5%

Handbook of evidence-based radiation oncology, 2nd edition

Factores de Prognstico
Estadio Quantidade de doena
i.e. bulky, n de locais envolvidos

Exames laboratoriais
ex. VS, hemoglobina, leuccitos

Sintomas B

Histologia Idade (Resposta PET)

Pediatric Radiation Oncology, 5th edition Handbook of evidence-based radiation oncology, 2nd edition

Tratamento
Evoluo histrica
1832 - Doena incurvel
1980 - Sobrevida > 80% Efeitos secundrios mais aparentes Manter cura - os efeitos 2rios
Teraputicas combinadas
Pediatric Radiation Oncology, 5th edition

Tratamento

Pediatric Radiation Oncology, 5th edition

Tratamento
EuroNet-PHL-C1

Tratamento
Radioterapia
IFRT(modificada) Locais pr-QT + 1-2cm
19,8Gy em 11fr

Locais persistncia ps-2xQT + 1-2cm

Boost - 10Gy / 5fr

Recuperao hemograma
At D25 ps QT

Supra e infra diafragmtica simultneo

Se volumes grandes deciso individual

Referncias
Chung HT, Shiao SL, Schechter NR. Hodgkin's Lymphoma. In: Hansen EK, Roach M, eds. Handbook of evidence-based radiation oncology. 2nd ed. New York: Springer; 2010:563-582 Edge SB, American Joint Committee on Cancer. AJCC cancer staging manual. 7th ed. New York: Springer; 2010 EUCAN. http://eu-cancer.iarc.fr/EUCAN. Accessed November 7th, 2012 EUREG. http://eu-cancer.iarc.fr/EUREG. Accessed November 7th, 2012 Hoppe RT. Hodgkin Lymphoma. In: Halperin EC, Perez CA, Brady LW, eds. Perez and Brady's principles and practice of radiation oncology. 5th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins; 2008:1721-1738. Terezakis SA, Hudson MM, Constine LS. Hodgkin Lymphoma. In: Halperin EC, editor. Pediatric radiation oncology. 5th ed. Philadelphia: Wolters Kluwer Health/Lippincott Williams & Wilkins; 2011. p. 137-165. Tsuji SY, Chan LW, Haas-Kogan DA. Pediatric (Non-CNS) Tumors. In: Hansen EK, Roach M, eds. Handbook of evidence-based radiation oncology. 2nd ed. New York: Springer; 2010:626-672

Linfoma de Hodgkin Peditrico

Discusso
Lus Vasco Louro1 Joana Gonalves1 Tiago Figueiredo1 Sofia Conde2
1 Interno em Formao Especfica de Radioterapia 2 Assistente Hospitalar de Radioterapia

Sbado do Interno - SPRO 15 de Dezembro de 2012

Discusso
devising the optimal therapeutic approach for children with this disease is complicated by their greater risk for adverse effects. In particular, RT dosages and fields used in adults can cause profound musculoskeletal retardation, including intra-clavicular narrowing, shortened sitting height, decreased mandibular growth, and decreased muscle development in the treated volume.
Pediatric Radiation Oncology, 5th edition

Obrigado!