Anemia Hemoltica Extravascular PCLIII realizado no AVELAB

2011/2012

Caso Clnico

Trabalho realizado por: Brbara Castro n12147

Ocorre aps a sobrevida mdia de 120 dias e o equilbrio hematolgico mantido. Quando os eritrcitos so removidos extravascularmente pelos macrfagos do sistema reticuloendotelial, especialmente na medula ssea, mas tambm no fgado e no bao. A hemlise intravascular, destruio dos eritrcitos dentro dos vasos sanguneos, desempenha um papel residual na destruio normal dos eritrcitos.

Anemia hemoltica uma anemia resultante do aumento do ritmo de destruio eritrcitaria.

Podem-se classificar segundo o local onde ocorre a hemlise, em extravasculares e intravasculares. Podem ser classificadas tambm segundo defeitos intrnsecos do glbulo vermelho ou extrnsecos que afectam o mesmo.

O aumento de hemolise aumenta a produo de bilirrubina, saturando o figado de bilirrubina no conjugada; atingido o limite da capacidade do sistema reticuloendotelial de destruir clulas com defeito, que iro aparecer em circulo. Poder haver fuga de hemoglobina de volta circulao, a provocando diminuio de haptoglobina .

Fig. 1. Hemolise extravascular

Infeces bacterianas ou virais

Infeco por Mycoplasma pneumonia Mononucleose infecciosa Deficincia em G6PD/ GS Reaes auto-imunes a drogas drogas ou quimicos oxidantes IgG Quentes IgG Frios Esferocitose hereditria Eliptose hereditria

Malaria

Induzidas por drogas

Anemias hemolticas Auto-imunes Hemoglobinopatias Defeito de membrana

Tabela 1: Causas de Anemia Hemoltica Extravascular

1.

Clnica

2.

Diagnstico Laboratorial;

Palidez; Ictercia Fadiga; Intolerncia ao exerccio fsico; Taquicardia;

1. 2.

Sinais de aumento da destruio eritrcitaria: de bilirrubina srica, no conjugada e ligada albumina; de urobilinognio urinrio; estercobilinognio fecal; Haptoglobinas sricas ausentes. Sinais de aumento da produo eritrocitria: Reticulose; Hiperplasia eritride da medula ssea

3.

Alterao dos eritrcitos:

Morfologia- microesfercitos, eliptcitos, fragmentos;

Fragilidade osmtica, auto-hemlise;

Encurtamento da sobrevida dos eritrcitos que se confirma com a marcao com 51Cr e a contagem dos locais de destruio.

Compensao medular; Suplementos de Ferro e cido Flico; Pacientes com danos renais e na medula ossea necessitam de transfuso de sangue.

Anemia Hemoltica Extravascular

28 anos de idade;
Sexo feminino; Caucasiana; Colheita efectuada numa medicina do trabalho em 29 de Fevereiro de 2012.

Hematologia/ Coagulao

Hemograma
Eritrograma

Parmetro
Eritrcitos Hemoglobina Hematcrito Vol. Glob. Mdio Hg. G. Mdia Conc. Hb.G. Mdia

Valor Obtido
3,13* 1012 /L 9,3 g/ L 32,0 % 102,0 fl 30,1 pg 29,4 g/ dl

Valor de referncia
3,8 4,8 (* 1012 /L) 12,0- 15,0 (g/ L) 36,0 46,0 (%) 83,0 101,0 (fl) 27,0 32,0 (pg) 31,5 34,5 (g/dl)

RDW

13,2 %
Tab. 2 Eritrograma

11,5- 14,5 (%)

Hemograma
Leucograma

Parmetro
Leuccitos Neutrfilos Eosinfilos Basfilos Linfcitos Moncitos

%
47,8 3,0 0,3 44,6 4,3

*109 /L
18,0 8,60 0,54 0,05 8,03 0,77
Tab. 3 Leucograma

Valor de referncia
4,8 10,8(*109 /L) 2,0 7,5 (*109 /L) 0,004 0,4 (*109 /L) 0,0 0,1(*109 /L) 1,5 4,0 (*109 /L) 0,2 0,8 (*109 /L)

Esfregao Sangue Perifrico

Anisocitose +++-

Poiquilocitose +--Eritrcitos em Alvo;

Acentuado Pontuado Basfilo;

Eritroblastos 8/100 leuccitos; Policromasia; Plaquetas Gigantes

Eritrcitos em Alvo; Policromasia;

Fig. 2 Esfregao Sanguneo microscpio optico

Pontuado Basfilo Anisocitose

Fig. 3 Esfregao Sanguineo microscpio optico

Paramtro cido rico Creatinina Glicose Colesterol Total Transaminase Oxalactica (AST) Transaminase Pirvica (ALT)

Valor Obtido 6,3 mg/dl 0,73 mg/dl 63 mg/dl 120 mg/dl 31 U/L 21 U/L
Tab. 4 Resultados Bioqumicos

Valor de Referncia 2,54 - 8,0 (mg/dl) 0,6 1,3 (mg/dl) 70 110 (mg/dl) < 190 (mg/dl) 5 35 (U/L) 8 42 (U/L)

Paramtro
Bilirrubinas Total Directa Indirecta

Valor Obtido
4,50 mg/dl 0.64 mg/dl 3,9 mg/dl
Tab. 5 Resultados obtidos da Bilirrubina

Valor de Referncia
0,20 1,00 (mg/dl) 0,00 0,20 (mg/dl) 0,20 0,80 (mg/dl)

Caracteres Gerais
Cr Aspecto Densidade Reaco (pH) Amarelo Lmpido 1,012 5,0 Glicose

Caracteres Anormais
Protenas Corpos Cetnicos Bilirrubina Hemoglobina Urobilinognio Leuccitos No Acusou No Acusou No Acusou No Acusou No Acusou Normal No Acusou

Exame do Sedimento
Cl. de descamao
Leuccitos Eritrcitos

<2
<5 <5

Tab. 6, 7, 8 Exame Sumrio da amostra de urina

Anemia Hemoltica Extravascular

Diminuio da hemoglobina, do hematcrito e da contagem de glbulos vermelhos; Contagem de eritroblastos elevada; Pode haver hepatosplenomeglia; Acentuada Poiquilocitose; Pontuado Basfilo; Policromasia. Ausncia de Hematria;

Parmetros a realizar no Laboratrio de Hematologia

Estabilidade da hemoglobina

Electroforese da hemoglobina Corpos de Heinz Desnaturao pelo calor e isopropanol Fagilidade Osmtica Teste de Autohemlise
Ensaio quantitativo de G6PD Ensaios enzimticos especificos ( piruvato quinase) Teste de Coombs

Estrutura da membrana Metabolismo Testes imunolgicos

Tabela 9: Parmetros a realizar para confirmao de Anemia Hemolitica Extravascular

Robert, S. Hillman; Kenneth, A. Ault; Hematology in clinical practice: A guide to diagnosis and management, internacional edition; Mcgraw- Hill, Inc; 1995 pginas 172- 195 Hoffbrand, A.V.; Pettit, J.E., Moss, P.A.H; Fundamentos Hematologia, 4 edio; Artmed Editora; 2004, pginas 65- 78 em

Ciesla, Betty; Hematologia na Prtica Clnica, 1 edio; Lusodidacta; 2007, pginas 57-61

O meu profundo e sentido agradecimento a todas as pessoas

que contriburam para a concretizao desta minha formao,

a toda a equipa do Laboratrio AVELAB, no s aos Tcnicos Superiores de Sade e Tcnicos de Anlises Clnicas que se responsabilizaram por mim mas tambm a todos os outros que do mesmo modo sempre foram prestveis e atenciosos. Agradeo de modo especial ao Excelentssimo Senhor Doutor Antnio Ferreira Neves o apoio, disponibilidade e orientao.