UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE MEXICO FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES IZTACALA DOCTOR: VARELA MONTES DE OCA RAFAEL ESTUDIANTE DE MEDICINA:

LOPEZ HERNANDEZ LUIS GERARDO

HIPERTENSION PULMONAR
Afectacin de los vasos sanguneos que transportan la sangre con poco oxgeno, se endurecen y se estrechan, ocasionando aumento de la presin arterial pulmonar y dificulta la oxigenacin de la sangre.

La presin arterial pulmonar media normal es de 1820 mm Hg: POR ARRIBA DE 30mm Hg EN REPOSO POR ARRIBA DE 35mm Hg EN EJERCICIO

Clasificacin de Presin arterial pulmonar media (cateterismo)

Estadio Presin arterial pulmonar

Leve
Moderada Grave

20- 35 mm Hg
36- 45 mm Hg > 46 mm Hg

Incidencia
1 y 2 casos por un milln de habitantes.
La mayor prevalencia ocurre en la tercera y cuarta dcadas de la vida (edad media al diagnstico 36 aos), hasta un 9% de los casos comienzan pasada la sexta dcada

La distribucin por razas es homognea.

Es ms frecuente en el sexo femenino, tanto en la forma de presentacin de los adultos como en la forma infantil.

CLASIFICACION DE LA HIPERTENSION PULMONAR

Hipertensin arterial pulmonar idioptica si se

desconoce la causa. Hipertensin pulmonar secundaria, si se conoce la causa.

Incremento anormal de la tensin de la arteria pulmonar

Aumento de la presin de llenado de la mitad izquierda del corazn, en presencia normal de vasos pulmonares

Enfermedad vascular

Enfermedad pulmonar parenquimatosa pulmonar, con incremento de la resistencia vascular del pulmn

Edad avanzada Falta de distensibilidad en la circulacin en los pulmones

HISTOPATOLOGIA Anormalidades de vasos pulmonares: Endotelio Clulas de musculo liso Matriz extracelular
SIGNOS
Hipertrofia de la capa media Fibrosis excntrica y concntrica de la capa intima Recanalizacin de trombos con aspecto de redes fibrosas Lesiones plexiformes

ANATOMIA VASCULAR

VASO NORMAL

HIPERTROFIA CAPA MEDIA

CAMBIOS AVANZADOS

Aumento de la resistencia
Produccin excesiva de factores de crecimiento vascular Obstruccin mecnica de las arterias pulmonares hipoxia

Enfermedad vascular del tejido conectivo

Cardiopata congnita Hipertensin porta Infeccin por virus de la inmunodeficiencia humana Disfuncin diastlica del ventrculo izquierdo Valvulopata mitral Fibrosis mediastnica

Neumopata obstructiva crnica

Apnea hpnica obstructiva Fibrosis pulmonar Neumonitis intersticial Enfermedad tromboemblica pulmonar Sarcoidosis

CUADRO CLINICO HIPERTENSION PRE-CAPILAR

SINTOMAS INESPECIFICOS:

DISNEA DOLOR EN EL PECHO FATIGA

MANIFESTACIONES MENOS COMUNES:

HEMOPTISIS TOS FENOMENO DE RAYNAUD DEDOS EN PALILLO DE TAMBOR

Disnea de esfuerzo(x cambios estructurales de los vasos del pulmn) puede ir acompaada de cianosis. Sincopes de esfuerzo

Dolor precordial (opresivo)

Con ICD Ingurgitacin yugular pulstil Hepatomegalia Ascitis Edema

EF Segundo ruido reforzado Chasquido sistlico pulmonar

EXPLORACIN FISICA
PULSO VENOSO YUGULAR

CIANOSIS EN LABIOS

CIANOSIS EN PARTE DISTAL DE LOS DEDOS

EDEMA EN EXTREMIDADES INFERIORES

EDEMA EN EXTREMIDADES INFERIORES

DEDOS EN PALILLO DE TAMBOR

DIAGNOSTICO
Deteccin Evaluacin clnica Radiologa Electrocardiograma Ecocardiograma Caracterizacin Estudios bsicos Laboratorio Pruebas de funcin pulmonar Gammagrama pulmonar Oximetra nocturna Evaluacin enfermedades colgena VIH Pruebas de ejercicio cardiopulmonar Cateterismo cardiaco derecho Estudios confirmatorios etiologa Laboratorio Ecocardiograma Tomografa computarizada de trax Angiografa pulmonar Polisomnografa Biopsia pulmonar

Rx
Aumento del calibre de las arterias pulmonares en su porcin central Las ramas lobulares produce una rectificacin Aumento de la convexidad borde izquierdo entre la aorta y el ventrculo Izquierdo Pared de la arteria pulmonar calcificada (slo cuando la HAP es severa y de larga evolucin)

 Crecimiento del ventrculo derecho:

Identifica otras patologas dentro del

diagnstico diferencial

EKG
Onda R > 2.5mm
Complejo qR en la

en las derivaciones II, III y aVF Desviacin del eje elctrico a la derecha Onda R alta y onda S baja con relacin R/S >1 en V1

derivacin precordial V1 Onda S alta y R baja con relacin R/S < 1 en las derivaciones V5 Presencia de arritmias Fibrilacin auricular Taquicardia supraventricular paroxstica

ECOCARDIOGRAMA Ventriculomegalia (definida

como el engrosamiento de la pared de 5mm o ms a nivel del borde inferior de la hoja posterior de la vlvula tricspide)
y auriculomegalia derechas Disminucin de tamao del ventrculo izquierdo

Insuficiencia tricuspdea
presin arterial pulmonar sistlica mayor de 35mmHg

CATETERISMO CARDIACO
Precisa la tensin de la arteria pulmonar

media>25mmHg en reposo, y >30mmHg durante el ejercicio Mide la presin de llenado del VI Precisa el gasto cardiaco

Pruebas de funcin respiratoria

Sirve para excluir o conocer la contribucin de las

enfermedades neuromusculares o enfermedades pulmonares de localizacin Parenquimatosa y/o de la va area Pueden ser normales o mostrar defectos funcionales restrictivos, as como una disminucin en la capacidad de difusin de monxido de carbono

ESPIROMETRIA

Tomografa axial computarizada

Incrementa el estudio de la vasculatura y el

parnquima pulmonar Sirve para:

Descartar tromboembolismo y conocer su naturaleza Saber la extensin de las enfermedades del parnquima

pulmonar.

TOMOGRAFIA
Silueta cardiaca de 4 pacientes con hipertensin pulmonar grave. A y B, hipertensin arterial pulmonar idioptica en diferentes estadios de funcin cardiovascular derecha. C: Fibrosis pulmonar e hipertensin pulmonar. D: Lupus eritematoso generalizado e hipertensin pulmonar.

 La TAC en su modalidad de alta resolucin permite

evaluar el parnquima pulmonar en una forma ms adecuada, descartando o confirmando la existencia de enfermedad en el intersticio.

Resonancia magntica nuclear

Los criterios para el diagnstico son defectos de

llenado u oclusin vascular. Ofrece la ventaja de no requerir medio de contraste

MANIFESTACIONES RADIOGRAFICAS

REDISTRIBUCION

LINEAS DE KERLEY

MANIFESTACIONES RADIOGRAFICAS

HPA. POR ESCLERODERMIA

HIPERTENSION PULMONAR

(DIAMETRO MAXIMO NORMAL 28.6mm)

TROMBOEMBOLIA PULMONAR

TROMBOEMBOLIA PULMONAR
ANGIOGRAFIA

GAMAGRAFIA NORMAL
DTPA EN AEROSOL

TECNESIO MACROAGREGADOS DE ALBUMINA

GAMAGRAFIA TROMBOEMBOLIA

PATRON EN MOSAICO
TROMBO EMBOLISMO CRONICO

ANGIORESONANCIA

ENFISEMA PULMONAR

GAMAGRAFIA EPOC

SARCOIDOSIS

LUPUS ERITEMATOSO

ESCLERODERMIA

FIBROSIS PULMONAR

NEUMONITIS ALERGICA

SIDA

DAO PARENQUIMATOSO

FIBROSIS MEDIASTINAL POST RADIACION

EDEMA PULMONAR

INTERSTICIAL

ALVEOLAR

EDEMA PULMONAR

INTERSTICIAL

ALVEOLAR

 No participar en actividades que exigen un mayor

esfuerzo fsico

El tratamiento convencional consiste en anticoagulantes orales, junto con suplementos de oxgeno, diurticos y digoxina segn otras patologas concomitantes, as como un vasodilatador, tradicionalmente un antagonista del calcio.

OXIGENO: Se administran nicamente cuando existe hipoxia, con una presin parcial de oxgeno menor a 60 mmHg o una saturacin de oxgeno arterial menor del 90%. Alivia la disnea, la policitemia secundaria y la viscosidad de la sangre

ANTICOAGULANTES
Se relaciona con un aumento de la supervivencia al disminuir el riesgo de eventos trombticos y embolia pulmonar

DIURETICOS:

Son tiles para disminuir el edema perifrico, aminora la sobrecarga volumtrica, la congestin venosa sistmica y la congestin heptica; deben usarse a dosis bajas con el fin de evitar la diuresis excesiva y vigilando la funcin renal

ANTAGONISTAS DE CLACIO: Tiene efectos hemodinmicos favorables generalmente se emplean altas dosis de nifedipino (120-240 mg/da) o diltiazem (120900 mg/da), aumentndolas gradualmente segn la tolerancia y la respuesta.
Efectos adversos: hipotensin sistmica, disminucin de la contractilidad miocrdica, edema

Prostaciclinas: El epoprostenol tiene una accin vasodilatadora corta y potente, que adems inhibe la agregacin y migracin plaquetaria recomendado para pacientes con clase III y IV segn la NYHA aumenta la funcin hemodinmica, la capacidad para realizar ejercicios. Se administra mediante un catter venoso central, con una velocidad inicial de 2 ng/kg/min
Elevado costo, est condicionada por la tolerancia la interrupcin del tratamiento puede producir un rebrote

Tratamiento quirrgico
Septostoma auricular :
Es un procedimiento paliativo, experimental, bastante arriesgado que puede ser una opcin en pacientes con HPP grave con sncopes recurrentes e insuficiencia ventricular derecha que no responden a la terapia farmacolgica mxima

 Trasplante: era el tratamiento de eleccin para

pacientes con HPP grave, de clase NYHA III o IV. Es un tratamiento efectivo, produciendo un aumento significativo en la calidad de vida de los pacientes, con una supervivencia a los 3 aos del 60-70% y del 45-50% a los 5 aos. Puede realizarse el trasplante de un solo pulmn, los dos o de pulmn y corazn.

GRACIAS