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RVPA total
Anatomie
Normalement, les quatre veines pulmonaires sabouchent au niveau de latrium gauche
Figure 1 : les 4 veines pulmonaires (VP) drainent sur un collecteur qui via une veine ascendante s'abouche sur la veine innomine (VI), qui elle mme se jette dans la veine cave suprieure (VCS)
Figure 2 : retour veineux pulmonaire partiel associ une CIA( communication interauriculaire) de type sinus venosus (flche)
RVPA Total
Malformation svre 2% de lensemble des cardiopathies congnitales Dans cette anomalie, toutes les veines pulmonaires se jettent dans loreillette droite ou dans lun de ses vaisseaux affrents. Une communication inter-auriculaire est obligatoirement associe. Il s'agit d'une urgence chirurgicale cardiaque absolue .
RVPA Total
Selon les modalits anatomiques du retour veineux on distingue: Le retour veineux supra-cardiaque 50% Le retour veineux Cardiaque 25% Le retour veineux Infra- cardiaque 20% Le retour veineux Mixte 5%
RVPA Total
Selon la presence de lobstacle sur le collecteur,on dinstingue : Retour veineux pulmonaire anormal total bloqu Retour veineux pulmonaire anormal total permable
pulmonary venous confluence entering the ascending vertical vein which drains into the innominate vein. (Innom V = innominate vein, SVC=superior vena cava, VV=vertical vein, PV confl =pulmonary venous confluence.)
pulmonary venous confluence draining into a dilated coronary sinus (PV=pulmonary veins, ASD=atrial septal defect, CS=coronary sinus.)
Les veines pulmonaires ne se drainent pas dans l'O.G. mais plutt dans une chambre commune qui se draine dans une veine verticale. Elle se dirige son tour dans la rgion sous-diaphragmatique pour rejoindre la circulation hpatique, le plus souvent via la veine porte, puis le flot pulmonaire rejoint l'O.D. via la veine sus-hpatique.
subdiaphragmatic drainage of the descending vertical vein into the inferior vena cava. (VV=vertical vein, Hep V=hepatic veins.)
Electrocardiographie
Deviation axialle droite Onde P atrialisee Hypertrophie ventriculaire droite
Indications chirurgicales
RVPAT bloqu: Urgentissime RVPAT non bloqu: avant 3 mois (surveillance +++)
A. La confluence pulmonaire est conecte dans le sinus caronaire dilate B. Le toit du sinus coronair est incise dans loreillette gauche ,le deffet septal atrial est enlargie. C. Aplication du patch
A. Ligature de la vein verticale et lincision verticale,laconflue nce et l oreillette sont anastomoses. B. Circulation des veins est refait C. Atriotomie tranverse droite.Lanastomo se entre la confluence et l oreillette gauche
A. La ligature de la vein verticalle descendante au niveau du diaphragme,inci sion du mur posterior de loreillette gauche. B. Anastomose de la confluence et de loreillette gauche.
A. Un lambeau en ventail de pricarde est mobilise, les veines obstrues pulmonaires sont visualiss partir de l'oreillette gauche vers le hile du poumon B. Les veines obstrues pulmonaires sont largement ouverts C. Le lambeau du pricarde mobilise couvert , les veines pulmonaires ouvertes et sont suturees a l oreillette gauche
Aprs chirurgie
Complications prcoces Pousses dHTAP Arythmie atriale Complications plus tardives Stnose des veines pulmonaires maladie pralable?) traitement difficile Arythmie atriale Pronostic excellent dans lensemble