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Retour veineux pulmonaire anormal

RVPA total

Retour veineux pulmonaire anormal


Le retour veineux pulmonaire anormal dsigne l'ensemble des malformations congnitales du cur intressant les anomalies de connexion des veines pulmonaires l'oreillette gauche

Anatomie
Normalement, les quatre veines pulmonaires sabouchent au niveau de latrium gauche

Retour veineux pulmonaire anormal


Si aucune veine ne se connecte cette oreillette, il s'agit d'un retour veineux pulmonaire anormal total(RVPAT)

Figure 1 : les 4 veines pulmonaires (VP) drainent sur un collecteur qui via une veine ascendante s'abouche sur la veine innomine (VI), qui elle mme se jette dans la veine cave suprieure (VCS)

Retour veineux pulmonaire anormal


Si au moins une veine se connecte l'oreillette, il s'agit d'un retour veineux pulmonaire anormal partiel.

Figure 2 : retour veineux pulmonaire partiel associ une CIA( communication interauriculaire) de type sinus venosus (flche)

RVPA Total
Malformation svre 2% de lensemble des cardiopathies congnitales Dans cette anomalie, toutes les veines pulmonaires se jettent dans loreillette droite ou dans lun de ses vaisseaux affrents. Une communication inter-auriculaire est obligatoirement associe. Il s'agit d'une urgence chirurgicale cardiaque absolue .

RVPA Total
Selon les modalits anatomiques du retour veineux on distingue: Le retour veineux supra-cardiaque 50% Le retour veineux Cardiaque 25% Le retour veineux Infra- cardiaque 20% Le retour veineux Mixte 5%

RVPA Total
Selon la presence de lobstacle sur le collecteur,on dinstingue : Retour veineux pulmonaire anormal total bloqu Retour veineux pulmonaire anormal total permable

RVPA Total Supra-cardiaque


Les veines pulmonaires ne se connectent plus l'oreillette gauche mais se runissent dans une chambre commune, rtro auriculaire gauche

RVPA Total Supra-cardiaque


La chambre commune se vide dans une veine verticale qui rejoint la veine innomine. De l, le retour veineux pulmonaire se mle au retour veineux systmique pour rejoindre le coeur droit

RVPA Total Supra-cardiaque

RVPA Total Supra-cardiaque echo

pulmonary venous confluence entering the ascending vertical vein which drains into the innominate vein. (Innom V = innominate vein, SVC=superior vena cava, VV=vertical vein, PV confl =pulmonary venous confluence.)

RVPA Total Cardiaque


Les veines pulmonaires se drainent : soit directement dans latrium droit isolement ou via un collecteur commun Soit plus souvent indirectement par lintermdiaire dun sinus coronaire largi

RVPA Total Cardiaque echo

pulmonary venous confluence draining into a dilated coronary sinus (PV=pulmonary veins, ASD=atrial septal defect, CS=coronary sinus.)

RVPA Total Infra-cardiaque

Les veines pulmonaires ne se drainent pas dans l'O.G. mais plutt dans une chambre commune qui se draine dans une veine verticale. Elle se dirige son tour dans la rgion sous-diaphragmatique pour rejoindre la circulation hpatique, le plus souvent via la veine porte, puis le flot pulmonaire rejoint l'O.D. via la veine sus-hpatique.

RVPA Total Infra-cardiaque echo

subdiaphragmatic drainage of the descending vertical vein into the inferior vena cava. (VV=vertical vein, Hep V=hepatic veins.)

RVPA Total Bloqu


Blocage du collecteur et/ou CIA restrictive Le nouveau-n prsente une insuffisance cardiaque trs prcoce avec cyanose. Les examens complmentaires montrent un gros cur aux dpens des cavits droites l'chographie ne permet pas de mettre en vidence une connexion des veines pulmonaires au niveau de l'oreillette gauche. Seule l'intervention chirurgicale permet d'viter un dcs

RVPA Total Bloqu


HTAP post-capillaire suprasystmique dfaut de prcharge des cavits gauches cyanose profonde + bas dbit systmique

RVPA Total Bloqu diagnostique


Dtresse respiratoire svre nonatale Cyanose svre (SaO2<75%), rfractaire Dfaillance hmodynamique Radio thorax: Cardiomgalie modre ou absente Poumon brouillard ou verre dpoli Diagnostic diffrentiel: HTAP nonatale

RVPA Total Bloqu diagnostic


Echographie : HTAP majeure Shunt D-G par CIA+++ (parfois petite) Refoulement du VG par le VD Petite OG Collecteur derrire lOG Suivre le trajet du collecteur pour dterminer le site du blocage :Collecteur infra diaphragmatique: blocage dans le foie(possible)

RVPA Total Non Bloqu


L'existence d'une communication inter auriculaire permet la tolrance de cette anomalie pendant quelques mois annes. Le nourrisson prsente une insuffisance cardiaque en quelques semaines quelques mois (cyanose discrte : dyspne, sueurs, troubles digestifs, anorexie, retard staturo pondral).

RVPA Total Non Bloqu diagnostic


Signes fonctionnels dinsuffisance cardiaque dinstallation progressive Retard pondral modr Cyanose modre (SaO2 85%) discordante par rapport la dtresse respiratoire Radio thorax: cardiomgalie Surcharge vasculaire pulmonaire diffuse +++

RVPA Total Non Bloqu diagnostic


Echographie: Dilatation des cavits droites Shunt droite-gauche par CIA HTAP de dbit possible (modre) Collecteur derrire lOG (petite OG) Type anatomique Dans lOD Sinus coronaire dilat Collecteur trans-diaphragmatique entre VCI et aorte

Electrocardiographie
Deviation axialle droite Onde P atrialisee Hypertrophie ventriculaire droite

Indications chirurgicales
RVPAT bloqu: Urgentissime RVPAT non bloqu: avant 3 mois (surveillance +++)

A. La confluence pulmonaire est conecte dans le sinus caronaire dilate B. Le toit du sinus coronair est incise dans loreillette gauche ,le deffet septal atrial est enlargie. C. Aplication du patch

A. Ligature de la vein verticale et lincision verticale,laconflue nce et l oreillette sont anastomoses. B. Circulation des veins est refait C. Atriotomie tranverse droite.Lanastomo se entre la confluence et l oreillette gauche

A. La ligature de la vein verticalle descendante au niveau du diaphragme,inci sion du mur posterior de loreillette gauche. B. Anastomose de la confluence et de loreillette gauche.

A. Un lambeau en ventail de pricarde est mobilise, les veines obstrues pulmonaires sont visualiss partir de l'oreillette gauche vers le hile du poumon B. Les veines obstrues pulmonaires sont largement ouverts C. Le lambeau du pricarde mobilise couvert , les veines pulmonaires ouvertes et sont suturees a l oreillette gauche

Aprs chirurgie
Complications prcoces Pousses dHTAP Arythmie atriale Complications plus tardives Stnose des veines pulmonaires maladie pralable?) traitement difficile Arythmie atriale Pronostic excellent dans lensemble

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