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Diagnostic et traitement dune thrombopnie

Dfinition Diagnostic de gravit liminer fausse thrombopnie Mcanismes et causes des thrombopnies Traitement des thrombopnies

Diagnostic et traitement dune thrombopnie


Dfinition Diagnostic de gravit liminer fausse thrombopnie Mcanismes et causes des thrombopnies Traitement des thrombopnies

Thrombopnie: dfinition

Plaquettes <150 G/l (T svre: <50 G/l)

Diagnostic et traitement dune thrombopnie


Dfinition Diagnostic de gravit liminer fausse thrombopnie Mcanismes et causes des thrombopnies Traitement des thrombopnies

Thrombopnie: gravit
Signes cliniques:
Purpura cutan Muqueuses (buccale) Hmorragies viscrales (FO)

Thrombopnie: gravit
Taux de plaquettes Terrain (age, lsions pouvant saigner) coagulopathie associe Caractre central ou priphrique Fivre, infection

Diagnostic et traitement dune thrombopnie


Dfinition Diagnostic de gravit liminer fausse thrombopnie Mcanismes et causes des thrombopnies Traitement des thrombopnies

Fausse thrombopnie
Lie une agrgation des plaquettes lEDTA (souvent signals la formule) Mesurer les plaquettes sur prlvement citrat

Diagnostic et traitement dune thrombopnie


Dfinition Diagnostic de gravit liminer fausse thrombopnie Mcanismes et causes des thrombopnies Traitement des thrombopnies

Mcanisme et cause de la thrombopnie


Centrale: insuffisance mdullaire Priphrique:
Squestration splnique Consommation Destruction immunologique

(Thrombopnies familiales)

Thrombopnie par insuffisance mdullaire


Gnralement non isole Diagnostic :
Volume plaquettaire,plaquettes rticuls ? Certitude: dure de vie des plaquettes (mthode isotopique) Test thrapeutique

Thrombopnie par insuffisance mdullaire


Mcanisme:
Envahissement mdullaire (tumeur hmatopoitique ou non) Aplasie mdullaire (quantitatif) Dysmylopoise (qualitatif):
Carences vitaminiques (B12, folates) Syndromes mylodysplasiques

mylofibrose

Thrombopnie par hypersplnisme


Hypersplnisme: squestration NF:
Leucopnie sans neutropnie Anmie (>10g/dl) Thrombopnie (> 50 G/l)
et margination des lments sanguins du fait dune hypervascularisation splnique, avec ou sans splnomgalie palpable

Causes.(hypertension portale+++)

Thrombopnie par consommation


Par CIVD (+ fibrinolyse )
Signes biologiques associs (fibrinogne, PDF, consommation des facteurs) Causes:infections, cancers,, obsttricales

Par agrgation plaquettaire dissmine: syndromes urmiques et hmolytiques


Signes associs: anmie hmolytique avec schizocytes, insuff rnale Causes: infectieuses, dficit ADAMTS 13..

Thrombopnie par destruction immunologique


Thrombopnie gnralement isole Mcanisme de destruction:
Allo immun Immuno allergique Autoimmun ++++ Immuncomplexes circulants

Thrombopnie par destruction immunologique


Mcanisme allo immun (transfusion, incompatibilit foeto maternelle) Immuno allergique: mdicaments
Hparine non fractionne +++ Quinine, quinidine

Immuncomplexes circulants
Infections bactriennes VIH

Thrombopnie par destruction autoimmune


Frquence ++++ Pas de test diagnostique de certitude : Recherche dautoanticorps (test de Dixon, test MAIPA): nombreux faux + ou faux

Thrombopnie par destruction autoimmune


Causes:
Virus (MNI, CMV, hpatite B et C, rubole, varicelle) Hmopathies lymphoides chroniques (LLC, lymphomes) Maladies de systme
PR Lupus Syndrome des antiphospholipides Sarcoidose, coliste inflammatoires (Crohn, RCH)

Idiopathique (PTI) +++++

Thrombopnies familiales
Bien caractrises
May Hegglin Jean Bernard Soulier Wiscott Aldrich

Nombreuses formes famililales. En gnral dorigine centrale

Bilan diagnostique/ Dc de PTAI idiopathique


Interrogatoire: mdicaments, infections, contexte familial Examen clinique Biologie:
mylogramme CIVD Hpatites, HIV Autoanticorps ( Coombs, AAN, FR)

Imagerie: lymphome, hypersplnisme

Traitement des thrombopnies


Centrale: transfusion de plaquettes
Si plaq< 10-20 G/l ou si Sd hmorragique Ou plus si risque hmorragique

Priphrique (PTAI)
Aigu: corticoides, Ig fortes dose, (TPO) Chronique: splnectomie, Ac anti CD 20, (TPO)