ICTERICIA NEONATAL

John Chancasanampa Vega Servicio de Pediatra RAS

DEFINICIN
Ictericia:
Es la coloracin amarillenta de piel y mucosas debido a la impregnacin de bilirrubina.

Hiperbilirrubinemia:

Es la elevacin de la bilirrubina srica por encima de los valores considerados normales.

Incidencia
RNAT: 25-50% casos RNPT: mayor del 50% casos

En el RN aparece ictericia clnica cuando la bilirrubina srica supera los 6 mg/dl.

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA

Factores que incrementan la reabsorcin intestinal de bilirrubina

Ausencia de bacterias Motilidad intestinal disminuda. Niveles elevados de beta

glucoronidasa.

Factores que disminuyen la capacidad de unin de la albmina con la bilirrubina:

Condiciones clnicas: Prematuridad. Asfixia y acidosis. Enfriamiento. Hipoalbuminemia. Infeccin. Hemlisis.
Sustancias que compiten en la unin con la albmina:
Aumento de cidos grasos libres. Sulfonamidas. Medios de contraste radiolgicos. Salicilatos. Indometacina

Ictericia Fisiolgica
La ictericia observada despus de las 24 horas de vida, desapareciendo antes de los 7 das. Presentacin: RNAT: 12mg/dl. RNPT: 15 mg/dl.
pico: 3 d. pico: 5 d.

Incidencia vara de 4.8-15.5%.

ICTERICIA FISIOLOGICA RNT sano, LM exclusiva, Varn, Oriental, perdida importante de peso en la primera semana, madre diabtica, uso de oxitocina

Posibles Mecanismos de Produccin

Aumento del volmen de hemates/kg. Disminucin del tiempo de vida media de los hemates. Aumento de la eritropoyesis ineficaz. Niveles elevados de beta glucoronidasa intestinal. Disminucin de las bacterias intestinales.

Disminucin de la motilidad intestinal. Captacin heptica defectuosa: menor cantidad de ligandina. Conjugacin heptica defectuosa. Disminucin de la excrecin heptica de la bilirrubina.

ICTERICIA NO FISIOLGICA
Inicio de la ictericia antes de las 24

horas de vida. Cualquier incremento de la bilirrubina que requiera fototerapia. Incremento de la bilirrubina srica mayor a 0.5 mg/kg/h Signos de enfermedad subyacente. Ictericia persistente, mayor de 8 dias en RNAT, 14 dias en el RNPT.

ETIOLOGA:
AUMENTO DE LA PRODUCCIN

BILIRRUBINA Hemlisis: Isoinmunizacin (Rh, ABO, subgrupos) Defectos bioqumicos Deficiencia de G-6-PD Deficiencia de piruvatoquinasa Anormalidades de morfologa de GR Esferocitosis hereditaria Eliptocitosis hereditaria Estomatocitosis hereditaria Infecciones Bacterianas Virales Secuestro de GR Cefalohematoma Policitemia

DE

ETIOLOGA:
Desrdenes de la conjugacin:

Crigler Najar II Sd. Lucey Priscoll Hipotiroidismo

Desrden de la circulacin

enteroheptica: Ictericia en relacin con lactancia materna

CUADRO CLINICO

Exmen Fsico
Prematuridad. Microcefalia Palidez.

Bajo peso para la EG.

Cefalohematomas, hematomas.

Petequias.
Onfalitis.

Hepatoesplenomegalia. Coriorretinitis.

Hipotiroidismo.

EVALUACION CLINICA DE LA ICTERICIA SEGN KRAMER

Zona Drmica 1 2 3 4 5

Bilirrubina rangos (mg%) 4.5-8 5.5-12 8-16.5 11-18 > 15

Exmenes Auxiliares:
Bilirrubina srica total y fraccionada. Grupo sanguneo, Rh y prueba de Coombs directo

en el recin nacido. Grupo sanguneo, Rh y screening de Ac de la madre. Frotis y morfologa de los GR. Reticulocitos. En ictericia prolongada: pruebas de funcin heptica, sepsis, defectos metablicos o hipotiroidismo. Screening de G-6-PD: varones, de tnia asitica, mediterrneo u Oriente.

Toxicidad de la bilirrubina
La bilirrubina no conjugada es txica al SNC.
La bilirrubina tiene algn efecto benfico en el neonato?
La hiptesis: probablemente es el ms poderoso antioxidante producido por el organismo.

Factores que incrementan la posibilidad de encefalopata bilirrubnica

Niveles incrementados de bilirrubina srica: Destruccin incrementada de hemates. Conjugacin disminuda de la bilirrubina en el hgado. Disminucin de la unin albmina-bilirrubina: Hipoalbuminemia. Capacidad disminuda unin. Drogas que desplazan a la bilirrubina. Administracin de emulsiones grasas E.V.

Factores que incrementan la posibilidad de encefalopata bilirrubnica

Efectos incrementados de la bilirrubina en el cerebro: Dao de la BHE por hipoxia, anoxia, sepsis con endotoxemia, meningitis, convulsiones, hipertensin, HIC. Actividad disminuda de la enzima oxidasa de bilirrubina. Transporte de bilirrubina incrementada en el tejido cerebral debido a un ph bajo.

ENCEFALOPATA BILIRRUBINICA
Es el sndrome neurolgico causado por la hiperbilirrubinemia

CUADRO CLINICO
ETAPA AGUDA
Tiene 3 fases: Primera fase: succin dbil, hipotona, letargia, llanto de tono alto. Segunda fase: hipertona pudiendo llegar al opisttono y retrocolis, fiebre, llanto anormal y convulsiones. Tercera fase: hay disminucin o desaparicin de la hipertona, siendo reemplazada por la

hipotona.

CUADRO CLINICO
ETAPA CRONICA
Hipoacusia debido al dao neuronal en los ncleos coclear y auditivo. Alteraciones extrapiramidales, atetosis por lesiones en los ganglios basales. Limitacin de la mirada hacia arriba por compromiso del ncleo culomotor.

KERNICTERUS
Diagnstico Anatomo-patolgico.
El paso de la BNC al cerebro produce degeneracin celular y necrosis. Macroscopa: Ganglios basales Ncleos de pares craneales como el motor ocular comn, pattico y vestibular. Microscopa: Necrosis, prdida de neuronas y gliosis.

Mecanismo de accin no comprendido.

Resonancia Magnetica de RN de 6 dias de vida, 37 sem, con pico de bil: 36mg/dl. Muestra aumento de intensidad en zona de globus pallidus bilateral. A los 7 aos presento inteligencia normal, pero distonia y atetosis, deambula con muletas.

Incompatibilidad Rh
Los Ag Rh son C/c, E/e y D. 90% de los casos por ausencia de la protena antgeno D en la madre: RhD negativo. Incompatibilidad Rh: feto es RhD positivo. Prevencin: Ig RhoGAM(D) a madres Rh no sensibilizadas en la semana 28 de embarazo y hasta 72 horas despus del parto.

INCOMPATIBILIDAD ABO
La madre es O y el neonato A B
Los Ac anti-A y anti-B de madres de grupo O son de clase IgG y pueden cruzar la placenta. Los Ac de madre A B son predominantemente de clase IgM y no pueden cruzar la placenta. Los factores A B son de escasa antigenicidad. El diagnstico: Coombs directo positivo, esferocitos en el frotis y un aumento de reticulocitos. Slo 10% de RN con una prueba de Coombs directo positivo requerir fototerapia.

ICTERICIA POR LECHE MATERNA

Presentacin Ictericia fisiolgica despus de 36 hs. Icter por LM 2-4 d. Icter LMT 4-7 d.

Da pico de bilirrubina Nivel pico de la bilirrubina Edad en que Bilirrubina total Menor 3mg/dl Incidencia en RNAT

3-4 d.

3-6 d.

5-15 d.

5-12 mg/dl

> 12 mg/dl

> 10 mg/dl

1-2 sem.

> 3 sem.

9 sem.

56%

12-12%

2-4%

Posibles factores etiolgicos en el desarrollo de ictericia asociada con lactancia materna

Ingestin de lquidos Ayuno. Poca frecuencia de lactadas. Prdida de peso/ deshidratacin. Inhibicin de la excrecin heptica de bilirrubina Pregnandiol. Lipoprotein lipasa. Inhibidores no identificados. Reabsorcin intestinal de bilirrubina Retardo en el pasaje de meconio. Formacin de urobilinoides por las bacterias. Beta-glucoronidasa Hidrlisis alcalina. Anormalidades de los cidos biliares.

RECOMENDACIONES DE LA ACADEMIA AMERICANA DE PEDIATRA PARA EL MANEJO DE LA ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA
Observacin Continuar con lactancia materna, administrar fototerapia Suplementar lactancia materna con frmula c/s fototerapia. Interrumpir la lactancia materna, sustituir por frmula Interrumpir la lactancia materna, sustituir por frmula, administrar fototerapia

Manejo de la ictericia
1. 2. 3. 4. MEDIDAS GENERALES FOTOTERAPIA EXANGUINEOTRANSFUSION ESTIMULADORES DE ENZIMAS QUE CONJUGAN LA BILIRRUBINA 5. INHIBIDORES DE LA PRODUCCION DE BILIRRUBINA 6. SUSTANCIAS QUE ESTIMULAN LA ABSORCIN DE BILIRRUBINA DEL TGI

1. Medidas generales

Educacin a los padres En relacin a la etiologa. Monitorizar bilirrubinas totales y fraccionadas. Corregir los factores de riesgo. Cambiar o suspender medicamentos. Monitorizar va oral. Determinar estado de hidratacin.

Indicacin:

2. Fototerapia

Cuando el nivel de bilirrubina es peligroso para el neonato.

Fundamento:

La bilirrubina absorbe la luz visible con longitudes de onda de 400-500 nm.

Fuente de luz: Lmpara azul Luz blanca fra

425-475 nm 550-660 nm

INDICACIONES DE LA FOTOTERAPIA:
1. Cuando la bilirrubina indirecta aumente patolgicamente en un tiempo determinado: > de 0.5 mg% por hora > de 5 mg% en menos de 24 horas > de 7 a 8 mg% a las 24 horas > de 12 a 13 mg% a las 48 horas > de 17 a 18 mg% a las 72 horas

INDICACIONES DE LA FOTOTERAPIA:
2.- Casos de ictericia precoz (menos de 24 horas)
y tardas (despus del 5to da) siempre y cuando las cifras de bilirrubina directa estn por debajo de 2 mg%. 3.- En pretrminos menores de 1300 gr. se debe iniciar si la cifra de bilirrubina es mayor de 8 mg% en los primeros 3 das de vida 10 mg% posteriormente. 4.- En pequeos para edad gestacional y prematuros verdaderos con enfermedad si la bilirrubina indirecta es mayor de 6 mg%. 5.- Como coadyuvante en la exanguineotransfusin

RECOMENDACIONES DE LA ACADEMIA AMERICANA DE PEDIATRIA PARA EL USO DE FOTOTERAPIA YEXANGUINEOTRANSFUSION EN RN NORMALES Cifras de bilirrubina total(mg/dl)segn horas de vida para indicar fototerapia y exanguineotransfusin

Horas de Vida 25-48 49-72 72

considerar foto >12 >15 >17

indicar foto considerar ET si falla foto inten. >15 >18 >20 >20 >25 >25

indicar ET y Foto intensiva >25 >30 >30

INDICACIONES DE LA FOTOTERAPIA:

INDICACIONES DE LA FOTOTERAPIA

Tcnica
Luz alternante: luz azul especial y luces fluorescentes diurnas. Mantas de fibra ptica. Refractores de fototerapia. Fototerapia doble. Fototerapia intensiva.

Retiro de la fototerapia
Niveles

de bilirrubina no txicos: RNAT menor de 13 mg/dl. RNPT menor de 10 mg/dl. Cuando los factores de riesgo de niveles txicos han desaparecido.

Efectos secundarios

Aumento de prdidas insensibles (40% en el RNAT, 80-190% en el RNPT). Diarrea acuosa y aumento del agua fecal. Hipocalcemia en RNPT. Lesin retiniana. Eritema. Sndrome del nio bronceado. Mutaciones. Alteracin de aa de la NPT (triptofano, metionina, histidina).

Medidas Preventivas

Evitar el eritema que pueden causar los rayos ultravioleta interponiendo entre la lmpara y el nio algunas capas de plstico (pared de la incubadora. Propiciar una distancia entre ambos de 50cm. Exponer la mayor superficie cutnea posible Cubrir los ojos, vigilar la aparicin de conjuntivitis Cambios posturales frecuentes

Medidas Preventivas
Vigilar perdida de calor, control de temperatura cada 4 horas. Cambiar las lmparas cada 2000 horas de trabajo, evitando que disminuya su efectividad. Vigilar el estado de hidratacin, con controles de peso diario y osmolaridad urinaria. Aumentar el aporte hdrico 20% por aumento de prdidas insensibles.

3. Exanguineotransfusin

OBJETIVOS
Eliminar parcialmente los hemates hemolizados y revestidos de Ac y Ac no unidos. Remover la bilirrubina del plasma.

Indicaciones
Valores de riesgo para kernicterus, a pesar de la fototerapia. Correccin de anemia e ICC. Interrumpir la hemlisis y produccin de Ac. Bilirrubina en sangre de cordn mayor de 4.5 mg/dl y Hb menor de 11mg/dl. Velocidad de incremento de la bilirrubina mayor de 5 mg/da 0.5 mg/dl/hora.