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CARDIOPATAS CONGNITAS

DRA. GUADALUPE SALADO HERNNDEZ

OTOO 2011

Tetitla Arroyo Yanira Annerys Hernandez Santos Margarita Santos Rivera Margarita

Cardiopata

congnita se define como una anormalidad en la estructura y/o funcin del corazn en el recin nacido, establecida durante la gestacin.

En general, las cardiopatas congnitas corresponden a malformaciones del corazn resultantes de un desarrollo embrionario alterado.

APROXIMADAMENTE 7 DE CADA 1000

NIOS NACIDOS VIVOS

La mayor parte de las cardiopatas congnitas tienen

una etiologa multifactorial, con una compleja interaccin entre factores genticos y ambientales. Aproximadamente el 5% de los nios que presentan cardiopata congnita, son portadores de una anomala cromosmica, existiendo tambin numerosos sndromes genticos, con herencia autosmica recesiva o dominante, que se asocian a cardiopatas congnitas . El 25% de los portadores de cardiopata congnita presentan alguna otra malformacin en algn otro sistema.

Fetos expuestos al alcohol y otras drogas, como

talidomida, difenilhidantona, litio, tienen una mayor incidencia de cardiopatas congnitas. La exposicin fetal a algunas infecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de la gestacin, tambin se asocia a una mayor incidencia de cardiopatas congnitas, como est claramente demostrado para el virus Rubola. enfermedades maternas como Diabetes, Lupus eritematoso, tambin se asocia a una mayor incidencia de cardiopata

Finalmente, la exposicin fetal a algunas

DESARROLLO EMBRIOLGICO DEL

CORAZON -> ENTRE LOS 14 Y 60 DAS


SE PRODUCEN POR DETENCIN DEL

DESARROLLO EMBRIONARIO
ECO FETAL-> 16-18 SEMANAS

CLASIFICACION
CARDIOPATIAS CONGNITAS

CIANTICAS

ACIANTICAS

Transposicin Completa y corregida de Grandes Vasos

Estenosis Pulmonar

Tetraloga De Fallot

Coartacin De La Aorta

Persistencia Del Conducto Arterioso

CIV

CIA

Enfermedad De Epstein

CLASIFICACION DE ACUERDO A LOS CAMBIOS EN LA VASCULARIDAD PULMONAR


VASCULARIDAD PULMONAR NORMAL NO HAY CORCOCIRCUITO

COARTACION DE LA AORTA

CIANTICAS

VASCULARIDAD PULMONAR AUMENTADA

CORTOCIRCUITO DE IZQ A DER+ HIPERFLUJO PULMONAR

CIA CIV PCA

SE ACOMPAAN DE CIANOSIS, YA QUE LA SANGRE NO OXIGENADA POR EL PULMN PASA POR EL DEFECTO HACIA LA CIRC GENERAL

VASCULARIDAD PULMONAR DISMINUIDA

ESTENOSIS PULMONAR Y DISMINUCION DEL FLUJO HACIA EL CIRCUITO MENOR

TETRALOGIA DE FALLOT

TGV

ACIANTICAS

ALTERACION ESTRUCTURAL

NO HAY COMUNICACIN INTRACARDIACA O INTRAVASCULAR CORTOCIRCUITOS EN LAS QUE LA SANGRE OXIGENADA PASA A CAV.DER.-> NO CAUSA CIANOSIS

VLVULAS CARDIACAS

GRANDES VASOS

PARED VENTRICULAR

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Persistencia del conducto arterioso - PCA


Persistencia del 6 arco artico. Une la aorta con la arteria pulmonar. Ms frecuente en nias y se asocia a la

infeccin materna por rubola en el primer trimestre del embarazo. En prematuros en un 38%

Persistencia del conducto arterioso


El conducto arterioso se cierra en las

primeras 10 a 15 horas de vida como resultado de la intensa vasoconstriccin del mismo, que se produce en respuesta al sbito incremento de la presin parcial de 02 y de la accin de las prostaglandinas F2 y A2. El prematuros puede permanecer abierto por periodo prolongado.

Aspectos anatmicos - PCA


Persistencia de una comunicacin entre la

aorta descendente y la arteria pulmonar despus del nacimiento. Dilatacin de la arteria pulmonar por hiperflujo. Dilatacin del VI, AI por sobrecarga diastlica.

Fisiopatologa - PCA
Paso de sangre de la aorta --- arteria pulmonar --hiperflujo hacia AI --- VI --- aorta --arteria pulmonar.

PCA en prematuros y lactantes


Asintomtico. Puede evolucionar a insuficiencia cardiaca o

edema pulmonar agudo. Tratamiento con Indometacina. El 21% requieren tratamiento quirrgico de urgencias.

PCA prematuros y lactantes con insuficiencia cardiaca


Nio irritable, taquipnea, diaforesis

acentuada que se exacerba al comer. En malas condiciones generales, tiros intercostales, taquicardia, pex amplio a la palpacin y soplo sistlico en foco pulmonar.

Sntomas en nios mayores.


Hipodesarrollo, bronquitis frecuentes por

hiperflujo pulmonar. Epistaxis. Insuficiencia cardiaca en conductos grandes. La cardiopata que ms frecuentemente causa en el lactante insuficiencia cardiaca.

Caractersticas del soplo - PCA


Soplo continuo con reforzamiento

telesistlico en foco pulmonar e infraclavicular izquierda Soplo de Gibson o en maquina. Soplo sistlico artico de hiperflujo. Pulso arterial: celer y saltn.

Rx de trax - PCA
Cardiomegalia a expensas del VI, CAI. Prominencia del tronco de la pulmonar. Botn artico prominente. Hiperflujo pulmonar.

Persistencia del conducto arterioso

Dilatacin del botn artico, de la arterial pulmonar hilos y vasos pulmonares dilatados.

PCA situacin Einsemenger, crecimiento de arteria pulmonar y botn artico, vasos de hilios grandes vasos pulmonares pequeos.

ECG - PCA
Crecimiento de aurcula y ventrculo izquierdo

x SS.

Otros estudios - PCA


Ecocardiograma. Cateterismo cardiaco. RM.

Evolucin del PCA


La HAP desaparece el gradiente entre ambos vasos durante la distole y solo se ausculta soplo

sistlico, con HVD y dilatacin del anillo valvular pulmonar y presencia de un soplo suave aspirativo (soplo de Graham-Steel),

Evolucin del PCA


finalmente el conducto hipertenso invierte el circuito a

venoarterial, desaparece el soplo y se ausculta un soplo diastlico rudo de insuficiencia pulmonar (soplo de Holdack).

Tratamiento - PCA
En prematuros se trata con indometacina

(xito 90%). En nios a trmino si es asintomtico se espera hasta los dos aos. Alta posibilidad de endarteritis Despus de los 30 aos puede calcificarse y el riesgo es mayor.

Tratamiento PCA
Toracotoma izquierda con ligadura y seccin

del ductus. En algunos centros se emplean tcnicas percutneas con xito en el 90%.

Tx. PCA con severa HAP


El cierre del conducto no modifica la

elevacin inexorable de la HAP. HAP muy alta, al cierre del PCA sobrecarga al VD con dilatacin aguda y muerte.

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

C I V
DEFECTO INTRAVENTRICULAR QUE

PERMITE LA COMUNICACIN ENTRE AMBOS VENTRICULOS EL DEFECTO PUEDE SER UNICO O MLTIPLE Y PUEDE PRESENTARSE AISLADO O CON OTRAS CARDIOPATAS ES LA MAS FRECUENTE PORCION MEMBRANOSA ES LA MAS FRECUENTE

SEPTO COMPUESTO POR: PORCION MEMBRANOSA PORCION MUSCULAR-> ENTRADA,

TRABECULAR Y SALIDA

CLASIFICACION DE ACUERDO A ESTRUCTURA DEL SEPTUM


RODEADA DE UNA ZONA FIBROSA CON CONTINUIDAD CON LAS VLVULAS AV

MEMBRANOSA

COMUNICACIN: ADELANTE-SALIDA ABAJO-TRABECULAR ATRS- ENTRADA

CIV

MUSCULAR

DEFECTO PERSISTENCIA DE ESPACIOS INTERTRABECULARES

FISIOPATOLOGIA
PASO DE SANGRE DE VI ( PRESION) A VD ( ) PRESION DURANTE LA SSTOLE

HIPERVOLEMIA ->CIRCUITO PULM HIPERFLUJO PULMONAR -> CAV IZQ = SE SOBRECARGAN VOLUMTRICA EN DISTOLE

FLUJO SISTMICO -> SOBRECARGA DE VL EN AMBOS VENTRICULOS Y AI + HIPERFLUJO PULMONAR

FLUJO - RESISTENCIA PULMONARES

LLEGARA MAYOR CANTIDAD DE VLUMEN A AI Y VI = SOBRECARGA DIASTLICA

CLASIFICACIN

CIV

CHICA SIN REPERCUSIN HEMODINMICA

CHICA DEL SEPTUM MUSCULAR TIPO ROGER

GRANDE CON HIPERTENSIN PULMONAR POR HIPERFLUJO

GRANDE CON HIPERTENSIN PULMONAR POR ELEVACION DE RESISTENCIAS VASCULARES

SEPTUM MEMBRANOSO

CIV CHICA SIN REPERCUSIN HEMODINMICA

HIPERFLUJO PULMONAR PEQUEO O INEXISTENTE

PEQUEO SOPLO REGURGITANTE, DECRECIENTE,ALTA FRECUENCIA EN B.PARAESTERNAL IZQ

SOPLO PARAESTERNAL INTENSO

CORCOCIRCUITO PEQUEO
CIV CHICA TIPO ROGER

SEPTUM MUSCULAR

DURANTE CONTRACCION VENT, EL ORIFICIO SEPTAL VA REDUCIENDO SU CALIBRE Y ESO CAUSA EL AUMENTO DE LA VELOCIDAD DEL FLUJO- TURBULENCIA

DEFECTO MUY GRANDE


HIPERTENSIN ARTERIAL PULMONAR CANT DE SANGRE QUE LLEGA AL PULMON HIPERVOLEMIA HIPERFLUJO POR DISMINUCION DE RESISTENCIAS PULMONARES GRAN SOBRECARGA VOLUMTRICA DE CAVS IZQ

CIV GRANDE CON HIPERTENSIN PULMONAR POR HIPERFLUJO

CARDIOMEGALIA A EXPENSAS DE AMBOS VENTRICULOS

EN EL RN ES CAUSA FRECUENTE DE INSUFICIENCIA CARDIACA

ELEVACION DE RESISTENCIAS PULMONARES

ESTADO MAS AVANZADO

CIV GRANDE CON HIPERTENSIN PULMONAR POR ELEVACIN DE LAS RESISTENCIAS VASCULARES A LA ELEVACION DE PRESION PULMONARAUMENTA TAMBIEN PRESION DEL VI CUANDO SE LLEGA A UN EQUILIBRIO ENTRE VENTRICULOS DISMINUYE GRADO DE PRESION ENTRE AMBOS VENT, EL CORTOCIRCUITO Y LA INTENSIDAD DEL SOPLO

DISMINUYE LA SOBRECARGA DIASTLICA DE VI Y SE REDUCE LA CARDIOMEGALIA

CUADRO CLINICO
CIV CHICA Y TIPO ROGER= ASINTMATICO

CIV GRANDE= SI HAY GRAN CORTOCIRCUITO EXISTE INSUFICIENCIA CARDIACA EN RN

EN NIOS/ADOLESCENTES HIPODESARROLLO Y BRONQUITIS DE FRECUENCIA POR HIPERVOLEMIA DEL CIRCUITO PULMONARCONGESTION PULMONAR

ADULTOS

DISNEA DE ESFUERZO DOLOR PRECORDIAL SINCOPE HEMOPTISIS

SHUNT D-I -> CIANOSIS Y ERITROCITOSIS

EXPLORACIN FISICA
CIV CHICA
SOPLO SISTLICO REGURGITANTE EN B.PARAESTERNAL IZQ

CIV TIPO ROGER

CIV

INTENSO SOPLO SISTLICO, RUDO, CON FRMITO E IRRADIACIN

ABOMBAMIENTO PRECORDIAL
DEFORMIDAD COSTILLAS

CIV GRANDE
INTENSO SOPLO SISTLICO EN BARRA EN B.PARAESTERNAL IZQ CON IRRADIACION PRECORDIAL

AUSENCIA DE RETUMBO DE HIPERFLUJO

MITRAL ES POR HIPERTENSIN PULMONAR

RESISTENCIAS PULMONARES
SU PRESENCIA ES POR HIPERFLUJO

DIAGNOSTICO
ECG CIV CHICA Y TIPO ROGER ES NORMAL

CIV GRANDE

- R ALTA Y S PROFUNDA EN V2-V4 POR CRECIMIENTO BIVENTRICULAR

RX TORAX CIV CHICA Y TIPO ROGER ES NORMAL CIV GRANDE - CARDIOMEGALIA

- PROMINENCIA DEL CONO PULMONAR


- VASCULARIDAD PULMONAR

ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL

PERMITE VER LOS DEFECTOS SEPTALES GRANDES SE OBSERVA LA FALTA DE UNA PORCIN DEL SEPTUM

EVOLUCIN NATURAL
CIV CHICA-> CIERRE ESPONTNEO, CERCA DEL 70%, PERO CON UN RIESGO POTENCIAL

A ENDOCARDITIS INFECCIOSA, SE ADMINISTRAN ANTIBITICOS POR PROFILAXIS

CIV GRANDE-> EVOLUCIONA RPIDO A HIPERTENSIN PULMONAR POR HIPERFLUJO, SOBRECARGA VENTRICULOS

INSUFICIENCIA CARDIACA EN RN

TRATAMIENTO
CIV CHICA Y TIPO ROGER NO NECESITAN

TX ESPECFICO
CIV GRANDE + IC= DIGOXINA Y DIURTICOS

ADEMAS REQUIERE CIRUGA-> CIERRE DEL DEFECTO CON UN PARCHE DE MATERIAL SINTTICO

INDICACIONES PARA CIRUGIA


< 3 MESES: INSUFICIENCIA CARDIACA INTRATABLE PERO CON MORTALIDAD, POR

LO QUE SE REALIZA EN DOS TIEMPOS

1CONSTRICCION ART PULMONARSOBRECARGA DE CAV VENTRICULARES 2 CIERRE DEL DEFECTO Y RETIRAR CONSTRICCION < 6 MESES O PESO <8KG: CIERRE DEL DEFECTO DIRECTO

COMUNICACIN INTERAURICULAR

C I A
PRESENCIA DE UN DEFECTO EN EL

TABIQUE INTERAURICULAR QUE COMUNICA LAS DOS AURICULAS ENTRE S. SE PRESENTA POR FALTA DE CRECIMIENTO DEL TABIQUE Y/O POR ZONAS DE NECROSIS CEL ES CARDIOPATA ACIANTICA 10 % DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS MAS FRECUENTE TIPO OSTIUM SECUNDUM

CLASIFICACION

OSTIUM PRIMUM CIA OSTIUM SECUNDUM

SENO VENOSO

SE ORIGINA POR FALTA DE CRECIMIENTO DEL SEPTO PASA LIBRE LA SANGRE EN 4 CAVIDADES, AUMENTO DEL FLUJO Y PRESIONES PULMONARES = CIANOSIS

SE ASOCIA A CANAL AV COMPLETO


OSTIUM PRIMUM SUELE ASOCIARSE MAS A SINDROME DE DOWN

CIV+VLVULA AV COMN

POR ENCIMA DE VALVULAS AV

SE SUELE ASOCIAR UNA HENDIDURA EN VALVA MITRAL, CAPAZ DE PRODUCIR INSUFICIENCIA MITRAL

LOCALIZACION MEDIO SEPTAL

SON LAS MAS FRECUENTES 75% OSTIUM SECUNDUM

CERCA DE LA DESEMBOCADURA DE VCS


PERMEABILIDAD FUNCIONAL Y ANATMICA

VCS MAS FRECUENTE 8-12% PARTE ALTA DEL TABIQUE CERCA DE LA DESEMBOCADURA DE VENAS CAVAS SENO VENOSO SE LOCALIZA PARTE DORSAL Y POSTERIOR DEL TABIQUE

VCI 2%. SE ASOCIA A ANOMALIA DE DRENAJE DE V.PULMONARES DERECHAS DEL PULMN

FISIOPATOLOGIA
ESTABLECE CORTOCIRCUITO DE I-D A NIVEL AURICULAR CON SOBRECARGA DEL CIRCUITO

PULMONAR Y CAVIDADES DERECHAS


EL VOLUMEN DEL CORTOCIRCUITO DEPENDE

- TAMAO DEL DEFECTO - PROPIEDADES DIASTLICAS DE VENT - RESISTENCIAS PULMONARES

SANGRE EN AI

VENAS PULMONARES

AD o VI = AD POR TENER MENOR RESISTENCIA PARA EL VACIAMIENTO

AD RECIBE SANGRE DE V.CAVAS, SENO CORONARIO+ SOBRECARGA DE AI


SOBRECARGA VOLUMTRICA= HIPERVOLEMIA EXPULSIN DE SANGRE A CIRC.PULMONAR

FUGA DE SANGRE -> GASTO SISTMICO POR LA CIA

CUADRO CLINICO

MAYORIA ASINTMATICOS HISTORIA DE BRONQUITIS FRECUENTES HIPODESARROLLO EN EL NIO CIANOSIS-> CANAL AV COMPLETO

EN EDAD ADULTA, ENTRE 30-40 AOS IC,

ARRITMIAS E HIPERTENSION PULMONAR


NIOS DISNEA DE ESFUERZO Y FATIGA

EXPLORACION FISICA
AUSCULTACION
- 1R FUERTE + SOPLO SISTLICO POR HIPERFLUJO PULMONAR - DESDOBLAMIENTO DE 2R POR PERIODO EXPULSIVO Y RETRASO DEL CIERRE PULMONAR-

> RP

- RESISTENCIA- DISTENSIBILIDAD DEL SIST. ARTERIOLAR=ACORTA PERIODO DE EXPULSION -

> DESDOBLAMIENTO 2R

ABOMBAMIENTO PRECORDIAL A

EXPENSAS DE LA CARDIOMEGALIA DEL VD


SOPLO SISTLICO EN PUNTA

=OSTIUM

PRIMUM-> INSUFICIENCIA

DIAGNOSTICO
ECG - OSTIUM SECUNDUM= BLOQUEO

INCOMPLETO DE RAMA DERECHA, rSr EN V1


- OSTIUM PRIMUM= BLOQUEO AV 1GRADO +BRD + DESVIACION DEL EJE A LA IZQ - SENO VENOSO= BLOQUEO AV 1 GRADO

RX TORAX - CARDIOMEGALIA - TRAMA VASCULAR - PROMINENCIA CONO PULMONAR

- AORTA PEQUEA

ECOCARDIOGRAMA->DX Y SEGUIMIENTO

DILATACION DEL VD Y ARTERIA PULMONAR DEFECTOS SEPTO= OSTIUM PRIMUM


CATETERISMO-> SOLO SI EXISTE DUDAS O COMO COMPLEMENTO PREOPERATORIO

EVOLUCION NATURAL
CIA SOBREVIDA A 70-80 AOS SIN DAO

CIA CHICA SIN REPERCUSION HEMODINMICA, PUEDE APARECER APROX A LOS 40 AOS POR ENFERMEDADES

DEGENERATIVAS QUE AFECTAN VI


CIA GRANDE, TIENDE APARECER MAS

RAPIDO POR LA HIPERTENSIN PULM CON SUS COMPLICACIONES Y ACORTA LA VIDA

TRATAMIENTO
QX-> DISPOSITIVO (AMPLATZER) O CIERRE DIRECTO, PARCHE. LA CIRUGIA DEBE INCLUIR: - CIERRE DEL TABIQUE - REPARACION DE VLVULAS AFECTADAS LA EDAD PTIMA ES ENTRE LOS 5 Y 10 AOS CON UNA MORTALIDAD < 1%

EN CANAL AV -> ANTES DE LOS 6 MESES POR SU ALTA MORTALIDAD DE HASTA 50%

COARTACIN DE LA AORTA

COARTACIN ARTICA (CoAo)


Definicin: Es la estrechez de grado y longitud variable

de la aorta, generalmente a nivel de la aorta descendente. Rara a nivel del cayado. 7% cardiopata congnitas.

Aspectos anatmicos

CoAo

Ms frecuentes posductal (del adulto) distal

a la salida de la subclavia izquierda. Preductal (infantil) proximal al ligamento arterioso. La constriccin dificulta el flujo sanguneo hacia la parte inferior del organismo de forma que los pulsos son mayores en los brazos que en las piernas.

CoAo tipo infantil, hipoplasia del istmo

Predomina en el sexo masculino. Las mujeres con Sind Turner padecen

frecuentemente CoAo. Es comn su asociacin a la aorta bicspide y aneurismas de las arterias del polgono de Willis.

Clnica

CoAo

La forma preductal da manifestaciones

precozmente desde el nacimiento y mucho nios mueren en el periodo neonatal. La sintomatologa depende de la permeabilidad del conducto arterioso.

Clnica

CoAo

La forma posductal la mayora de nios son

asintomtico y la enfermedad puede pasar desapercibida hasta la edad adulta entre los 20 a 30 aos. Sntomas debidos: hipertensin arterial y al hipoflujo en miembros inferiores (cefalea, epistaxis, frialdad y claudicacin intermitente).

Cuadro clnico

CoAo

Sntomas menos frecuentes: insuficiencia

cardiaca izquierda, endocarditis, rotura o diseccin artica. Hemorragia cerebral por rotura de aneurisma del polgono de Willis.

Cuadro clnico CoAo


El principal dato clnico es el retraso y

disminucin de la amplitud de los pulsos femorales.

Exploracin fsica
Botn artico prominente. El 2Ao reforzado y clangoroso.

CoAo

Hbitus exterior corpulentos del tronco.

Soplo sistlico en la regin interescapular. Hipertensin arterial en miembros superiores y TA menor o inaudible en extremidades inferiores (diferencias mayores de 10-20 mmHg).

ECG

CoAo

Desviacin del eje elctrico a la izquierda. Hipertrofia ventricular izquierda.

Rx de trax - CA
Imagen del signo de 3 invertido a nivel de la aorta torcica descendente (esofagograma con

bario). Signo de Rsler: erosin del borde inferior de las costillas de la 3a 9a.

Rx de trax - CA
Botn artico prominente. Aorta ascendente desenrrollada. Corazn tamao normal, punta redondeada x HVI

concntrica

Signo del 3 invertido

Signo de Rsler: erosin del borde inferior de las costillas de la 3a 9a.

Signo de Rsler.

Coartacin artica clsica. Anormalidades en el botn artico erosin en las costillas 4 a 8. TA 240/130. Pulsos femorales ausentes. ECG con HVI.

Otros estudios

CoAo

Ecocardiografa til para el diagnstico y

seguimiento posterior. Aortografa: confirma el Dx, valorar la importancia de la oclusin y la circulacin colateral y orienta el Tx quirrgico. CT y angioresonancia magntica. Cateterismos para valorar coronarias.

Tratamiento

CoAo

Sin tratamiento sobrevida media 40 a 50 aos La mejor edad para la ciruga es por debajo

de los 6 aos (3-4 aos) para prevenir la hipertensin residual. La complicacin ms temida es la paraplejia 1%.

Tratamiento

CoAo

En neonatos la ciruga ser de urgencias con mayor mortalidad y reestenosis posterior.

En el adultos mortalidad quirrgica 5-10% y no siempre se corrige la hipertensin.

Tratamiento

CoAo

Ciruga: reseccin y anastomosis termino-terminal

(Crafoord). Dilatacin con baln percutneo y colocacin stent en adolescentes y adultos jvenes.

CIANGENAS

TETRALOGA DE FALLOT

Cardiopata congnita ciangena


2da ms comn al

nacer 1ra ms comn a partir del primer ao.

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

Hipoxia crnica

Policitemia

Riesgo de trombosis o hemorragias

Exploracin Fisica
Cianosis
Acropaquias Retraso de crecimiento

TETRALOGIA DE FALLOT

Soplo pulmonar
Crisis hipoxemicas
Sncope

Convulsiones
Hiperventilacin Cianosis intensa

Rx
Dx confirmatorio por Eco o RM

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

Tratamiento
Crisis Hipoxmicas
O2 Posicin Genupectoral Bicarbonato------- solo si acidosis Betabloquentes

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

ENFERMEDAD DE EBSTEIN

ENF. DE EBSTEIN

ENF. DE EBSTEIN

Clnica
Mortalidad 30 aos

ENF. DE EBTEIN

Asociado a CIA 50% casos produciendo

cianosis progresiva Disfuncion de VD Taquiarritmias paroxsticas Sx Wolff-Parkinson-White Bloqueo de Rama Derecha

ENF. DE EBSTEIN

ENF DE EBTEIN

ENF. DE EBSTEIN

ENF. DE EBSTEIN

TRANSPOSICIN DE GRANDES ARTERIAS


Definicin: Una conexin ventrculo-arterial discordante,

en que las grandes arterias estn conectadas con ventrculos inapropiados. Es la primera causa de cardiopata congnita ciangena al nacimiento.

Transposicin grandes arterias


Aspectos anatmicos: La aorta nace del ventrculo derecho. La pulmonar nace del ventrculo izquierdo. Cortocircuitos: CIA, PCA (2/3) y CIV (1/3). Hipertrofia y dilatacin del ventrculo

derecho.

VI ..... AP ..... pulmn .....venas pulmonares ..... AI VD ..... aorta ..... circulacin sistmica .....cavas ..... AD

Transposicin grandes arterias


Es la causa de insuficiencia cardiaca ms

frecuente en el recin nacido ciantico. Datos de insuficiencia cardiaca. Deformacin precordial por dilatacin del ventrculo derecho. Pueden haber soplos de CIA, CIV o PCA.

Transposicin grandes arterias


Presenta cianosis al nacimiento, que aumenta

cuando se cierra la PCA por lo que es vital si no existe CIV, mantenerlo abierto administrando PGE 1. ECG: normal o sobrecarga VD.

Sntomas Color azulado de la piel Dedos de la mano o el pie en palillo de

tambor Mala alimentacin Dificultad para respirar

Signos y exmenes Cateterismo cardaco Radiografa de trax ECG Ecocardiografa (si se hace antes del nacimiento, se denomina ecocardiografa fetal) Oximetra de pulso (para verificar el nivel de oxgeno en la sangre)

Transposicin grandes arterias


Rx de trax: hiperflujo pulmonar. Arco medio excavado (la arteria pulmonar no est en su sitio. Corazn ovalado (ovoide) con un pedculo vascular estrecho.

Ecocardiograma confirma el diagnstico.


Cateterismo cardiaco muestra una presin del VI inferior a la aorta.

Transposicin de las grandes arterias

Transposicin de los grandes vasos

Tratamiento
Existen dos procedimientos quirrgicos para la correccin de una TGV, con indicaciones precisas

de acuerdo a las caractersticas del trastorno: el llamado switch atrial (Mustard o Senning) y el switch arterial

Tratamiento
Prostaglandinas x (IV). Mantiene el conducto arterial abierto, permitiendo de mezcla de las

dos circulaciones de sangre. Se utiliza cateterismo cardaco (septostoma interauricular con baln) para crear un gran orificio en el tabique interauricular con el fin de permitir que la sangre se mezcle

INVERSIN VENTRICULAR (TRANSPOSICIN CORREGIDA DE LAS GRANDES ARTERIAS)

Estos

pacientes son menos frecuentes. Tienen una discordancia auriculoventricular y una discordancia ventriculoarterial: sin embargo el trayecto de la sangre es normal: aurcula derecha, ventrculo izquierdo anatmico situado a la derecha, arteria pulmonar y pulmones.

En el circuito opuesto, aurcula izquierda,

ventrculo anatmicamente derecho situado a la izq., aorta, circulacin mayor. De no haber defectos septales, no hay ninguna alteracin hemodinmica.

ESTENOSIS PULMONAR

DEFINICIN

Se trata de una estrechez a nivel del infundbulo del ventrculo derecho (VD) (zona del ventrculo cercana a la arteria pulmonar), anillo, vlvula pulmonar o arteria pulmonar (AP). El ventrculo derecho tiene que impulsar la sangre hacia el pulmn (P) con mayor fuerza y a ms presin para salvar el obstculo de la estenosis pulmonar. Es cuestin de tiempo para que el ventrculo derecho se deteriore y fracase en su funcin. En nios pequeos si la EP es severa puede ocasionar un cuadro clnico muy grave

ETIOLOGIA
La

estenosis valvular pulmonar es causada ms comnmente por un defecto durante el desarrollo fetal. El problema afecta a alrededor de 1 de cada 8000 bebs. La estenosis valvular pulmonar que se produce a mayor edad est relacionada con la fiebre reumtica, una infeccin de la tnica interna del corazn (endocarditis) y otras enfermedades que pueden daar o dejar tejido cicatricial en la vlvula pulmonar.

CUADRO CLINICO
Podra

no haber sntomas hasta que la enfermedad no se agrave. Cuando aparecen sntomas y signos, stos pueden incluir: Falta de aliento, especialmente al hacer ejercicio. Cansancio. Dolor en el pecho. Desmayos. Una coloracin azulada de la piel (en casos excepcionales). Poco aumento de peso (en los bebs). Un soplo cardaco. La intervencin quirrgica para reparar el defecto generalmente se realiza cuando los pacientes son pequeos, alrededor de la edad preescolar.

Tratamiento percutneo

Hoy da el tratamiento habitual o de eleccin, es la apertura percutnea de la vlvula pulmonar (valvuloplastia pulmonar) mediante cateterismo teraputico. Se realiza con un catter baln que dilata la vlvula pulmonar.

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