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OTOO 2011
Tetitla Arroyo Yanira Annerys Hernandez Santos Margarita Santos Rivera Margarita
Cardiopata
congnita se define como una anormalidad en la estructura y/o funcin del corazn en el recin nacido, establecida durante la gestacin.
En general, las cardiopatas congnitas corresponden a malformaciones del corazn resultantes de un desarrollo embrionario alterado.
una etiologa multifactorial, con una compleja interaccin entre factores genticos y ambientales. Aproximadamente el 5% de los nios que presentan cardiopata congnita, son portadores de una anomala cromosmica, existiendo tambin numerosos sndromes genticos, con herencia autosmica recesiva o dominante, que se asocian a cardiopatas congnitas . El 25% de los portadores de cardiopata congnita presentan alguna otra malformacin en algn otro sistema.
talidomida, difenilhidantona, litio, tienen una mayor incidencia de cardiopatas congnitas. La exposicin fetal a algunas infecciones virales, particularmente durante el primer trimestre de la gestacin, tambin se asocia a una mayor incidencia de cardiopatas congnitas, como est claramente demostrado para el virus Rubola. enfermedades maternas como Diabetes, Lupus eritematoso, tambin se asocia a una mayor incidencia de cardiopata
DESARROLLO EMBRIONARIO
ECO FETAL-> 16-18 SEMANAS
CLASIFICACION
CARDIOPATIAS CONGNITAS
CIANTICAS
ACIANTICAS
Estenosis Pulmonar
Tetraloga De Fallot
Coartacin De La Aorta
CIV
CIA
Enfermedad De Epstein
COARTACION DE LA AORTA
CIANTICAS
SE ACOMPAAN DE CIANOSIS, YA QUE LA SANGRE NO OXIGENADA POR EL PULMN PASA POR EL DEFECTO HACIA LA CIRC GENERAL
TETRALOGIA DE FALLOT
TGV
ACIANTICAS
ALTERACION ESTRUCTURAL
NO HAY COMUNICACIN INTRACARDIACA O INTRAVASCULAR CORTOCIRCUITOS EN LAS QUE LA SANGRE OXIGENADA PASA A CAV.DER.-> NO CAUSA CIANOSIS
VLVULAS CARDIACAS
GRANDES VASOS
PARED VENTRICULAR
infeccin materna por rubola en el primer trimestre del embarazo. En prematuros en un 38%
primeras 10 a 15 horas de vida como resultado de la intensa vasoconstriccin del mismo, que se produce en respuesta al sbito incremento de la presin parcial de 02 y de la accin de las prostaglandinas F2 y A2. El prematuros puede permanecer abierto por periodo prolongado.
aorta descendente y la arteria pulmonar despus del nacimiento. Dilatacin de la arteria pulmonar por hiperflujo. Dilatacin del VI, AI por sobrecarga diastlica.
Fisiopatologa - PCA
Paso de sangre de la aorta --- arteria pulmonar --hiperflujo hacia AI --- VI --- aorta --arteria pulmonar.
edema pulmonar agudo. Tratamiento con Indometacina. El 21% requieren tratamiento quirrgico de urgencias.
acentuada que se exacerba al comer. En malas condiciones generales, tiros intercostales, taquicardia, pex amplio a la palpacin y soplo sistlico en foco pulmonar.
hiperflujo pulmonar. Epistaxis. Insuficiencia cardiaca en conductos grandes. La cardiopata que ms frecuentemente causa en el lactante insuficiencia cardiaca.
telesistlico en foco pulmonar e infraclavicular izquierda Soplo de Gibson o en maquina. Soplo sistlico artico de hiperflujo. Pulso arterial: celer y saltn.
Rx de trax - PCA
Cardiomegalia a expensas del VI, CAI. Prominencia del tronco de la pulmonar. Botn artico prominente. Hiperflujo pulmonar.
Dilatacin del botn artico, de la arterial pulmonar hilos y vasos pulmonares dilatados.
PCA situacin Einsemenger, crecimiento de arteria pulmonar y botn artico, vasos de hilios grandes vasos pulmonares pequeos.
ECG - PCA
Crecimiento de aurcula y ventrculo izquierdo
x SS.
sistlico, con HVD y dilatacin del anillo valvular pulmonar y presencia de un soplo suave aspirativo (soplo de Graham-Steel),
venoarterial, desaparece el soplo y se ausculta un soplo diastlico rudo de insuficiencia pulmonar (soplo de Holdack).
Tratamiento - PCA
En prematuros se trata con indometacina
(xito 90%). En nios a trmino si es asintomtico se espera hasta los dos aos. Alta posibilidad de endarteritis Despus de los 30 aos puede calcificarse y el riesgo es mayor.
Tratamiento PCA
Toracotoma izquierda con ligadura y seccin
del ductus. En algunos centros se emplean tcnicas percutneas con xito en el 90%.
elevacin inexorable de la HAP. HAP muy alta, al cierre del PCA sobrecarga al VD con dilatacin aguda y muerte.
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
C I V
DEFECTO INTRAVENTRICULAR QUE
PERMITE LA COMUNICACIN ENTRE AMBOS VENTRICULOS EL DEFECTO PUEDE SER UNICO O MLTIPLE Y PUEDE PRESENTARSE AISLADO O CON OTRAS CARDIOPATAS ES LA MAS FRECUENTE PORCION MEMBRANOSA ES LA MAS FRECUENTE
TRABECULAR Y SALIDA
MEMBRANOSA
CIV
MUSCULAR
FISIOPATOLOGIA
PASO DE SANGRE DE VI ( PRESION) A VD ( ) PRESION DURANTE LA SSTOLE
HIPERVOLEMIA ->CIRCUITO PULM HIPERFLUJO PULMONAR -> CAV IZQ = SE SOBRECARGAN VOLUMTRICA EN DISTOLE
CLASIFICACIN
CIV
SEPTUM MEMBRANOSO
CORCOCIRCUITO PEQUEO
CIV CHICA TIPO ROGER
SEPTUM MUSCULAR
DURANTE CONTRACCION VENT, EL ORIFICIO SEPTAL VA REDUCIENDO SU CALIBRE Y ESO CAUSA EL AUMENTO DE LA VELOCIDAD DEL FLUJO- TURBULENCIA
CIV GRANDE CON HIPERTENSIN PULMONAR POR ELEVACIN DE LAS RESISTENCIAS VASCULARES A LA ELEVACION DE PRESION PULMONARAUMENTA TAMBIEN PRESION DEL VI CUANDO SE LLEGA A UN EQUILIBRIO ENTRE VENTRICULOS DISMINUYE GRADO DE PRESION ENTRE AMBOS VENT, EL CORTOCIRCUITO Y LA INTENSIDAD DEL SOPLO
CUADRO CLINICO
CIV CHICA Y TIPO ROGER= ASINTMATICO
EN NIOS/ADOLESCENTES HIPODESARROLLO Y BRONQUITIS DE FRECUENCIA POR HIPERVOLEMIA DEL CIRCUITO PULMONARCONGESTION PULMONAR
ADULTOS
EXPLORACIN FISICA
CIV CHICA
SOPLO SISTLICO REGURGITANTE EN B.PARAESTERNAL IZQ
CIV
ABOMBAMIENTO PRECORDIAL
DEFORMIDAD COSTILLAS
CIV GRANDE
INTENSO SOPLO SISTLICO EN BARRA EN B.PARAESTERNAL IZQ CON IRRADIACION PRECORDIAL
RESISTENCIAS PULMONARES
SU PRESENCIA ES POR HIPERFLUJO
DIAGNOSTICO
ECG CIV CHICA Y TIPO ROGER ES NORMAL
CIV GRANDE
ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL
PERMITE VER LOS DEFECTOS SEPTALES GRANDES SE OBSERVA LA FALTA DE UNA PORCIN DEL SEPTUM
EVOLUCIN NATURAL
CIV CHICA-> CIERRE ESPONTNEO, CERCA DEL 70%, PERO CON UN RIESGO POTENCIAL
CIV GRANDE-> EVOLUCIONA RPIDO A HIPERTENSIN PULMONAR POR HIPERFLUJO, SOBRECARGA VENTRICULOS
INSUFICIENCIA CARDIACA EN RN
TRATAMIENTO
CIV CHICA Y TIPO ROGER NO NECESITAN
TX ESPECFICO
CIV GRANDE + IC= DIGOXINA Y DIURTICOS
ADEMAS REQUIERE CIRUGA-> CIERRE DEL DEFECTO CON UN PARCHE DE MATERIAL SINTTICO
1CONSTRICCION ART PULMONARSOBRECARGA DE CAV VENTRICULARES 2 CIERRE DEL DEFECTO Y RETIRAR CONSTRICCION < 6 MESES O PESO <8KG: CIERRE DEL DEFECTO DIRECTO
COMUNICACIN INTERAURICULAR
C I A
PRESENCIA DE UN DEFECTO EN EL
TABIQUE INTERAURICULAR QUE COMUNICA LAS DOS AURICULAS ENTRE S. SE PRESENTA POR FALTA DE CRECIMIENTO DEL TABIQUE Y/O POR ZONAS DE NECROSIS CEL ES CARDIOPATA ACIANTICA 10 % DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS MAS FRECUENTE TIPO OSTIUM SECUNDUM
CLASIFICACION
SENO VENOSO
SE ORIGINA POR FALTA DE CRECIMIENTO DEL SEPTO PASA LIBRE LA SANGRE EN 4 CAVIDADES, AUMENTO DEL FLUJO Y PRESIONES PULMONARES = CIANOSIS
CIV+VLVULA AV COMN
SE SUELE ASOCIAR UNA HENDIDURA EN VALVA MITRAL, CAPAZ DE PRODUCIR INSUFICIENCIA MITRAL
VCS MAS FRECUENTE 8-12% PARTE ALTA DEL TABIQUE CERCA DE LA DESEMBOCADURA DE VENAS CAVAS SENO VENOSO SE LOCALIZA PARTE DORSAL Y POSTERIOR DEL TABIQUE
FISIOPATOLOGIA
ESTABLECE CORTOCIRCUITO DE I-D A NIVEL AURICULAR CON SOBRECARGA DEL CIRCUITO
SANGRE EN AI
VENAS PULMONARES
CUADRO CLINICO
MAYORIA ASINTMATICOS HISTORIA DE BRONQUITIS FRECUENTES HIPODESARROLLO EN EL NIO CIANOSIS-> CANAL AV COMPLETO
EXPLORACION FISICA
AUSCULTACION
- 1R FUERTE + SOPLO SISTLICO POR HIPERFLUJO PULMONAR - DESDOBLAMIENTO DE 2R POR PERIODO EXPULSIVO Y RETRASO DEL CIERRE PULMONAR-
> RP
> DESDOBLAMIENTO 2R
ABOMBAMIENTO PRECORDIAL A
=OSTIUM
PRIMUM-> INSUFICIENCIA
DIAGNOSTICO
ECG - OSTIUM SECUNDUM= BLOQUEO
- AORTA PEQUEA
ECOCARDIOGRAMA->DX Y SEGUIMIENTO
EVOLUCION NATURAL
CIA SOBREVIDA A 70-80 AOS SIN DAO
CIA CHICA SIN REPERCUSION HEMODINMICA, PUEDE APARECER APROX A LOS 40 AOS POR ENFERMEDADES
TRATAMIENTO
QX-> DISPOSITIVO (AMPLATZER) O CIERRE DIRECTO, PARCHE. LA CIRUGIA DEBE INCLUIR: - CIERRE DEL TABIQUE - REPARACION DE VLVULAS AFECTADAS LA EDAD PTIMA ES ENTRE LOS 5 Y 10 AOS CON UNA MORTALIDAD < 1%
EN CANAL AV -> ANTES DE LOS 6 MESES POR SU ALTA MORTALIDAD DE HASTA 50%
COARTACIN DE LA AORTA
de la aorta, generalmente a nivel de la aorta descendente. Rara a nivel del cayado. 7% cardiopata congnitas.
Aspectos anatmicos
CoAo
a la salida de la subclavia izquierda. Preductal (infantil) proximal al ligamento arterioso. La constriccin dificulta el flujo sanguneo hacia la parte inferior del organismo de forma que los pulsos son mayores en los brazos que en las piernas.
frecuentemente CoAo. Es comn su asociacin a la aorta bicspide y aneurismas de las arterias del polgono de Willis.
Clnica
CoAo
precozmente desde el nacimiento y mucho nios mueren en el periodo neonatal. La sintomatologa depende de la permeabilidad del conducto arterioso.
Clnica
CoAo
asintomtico y la enfermedad puede pasar desapercibida hasta la edad adulta entre los 20 a 30 aos. Sntomas debidos: hipertensin arterial y al hipoflujo en miembros inferiores (cefalea, epistaxis, frialdad y claudicacin intermitente).
Cuadro clnico
CoAo
cardiaca izquierda, endocarditis, rotura o diseccin artica. Hemorragia cerebral por rotura de aneurisma del polgono de Willis.
Exploracin fsica
Botn artico prominente. El 2Ao reforzado y clangoroso.
CoAo
Soplo sistlico en la regin interescapular. Hipertensin arterial en miembros superiores y TA menor o inaudible en extremidades inferiores (diferencias mayores de 10-20 mmHg).
ECG
CoAo
Rx de trax - CA
Imagen del signo de 3 invertido a nivel de la aorta torcica descendente (esofagograma con
bario). Signo de Rsler: erosin del borde inferior de las costillas de la 3a 9a.
Rx de trax - CA
Botn artico prominente. Aorta ascendente desenrrollada. Corazn tamao normal, punta redondeada x HVI
concntrica
Signo de Rsler.
Coartacin artica clsica. Anormalidades en el botn artico erosin en las costillas 4 a 8. TA 240/130. Pulsos femorales ausentes. ECG con HVI.
Otros estudios
CoAo
seguimiento posterior. Aortografa: confirma el Dx, valorar la importancia de la oclusin y la circulacin colateral y orienta el Tx quirrgico. CT y angioresonancia magntica. Cateterismos para valorar coronarias.
Tratamiento
CoAo
Sin tratamiento sobrevida media 40 a 50 aos La mejor edad para la ciruga es por debajo
de los 6 aos (3-4 aos) para prevenir la hipertensin residual. La complicacin ms temida es la paraplejia 1%.
Tratamiento
CoAo
Tratamiento
CoAo
(Crafoord). Dilatacin con baln percutneo y colocacin stent en adolescentes y adultos jvenes.
CIANGENAS
TETRALOGA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
Hipoxia crnica
Policitemia
Exploracin Fisica
Cianosis
Acropaquias Retraso de crecimiento
TETRALOGIA DE FALLOT
Soplo pulmonar
Crisis hipoxemicas
Sncope
Convulsiones
Hiperventilacin Cianosis intensa
Rx
Dx confirmatorio por Eco o RM
TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
Tratamiento
Crisis Hipoxmicas
O2 Posicin Genupectoral Bicarbonato------- solo si acidosis Betabloquentes
TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
ENFERMEDAD DE EBSTEIN
ENF. DE EBSTEIN
ENF. DE EBSTEIN
Clnica
Mortalidad 30 aos
ENF. DE EBTEIN
ENF. DE EBSTEIN
ENF DE EBTEIN
ENF. DE EBSTEIN
ENF. DE EBSTEIN
en que las grandes arterias estn conectadas con ventrculos inapropiados. Es la primera causa de cardiopata congnita ciangena al nacimiento.
derecho.
VI ..... AP ..... pulmn .....venas pulmonares ..... AI VD ..... aorta ..... circulacin sistmica .....cavas ..... AD
frecuente en el recin nacido ciantico. Datos de insuficiencia cardiaca. Deformacin precordial por dilatacin del ventrculo derecho. Pueden haber soplos de CIA, CIV o PCA.
cuando se cierra la PCA por lo que es vital si no existe CIV, mantenerlo abierto administrando PGE 1. ECG: normal o sobrecarga VD.
Signos y exmenes Cateterismo cardaco Radiografa de trax ECG Ecocardiografa (si se hace antes del nacimiento, se denomina ecocardiografa fetal) Oximetra de pulso (para verificar el nivel de oxgeno en la sangre)
Tratamiento
Existen dos procedimientos quirrgicos para la correccin de una TGV, con indicaciones precisas
de acuerdo a las caractersticas del trastorno: el llamado switch atrial (Mustard o Senning) y el switch arterial
Tratamiento
Prostaglandinas x (IV). Mantiene el conducto arterial abierto, permitiendo de mezcla de las
dos circulaciones de sangre. Se utiliza cateterismo cardaco (septostoma interauricular con baln) para crear un gran orificio en el tabique interauricular con el fin de permitir que la sangre se mezcle
Estos
pacientes son menos frecuentes. Tienen una discordancia auriculoventricular y una discordancia ventriculoarterial: sin embargo el trayecto de la sangre es normal: aurcula derecha, ventrculo izquierdo anatmico situado a la derecha, arteria pulmonar y pulmones.
ventrculo anatmicamente derecho situado a la izq., aorta, circulacin mayor. De no haber defectos septales, no hay ninguna alteracin hemodinmica.
ESTENOSIS PULMONAR
DEFINICIN
Se trata de una estrechez a nivel del infundbulo del ventrculo derecho (VD) (zona del ventrculo cercana a la arteria pulmonar), anillo, vlvula pulmonar o arteria pulmonar (AP). El ventrculo derecho tiene que impulsar la sangre hacia el pulmn (P) con mayor fuerza y a ms presin para salvar el obstculo de la estenosis pulmonar. Es cuestin de tiempo para que el ventrculo derecho se deteriore y fracase en su funcin. En nios pequeos si la EP es severa puede ocasionar un cuadro clnico muy grave
ETIOLOGIA
La
estenosis valvular pulmonar es causada ms comnmente por un defecto durante el desarrollo fetal. El problema afecta a alrededor de 1 de cada 8000 bebs. La estenosis valvular pulmonar que se produce a mayor edad est relacionada con la fiebre reumtica, una infeccin de la tnica interna del corazn (endocarditis) y otras enfermedades que pueden daar o dejar tejido cicatricial en la vlvula pulmonar.
CUADRO CLINICO
Podra
no haber sntomas hasta que la enfermedad no se agrave. Cuando aparecen sntomas y signos, stos pueden incluir: Falta de aliento, especialmente al hacer ejercicio. Cansancio. Dolor en el pecho. Desmayos. Una coloracin azulada de la piel (en casos excepcionales). Poco aumento de peso (en los bebs). Un soplo cardaco. La intervencin quirrgica para reparar el defecto generalmente se realiza cuando los pacientes son pequeos, alrededor de la edad preescolar.
Tratamiento percutneo
Hoy da el tratamiento habitual o de eleccin, es la apertura percutnea de la vlvula pulmonar (valvuloplastia pulmonar) mediante cateterismo teraputico. Se realiza con un catter baln que dilata la vlvula pulmonar.