LUCIO SALAZAR MAYRA MONTSERRAT LUNA LEON OSCAR ADRIAN LUNA RAMIREZ VICTOR MANUEL

Saco delimitado por una membrana que se encuentra

en las clulas con ncleo (eucariticas). El tamao de los lisosomas es muy variable, pero suele oscilar entre 0,05 y 0,5 micrmetros de dimetro. El pH de los lisosomas es de 5.

 Los lisosomas tienen una estructura muy sencilla,

semejantes a vacuolas, rodeados solamente por una membrana (si ste se rompe, aqullas destruyen la clula)., contienen gran cantidad de enzimas digestivas que degradan todas las molculas inservibles para la clula.

 Los lisosomas se forman a partir del Retculo

endoplsmico rugoso (1)y posteriormente las enzimas son empaquetadas por el Complejo de Golgi (2).

Enzimas proteoliticas
Grupo de enzimas lisosomales involucradas en la hidrlisis de

cadenas peptidicas. Enzimas proteolticas 1. Endopeptidasas catepsina B catepsina D 2. Aminopeptidasas catepsina C dipeptidilamino-peptidasa II 3. Carboxipeptidasas catepsina A catepsina IV

Lipasas
Enzimas que dividen los cidos grasos de triglicridos

y fosforecidos.

 Lipasas
1. 2.

3.
4. 5.

Galactosilceramidasa Esfingomielinasa Lipasa acida Ceraminidasa Estearasa

Amilasas
La amilasa, denominada tambin amilasa salival,

ptialina o tialina, es un enzima que tiene la funcin de digerir el glucgeno y el almidn para formar azcares simples, se produce principalmente en las glndulas salivares (glndulas partidas) y en el pncreas. Tiene un pH 7.

 1. Exogicosidasa Alfa-glucosidasa Beta-glucosidasa Beta-xilosidasa Alfa-galactosidasa Beta-galactosidasa Beta-fusidasa Alfa-fucosidasa Alfa-manosidasa beta-glucuronidasa Alfa-iduronidasa N-acetil-beta-hexosaminidasa N-acetil-alfa-glucosaminidasa Neuroaminidasa (Sialidasa) Galactocerebrosidasa

 2. Endoglicosidasas Hialuronodasa Lisozima Endo-beta-N-acetilglucosaminidasa Aspartil-glucosaminidasa

 3. Sulfatasa Aril-sulfatasa A Aril-salfatasa B A-iduronidato Sulfato-sulfatasa N-acetil-a-gulucosaminido-sulfato-sulfatasa N-acetil-a-galactosaminido-sulfato-sulfatasa

Endocitosis y lisosomas
Las molculas tomadas de afuera de la clula mediante

vesculas endocticas se fusionan con endosomas tempranos. Los componentes de membrana son reciclados conforme estos endosomas maduran a endosomas tardos. Las vesculas de transporte llevando hidrolasas acidas del aparato de Golgi se fusionan entonces con el endosoma tardo el cual madura a lisosoma conforme adquiere el complemento total de enzimas lisosomales

 . Las hidrolasas acidas se disocian del receptor de

manosa-6-fosfato cuando las vesculas de transporte se fusionan; con los endosomas tardos y los receptores son reciclados al aparato de Golgi

 Fagocitosis

Proceso por el que los Fagocitos ingieren partculas de materia; sobre todo la ingestin y destruccin de microbios, desechos celulares y otras sustancias extraas.

 Autofagia

Proceso por el que los lisosomas digieren los orgnulos agotados.

Autolisis

Auto destruccin de las clulas por accin de sus propias enzimas lisosomicas digestivas despus de la muerte celular o debido a un proceso patolgico.

Lisosomas en fagocitosis y autofagia. En fagocitos las partculas grandes (tales como bacterias) son englobadas en vacuolas fagocticas o fagosomas. En la autofagia, organelos internos (tales como mitocondrias) son encerrados por fragmentos de membrana del retculo endoplsmico formando autofagosomas. Los fagosomas y los autofagosomas se fusionan con lisosomas para formar grandes fagolisosomas en los cuales el contenido se digiere.

GLANGLIOSIDOSIS G M1
Deficiencia enzimtica:

Galactosidasa beta G M1
Consecuencias:

Retraso mental, crecimiento heptico, compromiso esqueltico, muerte alrededor de los dos aos de edad.

ENFERMEDAD DE TAY-SACHS
Deficiencia enzimtica: Hexosaminidasa A
Consecuencias:

Retraso mental, ceguera, muerte alrededor de los tres aos de edad.

ENFERMEDAD DE FABRY
Deficiencia enzimtica:

A-galactosidasa A Consecuencias: Erupcin cutnea, insuficiencia renal, dolor en extremidades superiores .

ENFERMEDAD DE SANDHOFF
Deficiencia enzimtica:

Hexosaminidasa A y B Consecuencias: Similar a la enfermedad de Tay-Sachs, pero con progresin ms rpida.

ENFERMEDAD DE GAUCHER
Deficiencia enzimtica:

Glucocerebrosidasa Consecuencias: Crecimiento de hgado y bazo, erosin de huesos largos, retraso mental slo en la forma infantil

ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK
Deficiencia enzimtica:

Esfingomielinasa Consecuencias: Crecimiento del hgado y bazo, retraso mental

LIPIDOSIS SULFATADA
Deficiencia enzimtica:

arilsulfatasa A
Consecuencias:

Retraso mental, muerte en el primer decenio