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Pr.F.Varlet
Introduction
Urgences no-natales les plus frquentes Dues :
une lsion anatomique (diaphragme, atrsie, volvulus) des troubles fonctionnels (maladie de Hirschsprung, mucoviscidose, etc)
Diagnostic positif
1 - Avant la naissance Les ONN peuvent tre suspectes :
en raison d un hydramnios par l chographie antenatale (dilatations digestives, masse htrogne, calcifications) en raison d antcdents familiaux (mucoviscidose) en raison du terrain (prmaturit, mre diabtique, trisomie 21)
Diagnostic positif
2 - Signes d ONN
mconium = toute anomalie est un signe d alarme (1er mconium mis normalement avant la 24h, aspect gris, sec, peu abondant = anormal) vomissements = rapidement bilieux douleurs = pleurs, agitation
Diagnostic positif
abdomen = ballonn
parfois, luisant
anus =
en place, prsent ?
ASP normal
ASP =
niveaux hydro-ariques, dilatations, pneumopritoine, calcifications
Diagnostic tiologique
1 - ONN par obstacle
a - Causes
bride congnitale (Ladd) diaphragme muqueux
(embryopathie - atrsie type I)
Diagnostic tiologique
ischmie localise (foetopathie) pouvant aboutir une perforation (pritonite mconiale, calcifications), ou une atrsie (type II ou III) ou une stnose
ex : volvulus du grle
Diagnostic tiologique
b - classification des atrsies
type I = diaphragme type II = atrsie cordonale type III = interruption de la continuit intestinale
Diagnostic tiologique
c - sige des atrsies = pylore, duodnum, grle, colon, rectum et anus ( imperforation anale )
d - en pratique
atrsies, brides et stnoses = urgences diffres volvulus = urgence vitale
Diagnostic tiologique
e - Atrsie duodnale
obstruction complte au niveau du 2 duodenum malformations associes = trisomie 21, cardiopathies +++ clinique = occlusion haute, ventre plat + vomissements +++ ASP = image en double bulle (estomac + duodenum)
Atrsie du pylore
Diagnostic tiologique
traitement : incision horizontale du flanc droit rsection de la zone atrsique impossible (pancras et voies biliaires)
Diagnostic tiologique
duodnoplastie ou duodno-duodnostomie lat-lat modelage du duodenum dilat si trs large
Diagnostic tiologique
f - Volvulus sur msentre commun (mc)
anomalie de rotation de l anse intestinale :
MC 90 = colon gauche et grle droite MC 180 = caecum et appendice sous le foie ; risque +++ de volvulus de toute l anse intestinale = URGENCE VITALE
90
180
Diagnostic tiologique
Diagnostic = chographie - Doppler et TOGD Traitement = horizontale du flanc droit dtorsion - rchauffement - xylocane* dans les msos si intestin viable : libration de la fusion msentrique et mise en position de Ladd ; appendicectomie systmatique (FIG) si ncrose : rintgration ; rintervention 48h plus tard ; dcs sur table ou transplantation ?
Diagnostic tiologique
g - Atrsie du grle
Type I
Type II
Type III
Diagnostic tiologique
Diagnostic : cho AN ou occlusion NN (ballonnement abdominal, vomissements)
ASP : niveaux HA
Diagnostic tiologique
Traitement :
laparotomie anastomose TT modelage
Pronostic :
longueur dintestin restant complications (fistule, stnose, intestin court)
Diagnostic tiologique
h - malformations ano-rectales
imperforation anale simple ou anus ectopique ou atrsie ano-rectale grave
Diagnostic tiologique
Malformations associes frquentes :
V ertbre A nus C oeur T rache E sophage R ein L imb (membre)
Diagnostic tiologique
Traitement :
proctoplastie NN colostomie puis abaissement vers M4-M6
Pronostic :
bon pour les MAR basses (constipation) mauvais pour les MAR hautes (incontinence) malformations associes (VACTERL)
Diagnostic tiologique
2 - ONN fonctionnelles
a - Maladie de Hirschsprung
Mgacolon congnital absence de cellules ganglionnaires des plexus nerveux de la paroi intestinale responsable d une absence de pristaltisme et d une spasticit OCCLUSION
Diagnostic tiologique
touche toujours le rectum et s tend plus ou moins haut sur le colon : 75% sont des formes rectosigmodiennes
Diagnostic tiologique
Diagnostic : ballonnement +++ , vomissements
BIOPSIES +++
Diagnostic tiologique
traitement =
colostomie no-natale ou nursing
rsection de la partie malade et abaissement du colon sain vers 1 3 mois (Duhamel ou Swenson ou Soave) coelioscopie ou voie transanale
DUHAMEL
SWENSON
SOAVE
Voie transanale
Diagnostic tiologique
b - Autres causes d ONN fonctionnelles
ileus mconial
(mucoviscidose; ttt = lavement ou chirurgie)
entrocolite ulcro-ncrosante
(et autres causes de pritonite)
Diagnostic tiologique
syndrome du bouchon mconial (ttt = lavement
opaque)
Conclusion
ONN =
tiologies trs nombreuses, et donc traitements chirurgicaux varis :
lavement aux hydrosolubles parfois drivations (jjunostomie, ilostomie, colostomie) rsection - anastomose (grle, colo-proctectomie, abaissement colique)
Conclusion
Le pronostic dpend :
du risque vital (volvulus) de la longueur d intestin restant +++ de l absence de squelle fonctionnelle (troubles du pristaltisme, dfect sphinctrien des malformations ano-rectales hautes responsable d une incontinence) des malformations associes