ENFOQUE Y TRATAMIENTO DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS MS FRECUENTES

Dr. Feliciano de Jess Carmona Amor Pediatra - Cardilogo Infantil

ENFOQUE Y TRATAMIENTO DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS MS FRECUENTES

La cardiopata congnita es la lesin malformativa ms frecuente en los nios, con una incidencia de 0,7 a 0,9% en la poblacin general.

ENFOQUE Y TRATAMIENTO DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS MAS FRECUENTES

El pronstico depende de la prontitud del diagnstico. El diagnstico est basado en un alto ndice de sospecha, derivado del conocimiento de las manifestaciones clnicas y la fisiopatologa de cada entidad.

CLASIFICACIN FISIOPATOLGICA DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS (CC)

1. Cardiopatas congnitas cianosantes 2. Cardiopatas congnitas no cianosantes. a. Con cortocircuito de izquierda a derecha. - Cortocircuito postricuspdeo ( Ductus y CIV ) - Con cortocircuito pretricuspdeo (CIA). b. Lesiones obstructivas. - Derechas: Estenosis pulmonar (EP) - Izquierdas: Estenosis artica (EAo) Coartacin de aorta (CoAo)

MANIFESTACIONES CLNICAS DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS NO CIANOSANTES CON CORTOCIRCUITO DE I D POSTRICSPIDEO

Disnea con las tomas. Diaforesis profusas. Pobre ganancia de peso y talla. Cuadros respiratorios a repeticin.

CARDIOPATAS CONGNITAS NO CIANOSANTES CON CORTOCIRCUITO DE I D PARACLNICOS

ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL MODO M, DOPPLER Y COLOR

Localizacin exacta del defecto. Tamao de defecto. Grado de sobrecarga. Resistencias vasculares. Anomalas asociadas.

CARDIOPATAS CONGNITAS NO CIANOSANTES CON CORTOCIRCUITO DE I D PARACLNICOS

CATETERISMO CARDIACO Diagnstico: detecta anomalas no precisadas por el ECO. Teraputico: algunos tipos de CC se pueden corregir por cateterismo

DUCTUS ARTERIOSO

DEFINICIN

Es la persistencia anormal de la comunicacin entre la rama pulmonar (usualmente izquierda) y la aorta descendente.

DUCTUS ARTERIOSO
MANIFESTACIONES CLNICAS Pulmonares:

Dificultad respiratoria e incremento de las necesidades de la ventilacin mecnica. Taquipnea. Disnea. Edema pulmonar. Apnea

DUCTUS ARTERIOSO
MANIFESTACIONES CLNICAS Disminucin del flujo sistmico: Letargia. Hipotensin. Hipoperfusin. Disminucin del gasto urinario. Acidosis metablica. Intolerancia a la alimentacin. Distensin abdominal.

DUCTUS ARTERIOSO
MANIFESTACIONES CLNICAS

Cardiovasculares: Pulsos saltones y simtricos. Signos de falla cardiaca. Precordio hiperdinamico. Soplo cardiaco continuo en 2 a 4 EII. Hipoperfusin.

DUCTUS ARTERIOSO
INDICACIONES DE CIRUGA

Falla de tratamiento farmacolgico. Neonato dependiente de ventilacin mecnica. Ductus permeable mayor o igual a 10 mm de dimetro en el extremo pulmonar. Falla cardiaca. Prevencin de HTP. Prevencin de endocarditis.

RECIEN NACIDO
LACTANTE

PRETERMINO

A TERMINO PREESCOLAR O MAYOR

INDOMETACINA

MANEJO ANTICONGESTIVO

FALLA MANEJO

CIRUGIA

CIERRE CON DISPOSITIVO

SECUENCIA DE MANEJO DEL DUCTUS ARTERIOSO

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
DEFINICIN

Se trata de una serie de defectos en el septum interventricular, comunicando el VD con el VI, permitiendo que exista un flujo anormal de sangre entre estas cavidades.

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
CLASIFICACIN DE ACUERDO A SU LOCALIZACIN

Perimembranosa 80% Musculares del 5 al 20% Tracto de salida del 5 al 7% Tracto de entrada del 5 al 8% Queso Suizo

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
CLASIFICACIN DE ACUERDO A SU TAMAO

Grandes Medianas

Pequeas

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
CLASIFICACIN DE ACUERDO A SU TAMAO

Grandes: Cuando es de aproximadamente el tamao del orificio artico o mayor, ofrece pequea resistencia al flujo, la presin sistlica del VD se aproxima a la presin sistlica de VI y la relacin del Qp/Qs se encuentra aumentada en un grado variable dependiendo de la RVP

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
CLASIFICACIN DE ACUERDO A SU TAMAO

Medianas: Son aquellos defectos que aunque an son restrictivos son de suficiente tamao para aumentar la presin sistlica del VD a aproximadamente la mitad de la presin del VI, generando un Qp/Qs de 2:1 o ms.

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
CLASIFICACIN DE ACUERDO A SU TAMAO

Pequeas: Son aquellas que no tienen el tamao suficiente para aumentar la presin sistlica de VD y su Qp/Qs no es mayor de 1.75:1.

Hasta los 10 aos

Cierre espontaneo 50%

PEQUENA 65% CIV

Pequea
GRANDE 15%

Muerte <1 ano 5-10%

Sin HP
Eisenmenger 5%

15%
Pequena

MEDIANA 20% con HP leve 10%

Fallot 5%

Con EP leve o moderada 10%

PEQUENA

MEDIANA

GRANDE

OBSERVACION

MANEJO ANTICONGESTIVO

QP: QS >1.5: 1.0

ENDOCARDITIS
INSUFICIENCIA AORTICA

FALLA
CARDIACA

CIRUGIA

Secuencia de manejo de la comunicacin interventricular

COMUNICACIN INTERAURICULAR
DEFINICIN

Son soluciones de continuidad localizadas en el tabique que separa las dos aurculas permitiendo el flujo sanguneo entre ellas.

COMUNICACIN INTERAURICULAR
CLASIFICACIN DE ACUERDO A SU LOCALIZACIN

Ostium secundum: del 70 al 80%. Seno venoso: del 5 al 10%. Seno coronario: 2% Aurcula nica Ostium primum

ESTENOSIS PULMONAR
DEFINICIN

Es una forma de la obstruccin al tracto de salida del VD, generalmente en la vlvula pulmonar, pero se puede encontrar en la zona supravalvular, con o sin compromiso del tronco y las ramas pulmonares o en el tracto de salida del VD.

ESTENOSIS PULMONAR
CLASIFICACIN DE ACUERDO A SU LOCALIZACIN

Subvalvular o infundibular. Valvular. Supravalvular.

ESTENOSIS PULMONAR
CLASIFICACIN DE ACUERDO A SU GRADIENTE

Leves. Moderadas. Severas.

COARTACIN DE AORTA
DEFINICIN

Es un estrechamiento congnito en la aorta que puede estar localizado en el cayado artico, en la unin del arco artico con la aorta descendente o en la aorta abdominal.

COARTACIN DE AORTA
CLASIFICACIN

Tipo infantil. En la que hay presencia de hipoplasia del istmo artico y es una cardiopata ductus dependiente. Tipo adulto. En al cual no existe hipoplasia del istmo, generalmente no se asocian a ductus arterioso y se manifiestan despus del tercer ao de vida.

RECIEN NACIDO

LACTANTE - ESCOLAR

ESCOLAR - ADULTO

PGE1

CORREGIR DESEQUILIBRIOS

AORTOPLASTIA STENT

CIRUGA

SECUENCIA DE MANEJO DE LA COARTACIN DE AORTA

COARTACIN DE AORTA
SIGNO DE ROESLER

ESTENOSIS ARTICA
DEFINICIN

Es la obstruccin del tracto de salida del VI, que puede producirse en tres diferentes niveles: valvular, subvalvular o supravalvular.

ESTENOSIS ARTICA
ESTENOSIS VALVULAR Es una obstruccin en la vlvula artica con desarrollo inadecuado de las valvas que se presentan engrosadas y fusionadas. El orificio de apertura generalmente es pequeo y excntrico.

ESTENOSIS ARTICA
ESTENOSIS SUBVALVULAR
Obstruccin localizada bajo la vlvula artica, secundaria a una membrana o anillos fibrosos locales o a un tnel fibroso difuso.

ESTENOSIS ARTICA
ESTENOSIS SUPRAVALVULAR
Es una obstruccin causada por la presencia de una estrechez localizada o difusa en la luz artica que comienza inmediatamente encima de la vlvula. En la mayora de los casos es una estrechez localizada justo encima de la implantacin de las valvas articas.

ESTENOSIS ARTICA

HIPERTROFIA DEL VI

AUMENTO DE LA PRESIN DE FIN DE DIASTOLE DEL VI

DISMINUCIN DE LA PERFUSIN CORONARIA

DAO DE LA FIBRA MIOCRDICA

DISFUNCIN

SECUENCIA FISIOPATOLGICA DE LA ESTENOSIS ARTICA

ESTENOSIS ARTICA DEL RECIEN NACIDO CIERRE DEL DUCTUS ARTERIOSO AUMENTO PRESIN VI CAIDA DEL GASTO CARDIACO HIPOTENSIN SISTMICA HIPOPERFUSIN CORONARIA HIPOPERFUSIN PERIFRICA ISQUEMIA MIOCRDICA DISFUNCIN VI ACIDOSIS METABLICA EDEMA PULMONAR

CHOQUE CARDIOGNICO

SECUENCIA FISIOPATOLGICA DE LA ESTENOSIS ARTICA EN EL RECIEN NACIDO

CARDIOPATAS CONGNITAS CIANOSANTES

TETRALOGA DE FALLOT
DEFINICIN Es una cardiopata caracterizada por : Defecto en el septum interventricular. Estenosis pulmonar infundibular. Cabalgamiento de la aorta. Hipertrofia del ventrculo derecho.

TETRALOGA DE FALLOT
CLASIFICACIN

Leve: con EP leve. Moderado o tpico: con EP moderada. Severo: con EP severa. Pentaloga de Fallot: Fallot con CIA

TETRALOGA DE FALLOT
POSICIN EN CUCLILLAS

TETRALOGA DE FALLOT
IMAGEN DE BOTA O DE ZUECO

RECIN NACIDO

LACTANTE

PREESCOLAR O MAYOR

SINTOMTICO

ASINTOMTICO RAMAS PEQUEAS

RAMAS PEQUEAS

BUENA ANATOMA

PGE1

FISTULA BT CORRECCIN DEFINITIVA

SECUENCIA DE MANEJO EN TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGA DE FALLOT

Todo paciente ciantico que muestra una radiografa de trax con un flujo sanguneo pulmonar disminuido y ms an si ha presentado durante su vida episodios compatibles con crisis hipxicas debe plantearse la posibilidad de una Tetraloga de Fallot.

TRANSPOSICIN DE GRANDES VASOS

DEFINICIN

Es una lesin caracterizada por discordancia en la conexin de las grandes arterias. El VD da origen a la aorta y el VI da origen a la arteria pulmonar.

TRANSPOSICIN DE GRANDES VASOS

CLASIFICACIN
TGA CON SEPTUM NTEGRO (TGA + SI). TGA CON COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (TGA + CIV). TGA CON COMUNICACIN INTERVENTRICULAR MS ESTENOSIS PULMONAR (TGA + CIV + EP).

No existe cardiomegalia al nacimiento, apareciendo ms adelante, sobre todo en casos con CIV y/o Ductus arterioso persistente. El pedculo vascular es estrecho, siendo la silueta cardaca caractersticamente de forma ovoide. La circulacin pulmonar est aumentada, siendo este dato evidente en los casos de CIV y/o Ductus asociados.

TRANSPOSICIN COMPLETA DE GRANDES VASOS

SILUETA CARDACA OVOIDE

RECIN NACIDO

MENOR DE 20 DAS

LACTANTES

PGE1

SIN CIV

CON CIV HASTA 3 MESES

VI BUENO PREPARAR VI

VI MALO

* ATRIOSEPTOSTOMIA
SOLO EN ALGUNAS EMERGENCIAS

SWITCH ARTERIAL

SWITCH ATRIAL

SECUENCIA DE MANEJO EN LA TRANSPOSICIN DE GRANDES VASOS

TRANSPOSICIN DE GRANDES VASOS

SWITCH ATRIAL (CIRUGA DE MUSTARD-SENNING)

TRANSPOSICIN DE GRANDES VASOS

SWITCH ARTERIAL (CIRUGIA DE JATENE-LECOMPTE)

TRANSPOSICIN DE GRANDES VASOS

CERCLAJE DE LA ARTERIA PULMONAR

TRANSPOSICIN DE GRANDES VASOS

Todo recin nacido con cianosis y dificultad respiratoria, acidosis metablica, con flujo pulmonar normal o aumentado, que no mejora con el oxgeno, y el test de la hiperoxia es negativo, hay que pensar primero en una transposicin de grandes vasos.

ATRESIA TRICSPIDEA
DEFINICIN
Es la agenesia de la vlvula auriculoventricular del ventrculo morfolgicamente derecho, el cual es hipoplsico. Se caracteriza por: Ausencia de comunicacin entre la AD y el VD. Presencia de CIA. Vlvula mitral amplia. VI hipertrfico y dilatado. Presencia de CIV.

ATRESIA TRICSPIDEA
CLASIFICACIN
GRUPO 1. CON VASOS NORMALMENTE RELACIONADOS
A. CON ATRESIA PULMONAR. B. CON ESTENOSIS PULMONAR C. SIN ESTENOSIS PULMONAR

GRUPO 2. CON VASOS EN TRANSPOSICIN

A. CON ATRESIA PULMONAR. B. CON ESTENOSIS PULMONAR. C. SIN ESTENOSIS PULMONAR.

CLASIFICACION MODIFICADA POR EDWARS Y BURCHELL

FLUJO PULMONAR

NORMAL

AUMENTADO

DISMINUIDO

CERCLAJE ARTERIA PULMONAR > 6 MESES > 6 MESES GLENN

PGE1

FISTULA SISTMICO PULMONAR

> 6 MESES FONTN - KREUTZER

SECUENCIA DE MANEJO DE LA ATRESIA TRICSPIDEA

ATRESIA TRICSPIDEA CON ESTENOSIS PULMONAR

FISTULA SISTMICO-PULMONAR BLALOCK TAUSSING

ATRESIA TRICSPIDEA

C = (CIRUGIA CAVOPULMONAR O GLENN BIDIRECCIONAL). D = (CIRUGIA CAVOPULMONAR TOTAL O FONTAN-KREUTZER).

ATRESIA TRICSPIDEA
Debe pensarse en todo paciente ciantico, en cuyo EKG se encuentra: crecimiento de la AD, con eje desviado a la izquierda, con predominio de fuerzas ventriculares izquierdas y ausencia de fuerzas ventriculares derechas.

DRENAJE VENOSO PULMONAR ANMALO TOTAL

DEFINICIN Es el drenaje anormal de todas las venas pulmonares a un sitio diferente a la aurcula izquierda.

DRENAJE VENOSO PULMONAR ANMALO TOTAL

CLASIFICACIN Supracardiaco: 41 49% Intracardiaco: 18 31% Infracardiaco: 13 24% Mixto: 5 10%

ANOMALA DEL RETORNO VENOSO PULMONAR EN VENA CAVA SUPERIOR IMAGEN EN MUECO DE NIEVE O EN 8

SINDROME DE CIMITARRA

DRENAJE VENOSO PULMONAR ANMALO TOTAL

Todo paciente a quien se le diagnostique CIA y presenta cianosis, es necesario confirmar o descartar drenaje venoso pulmonar anmalo total.

TRUNCUS ARTERIOSO
DEFINICIN Es una anomala en la que un solo vaso arterial que se origina en la base del corazn, con una sola vlvula semilunar, da origen a la circulacin sistmica, pulmonar y coronaria.

TRUNCUS ARTERIOSO
CLASIFICACIN
Tipo 1: Las arterias pulmonares salen como un tronco nico del cual se dividen las ramas. Tipo 2: Las ramas salen de forma independiente del tubo truncal. Tipo 3: Las ramas pulmonares salen de la cara lateral del tubo truncal. Tipo 4: Las ramas pulmonares se originan de la aorta descendente.

TRUNCUS ARTERIOSO
Se piensa en truncus arterioso, en aquellos pacientes con falla cardiaca, cianosis y flujo sanguneo pulmonar muy aumentado en etapas tempranas de la vida.

GRACIAS AL CRISTO TODOPODEROSO