Neoplasias endocrinas pancreticas

Tumores de islotes pancreticos nicos o mltiples y benignos o malignos

Elaboran hormona

Infrecuentes 2%

Aspecto similar a tumores carcinoides

Criterios de malignidad: metstasis, invasin vascular e infiltracin local

Frecuente en adultos

Inmersas en el pncreas o tejidos peripancreticos

Sndromes clnicos : hiperinsulinismo, hipergastrinemia, MEN.

Hiperinsulinismo (Insulinoma)
Tumores de clulas Cuadro clnico
Mas frecuentes Hipoglicemia

Morfologa Localizacin en interior del pncreas Tumores solitarios Acumulacin de amilode

Glucemia <50 mg/dl

Manifestaciones SNC

Desencadenados por ayuno o ejercicio

Benignos solitarios o multiples

Carcinoma (invasin y metstasis)

Grnulos distintivos en clulas

Pequeos, encapsulados

Plidos a rojo marrn

Se parecen a islotes gigantes

Hiperplasia localizada o difusa en islotes

Hiperinsulinismo congnito

Diabetes materna. S. Wiedemann

Hipoglicemia leve (80%)

Extirpacin quirrgica del tumor

Caractersticas clnicas

Elevada insulina

ndice insulina/glucosa alto

Sndrome de Zollinger Ellison (gastrinomas)

Hipersecrecin de gastrina Localizado en: duodeno, peripancretica o pancretica Hipersecrecin acida gstrica y ulcera duodenal

Morfologa

Son invasivos o ya han metastatizado

Forman parte de MEN-1

Caractersticas clnicas

Pocas veces, anaplasia pronunciada

nicos, espordicos, benignos

50% diarrea

Tratamiento

Inhibidores de bomba de protones o reseccin quirrgica

Infrecuentes
Tumores de clulas (glucagonomas)
Glucagn elevado Diabetes mellitus leve, erupcin cutnea y anemia Frecuente en mujeres

Tumores de clulas (somatostatinomas)

Diabetes mellitus, colelitiasis

esteatorrea e hipoclorhidria

Difciles de localizar

Concentracin alta de somatostatina

VIPoma

Causado por pptido intestinal vasoactivo (VIP)

Son invasivos y metasttico

Asociado a tumores de la cresta neural y feocromocitomas

Tumores carcinoides pancreticos

Productores de serotonina

Tumores endocrinos productores de polipptido pancretico

Glndulas suprarrenales Corteza suprarrenal

Corteza suprarrenal
2. Mineralocort icoides (aldosterona )

2. Esteroides sexuales

Catecolaminas (adrenalina)

Tres tipos de esteroides

1. Glucocorticoid es (cortisol)

Medula supra renal

Formada por clulas cromafines

Hiperfuncin corticosuprarrenal (hiperadrenalismo)

Hipercortisolismo (Sndrome de Cushing)
Aumenta la concentracin de glucocorticoides Hiperplasia de las clulas corticotropas Glndulas suprarrenales de pacientes

Causas endgenas y exgenas

Microadenoma hipofisario productor de ACTH

Presentan hiperplasia cortical nodular

Yatrgeno Admin. De glucocorticoides exgenos Afecta a mujeres 4 veces ms

Las endgenas son ACTH dependientes e independientes

Adenoma hipofisario 70%

Secrecin ectpica de ACTH

Adenoma suprarrenal 10% y carcinoma suprarrenal 5%

Independiente de ACTH

Dependiente de ACTH (carcinoma microctico pulmonar)

Neoplasias suprarrenales primarias

Cortisol elevado y ACTH bajo

Hiperplasia cortical bilateral

Frecuente en hombres en 5ta y 6ta dcadas

Morfologa
Hipfisis Independiente a la causa Cambio hialino de Crooke

Citoplasma granular basfilo normal

Filamentos intermedios de queratina

Suprarrenales

1. Atrofia cortical 2. Hiperplasia difusa

3.Hiperplasia macro o micro nodular 4.Adenoma o carcinoma

Atrofia cortical

Corteza con engrosamiento difuso, hiperplsica y zona reticular pobre en lpidos

Hiperplasia macronodular

Ndulos prominentes de diverso tamao, mezcla de clulas pobres y ricas en lpidos

Hiperplasia micronodular

Microndulos oscuros Zonas atrficas lipofucina Adenomas

Tumores amarillos rodeados de capsula delgada

Evolucin clnica
Desarrollo lento inicialmente imperceptible Obesidad del tronco, cara de luna llena, joroba de bfalo Fases iniciales con hipertensin y aumento de peso Acumulacin central de tejido adiposo

Atrofia selectiva de fibras musculares

Debilidad proximal de extremidades

Induce glucogenia e inhiben captacin de glucosa

Hiperglucemia, glucosuria y polidipsia

Perdida de colgeno y reabsorcin sea

Hiperaldosteronismo primario

Morfologa
Lesiones bien delimitadas, pequeas Solitarias y al lado izquierdo En mujeres de 4ta y 5ta decada

Adenomas productores de aldosterona

Hiperplasia idioptica bilateral

Hiperplasia difusa y localizada Tiene forma de cua Se extiende desde la periferia al centro

Color amarillo brillante

Clulas corticales cargadas de lpidos Maduras con ligero pleomorfismo nuclear y celular Cuerpos de espironolactona

Aumento escaso de tamao

No descartar adenoma corticosuprarrenal