Seorang Pasien Anak Umur 4 Tahun dengan tubuh yang terlihat Biru

KELOMPOK VI

IDENTITAS PASIEN
Nama Umur Jenis Kelamin Alamat Keluhan : An. X : 4 tahun : Perempuan :: tubuh terlihat biru

ANALISIS MASALAH
No Masalah Dasar Masalah Hipotesis Riwayat Penyakit Sekarang: Usia 4 tahun Sianosis sentral

1. 2.

Anamnesis Sering terlihat biru terutama pada sekitar mulut dan bibir

PJB PJB sianotik Tetralogi Fallot Transposition of great vess. Pulmonary atresia Eisenmengers syndrome Taussig-Bing syndrome Penyakit paru (athelektasis) Penyakit Sistem Saraf Pusat (depresi pusat pernapasan) Hemoglobinopati PJB sianotik Tetralogi Fallot PJB sianotik Penyakit paru

3. 4. Cyanotic spell (Tet spell) Dyspnoe on Effort Biru bertambah saat menangis Saat bermain tiba-tiba jongkok (squatting)

ANALISIS MASALAH
No Masalah Dasar Masalah Hipotesis

1.

Riwayat Penyakit Dahulu: Paroxysmal nocturnal dyspnoe

Pernah kejang

CHD PJB sianotik Penyakit paru

1.

Riwayat Tumbuh Kembang: Failure to thrive

Pertumbuhan dan berat badan lebih kecil -

PJB Malnutrisi

ANAMNESIS
1. Riwayat Penyakit Sekarang: Apakah pada anak terdapat sesak napas atau tidak? Apakah sesak disertai batuk? Apakah anak sering berkeringat? Apakah anak sering mengalami letih saat beraktivitas? Apakah anak sesak saat berbaring (orthopnoe)? 2. Riwayat Tumbuh Kembang Anak: Apakah anak mengalami kesulitan makan atau tidak? Bagaimana riwayat ASI nya? Apakah anak sering muntah saat diberikan susu (ASI)? Bagaimana riwayat imunisasi anak?

ANAMNESIS
3. Riwayat Kelahiran: Apakah anak lahir prematur atau tidak? 4. Riwayat Kehamilan Ibu: Apakah saat hamil Ibu mengalami infeksi atau terpajan radiasi? Bagaimana riwayat konsumsi obat-obatan pada kehamilan trimester pertama?

PEMERIKSAAN FISIK
No. Masalah Dasar Masalah Hipotesis

1.

Cyanosis sentral

Cyanosis terutama circum oral PJB sianotik dan ujung jari serta extremitas Tetralogi Fallot

2.

Peningkatan kontraksi Teraba aktivitas ventrikel kuat Tetralogi Fallot ventrikel kanan angkat pada garis para sternal Gangguan pada katup Bising sistolik tipe ejeksi (ejection systolic murmur) intensitas grade III/6 dengan PM di garis para sternal II kiri Tetralogi Fallot ASD PS AS

3.

4.

Tidak paru

ada

penyakit Tidak terdengar rales pada paru

Tidak ada transudat pada jaringan interstitial paru (tidak ada ronchi basah paru)

PEMERIKSAAN FISIK
Tidak teraba thrill, karena bising terjadi saat ejeksi; bising yang disertai teraba thrill biasanya terjadi pada bising tipe pansistolik pada garis sternal II kiri. Tidak ada edema dan hepatomegali menandakan belum terjadi decompensatio cordis kanan.

PEMERIKSAAN FISIK
No. Masalah Dasar Masalah Hipotesis

1.

Peningkatan Hb

Hb: 17 g%; N: 12-14 g%

Polisitemia Tetralogi Fallot

2.

Peningkatan jumlah eritrosit Hipoksia

Ht: 50%; N: 37-43%

Tetralogi Fallot

3.

Saturasi O2: 80%; N: >90%

Tetralogi Fallot

PEMERIKSAAN PENUNJANG
No 4. Masalah RVH Dasar Masalah EKG: Right axis deviation Ratio R/S (V1 dan V2) >1 Hipotesis Tetralogi Fallot

5.

Gelombang pulmonal Iskemia

EKG: terdapat gelombang P peak and tall (V1) T inverted dan segmen ST (V1) depresi

Tetralogi Fallot

6.

Tetralogi Fallot (berhubungan dengan kurangnya perfusi oksigen ke jaringan)

GAMBAR HASIL PEMERIKSAAN EKG

PEMERIKSAAN PENUNJANG
No Masalah Dasar Masalah Hipotesis

7.

RVH

CXR: boot shaped Echo: RVH

Tetralogi Fallot

8.

Perfusi menuju paru berkurang

Overriding Aorta

CXR: oligemic lung / clear lung (reduction vascular marking)

CXR: right aortic arch Echo: Overriding Ao terhadap IVS

Tetralogi Fallot

9.

Tetralogi Fallot

GAMBAR HASIL FOTO THORAX

CTR: A + B/C = < 50%

Tidak ada cardiomegali

PEMERIKSAAN PENUNJANG
No Masalah Dasar Masalah Hipotesis

10.

VSD

Echo: VSD

Tetralogi Fallot

11.

Pulmonary Stenosis

Echo: infundibular obstruction (RV Outflow Obstruction)

Tetralogi Fallot

DIAGNOSIS KERJA: TETRALOGI FALLOT

PENATALAKSANAAN
1. MEDIKAMENTOSA Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara: Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau IV Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang

PENATALAKSAAN
Bila tidak teratasi dapat dilanjutkan dengan pemberian : Propanolol l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separuhnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik

PENATALAKSANAAN
Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi Hindari dehidrasi Apabila sudah dilakukan terapi lanjutan (pembedahan), maka diberikan profilaksis sekunder untuk infective endocarditis

PENATALAKSANAAN
2. NON MEDIKAMENTOSA Edukasi pada orang tua mengenai kondisi anak, apabila terjadi serangan cyanotic spell yang tidak dapat diatasi dengan obat-obatan, maka anak segera dibawa ke rumah sakit. Edukasi pada orang tua mengenai pengobatan dalam jangka waktu panjang, sehingga diperlukan kepatuhan pasien dalam melakukan pengobatan. Menyarankan untuk membatasi aktivitas anak untuk menghindari serangan cyanotic spell.

PENATALAKSANAAN
3. KATETERISASI JANTUNG 4. TERAPI PEMBEDAHAN Operasi paliatif Blalock-Tausig Shunt (BTS) Keadaan umum baik: terapi definitif (koreksi total)

Tinjauan pustaka
Tetralogi Fallot Merupakan penyakit jantung bawaan yang melibatkan empat (tetrad) kelainan anatomis yaitu:
Pulmonary stenosis (PS) Right ventricular hypertrophy (RVH) Ventricular septal defect (VSD) Overriding aorta (OA)

75% PJB sianotik, tetralogi Fallot

 Pulmonary stenosis Obstruksi aliran darah dari ventrikel kanan menuju a. pulmonalis. Obstruksi dapat terjadi di valv. semilunaris pulmonal atau di infundibulum (conus arteriosus). Obstruksi lebih sering di infundibulum pada tetralogi fallot. Hipertrofi crista supraventricularis menyebabkan obstruksi pada infundibulum. PS dapat menyebabkan RVH

 RVH Pertambahan ukuran sel otot jantung ventrikel kanan sebagai mekanisme adaptif terhadap beban kerja yang berlebih akibat obstruksi pulmoner. RVH menyebabkan gambaran bootshaped heart pada CXR. RVH menyebabkan gambaran RAD pada ECG

 VSD Adanya lubang antara ventrikel kanan dan kiri menyebabkan terjadinya L-R shunt. Secara progresif, dapat terjadi R-L shunt, disebabkan stenosis pulmoner. R-L shunt menyebabkan darah yang belum ter-oksigenisasi mengalir pada peredaran sistemik, mengakibatkan arterial unsaturation dan cyanosis.

 Overriding aorta Aorta berada tepat diatas VSD, sehingga aorta mendapat suplai darah yang tumpang-tindih dari RV dan LV sekaligus. Mempermudah terjadinya cyanosis dan unsaturation

 Blalock-Taussig-Thomas shunt
Tindakan paliatif pada pasien dengan PJB sianotik, ditujukan untuk mengurangi cyanosis sementara waktu hingga dapat dilakukan bedah korektif Prinsip dasarnya adalah pemasangan tabung sebagai pirai antara a. Subclavia dextra atau a. Carotis communis dextra dengan a. Pulmonalis sehingga darah dapat kembali ke peredaran pulmoner dan dapat teroksigenisasi, mengurangi sianosis yang terjadi

DAFTAR PUSTAKA
1. 2. Roebiono PS. Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit Jantung Bawaan. Jakarta: Bagian Kardiologi dan Kedokteran Vaskuler FKUI, Pusat Jantung Nasional Harapan Kita; 2003. p. 5-6. Marina A. Karakteristik Pasien Anak dengan Penyakit Jantung Bawaan yang telah Menjalani Kateterisasi Jantung di RSUP H. Adam Malik Medan. Medan: Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara, Karya Tulis Ilmiah; 2010. p. 6-7. Andrews RE, Tulloh RM. Interventional Cardiac Catheterisation in Congenital Heart Disease. Arch Dis Child: 89; 2004. p. 1168-1173. McPhee SJ, Papadakis MA. Current Medical Diagnosis and Treatment, 48th ed. USA: McGra-Hill; 2009. p. 1104-1108. Park, Myung K. Pediatric Cardiology for Practotioners, 5th ed. Philadelphia: Mosby Elsevier; 2008. p. 1213-1214. Nelson WE, Vaughan VC, McKay JR. Nelsons Textbook of Pediatrics. 9th ed. Toronto: W. B. Saunders Company; 1969. p. 967-72

3.
4. 5. 6.