Conductos biliares intrahepticos Se inician en los canales de Hering, que son conductillos o canalculos limitados por la membrana de los

hepatocitos; estos canales se continan con conductos de calibre progresivamente mayor hasta conformar el conducto heptico derecho.

Va biliar extraheptica Est conformada por la unin de los conductos hepticos derecho e izquierdo, a nivel de la base del lbulo derecho, denominndose conducto heptico comn. Su longitud vara entre 1cm y 2,5 cm con un dimetro de 4mm a 5mm.

Para su estudio la vescula se divide en tres porciones: a)Fondo b)Cuerpo c)Cuello Histolgicamente la vescula posee tres capas que son: a)La mucosa b)Una capa fibromuscular c) Una serosa

Irrigacin La arteria cstica, rama de la arteria heptica derecha es la encargada de irrigar la vescula Inervacin. La inervacin esta dada por el simptico y por los nervios vagos.

1.

2.

3.

4.

Las clulas del hgado la forman y es eliminada del mismo por una serie de conductos que drenan todos a un conducto heptico comn El conducto heptico se une al conducto de la vescula biliar y forma un conducto biliar comn que desemboca en el duodeno No toda la bilis pasa directamente al duodeno, una parte aproximadamente la mitad de ella, se acumula en la vescula biliar como reservorio Cuando se ingieren los alimentos, la vescula se contrae y vuelca al duodeno la cantidad de bilis necesaria para la digestin de los alimentos, especialmente de las grasas

a)Permitir la digestin y absorcin de las grasas, puesto que los cidos biliares las emulsifican y convierten en partculas pequeas que pueden ser degradadas por la lipasa, y ayudan al transporte y absorcin de los productos finales de la digestin. b)Eliminar productos de desecho como la bilirrubina o el exceso de colesterol.

La bilis es secretada en dos fases hepticas: 1.La secretada por los hepatocitos que es rica en cidos biliares y colesterol. 2.Una secrecin adicional de bilis de las clulas epiteliales que recubren los conductillos y conductos hepticos, constituida por una solucin acuosa de iones de sodio y bicarbonato

La bilis formada en los lobulillos hepticos es segregada en una compleja red de canalculos, conductillos y conductos biliares La bilis heptica es un lquido isotnico cuya composicin electroltica es similar a la del plasma. Hay tres mecanismos importantes para la regulacin del flujo biliar: 1) transporte activo de los cidos biliares desde los hepatocitos a los canalculos; 2) transporte activo de otros aniones orgnicos, y 3) secrecin colangiocelular.

La secrecin vectorial activa de los constituyentes biliares desde la sangre porta al interior de los conductillos biliares es impulsada por un conjunto preciso de sistemas de transporte polarizados en los dominios basolateral (sinusoidal) y canalicular de la membrana plasmtica del hepatocito.

se sintetizan en el hgado a partir de colesterol, son conjugados con glicina o taurina y se excretan a la bilis el cido litoclico se absorbe mucho menos en el colon que el cido desoxiclico. En la bilis normal, la proporcin entre conjugados de glicina y taurina es de alrededor de 3:1. Los cidos biliares constituyen tambin un promotor fisiolgico del flujo biliar heptico y un estmulo para el transporte de agua y de electrlitos en el intestino delgado y el colon.

Los cidos biliares no conjugados, y en menor grado tambin los conjugados, se absorben por difusin pasiva a lo largo de todo el intestino La cantidad total de cidos biliares en el organismo es de 2 a 4 g. En el intestino se absorben aproximadamente 95% de los cidos biliares

Esta contraccin tnica sirve para: 1) impedir el reflujo del contenido duodenal a los conductos biliar y pancretico y 2) permitir que la vescula se llene de bilis. La bilis heptica es "concentrada" en la vescula por un proceso de absorcin de agua y electrlitos a travs de la mucosa, que consume energa.

Componentes Agua Sales biliares Lecitina Fosfolpidos Colesterol no esterificado Bilirrubina

Bilis heptica g/dl 97.5 1.1 0.04 0.1 0.04

Bilis vesicular g/dl 92 6 0.3 0.3-0.9 0.3

Sodio
Calcio Cloro HCO3

145 mEq
5 100 28

130 mEq
23 25 10

Es la coloracin amarillenta de la piel y mucosas debida a un aumento de la bilirrubina (valores normales de 0,3 a 1 mg/dl) que se acumula en los tejidos, sobre todo aquellos con mayor nmero de fibras elsticas (paladar, conjuntiva). Se manifiesta cuando la bilirrubina en la sangre aumenta sobre 2 a 3 mg/dL (el valor normal es inferior a 1). Primero se produce coluria, que es la coloracin oscura de la orina por excrecin de la bilirrubina a travs de los riones.

Cuando se detecta ictericia en las esclerticas, la bilirrubina srica es, por lo menos, de 51 mol/L (3.0 mg/100 ml). Los niveles de bilirrubina srica se elevan cuando existe desequilibrio entre la formacin y la eliminacin de la bilirrubina Los valores normales : Bilirrubina directa (0,1 a 0,3 mg/100 ml); Bilirrubina indirecta (menor de 1,0 mg/ml); Bilirrubina total (0,3 a 1,0 mg/100 ml).

La bilirrubina es un pigmento tetrapirrlico que se produce durante la degradacin del grupo hem o hemo La bilirrubina se forma en las clulas reticuloendoteliales, principalmente el bazo y el hgado. La primera reaccin est catalizada por la enzima hemooxigenasa La segunda reaccin, catalizada por la enzima del citosol reductasa de biliverdina

La bilirrubina no conjugada ligada a albmina es transportada hasta el hgado, donde los hepatocitos la captan. Una vez dentro del hepatocito, la bilirrubina no conjugada se liga a la protena citoslica ligandina o a la transferasa B de glutatin S. La bilirrubina conjugada que se excreta en la bilis pasa despus al duodeno y a la parte proximal del intestino delgado sin ninguna otra transformacin. Despus, las bacterias normales del intestino reducen la bilirrubina no conjugada y forman un grupo de tetrapirroles incoloros llamados urobilingenos.

Los trminos bilirrubina de reaccin directa y de reaccin indirecta se basan en el mtodo original de van den Bergh. Medida por el mtodo de van den Bergh, la concentracin normal de bilirrubina srica es de 17 mol/L (<1 mg/100 ml).

La larga semivida de la bilirrubina conjugada unida a la albmina explica dos hechos que presentan los individuos con ictericia y hepatopatas 1. algunos pacientes con hiperbilirrubinemia conjugada 2. las concentraciones altas de bilirrubina srica de algunos pacientes Sus niveles sricos descienden lentamente debido a la prolongada semivida de la albmina.

ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA a) Sobreproduccin de bilirrubina: Por hemlisis, eritropoyesis inefectiva, reabsorcin de hematomas sobre todo en politraumatizados y transfusiones masivas. Los trastornos hemolticos hereditarios son anemias a clulas falciformes La eritropoyesis inefectiva ocurre en deficiencia de vitamina B12, cidoflico y fierro. En los pacientes con hemlisis, la bilirrubina no sobrepasa los 5 mg/dL.

b) Disminucin en la captacin y almacenaje de bilirrubina: La disminucin en la captacin de la bilirrubina por el hepatocito puede ser por frmacos como la rifampicina, probenecid, o la novobiocina o por anomalas congnitas como en elsndrome de Gilbert donde hay una reduccin en la actividad de la bilirrubina

c. Disminucin en la conjugacin de bilirrubina: La deficiencia de glucoroniltransferasa es la causa de la ictericia fisiolgica del recin nacido, del sndrome de Gilbert y del sndrome de Crigler-Najjar.

Hay bilirrubinas usualmente hasta 10 mg/dL que rpidamente normaliza en 1-2 semanas.

En prematuros es asociado a hemlisis, la bilirrubina puede elevarse a 20 mg/dL lo cual debe ser tratado con fototerapia para evitar el Kerncterus.

2. ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA

a) Alteracin

en la excrecin intraheptica por desrdenes familiares o hereditarios: Dentro de los ms importantes se incluyen al sndrome de Dubin-Johnson, sndrome de Alagille y la enfermedad de Byler.

Presenta hiperbilirrubinemia directa de 2-5 mg/ dL pero en ocasiones, hasta25 mg/dL..

b) Alteracin en la excrecin intraheptica por desrdenes adquiridos: Drogas que pueden causar un cuadro agudo son isoniacida, fenitona y propiltiouracilo. Hepatitis alcohlica es una causa muy importante en alcohlicos. Isquemia heptica en pacientes hipotensos con insuficiencia cardiaca congestiva o enfermedad vascular oclusiva. Sndrome de Budd-Chiari : oclusin de la vena heptica En pacientes post trasplante de mdulasea

c) Obstruccin biliar extraheptica: Determinada inicialmente por dilatacin de los conductos biliares. Las causas se dividen entre malignas y benignas. Las causas malignas son colangiocarcinoma,, cncer de vescula biliar las benignas coledocolitiasis, estenosis benigna del conducto biliar, colangitis esclerosante, quiste del coldoco, atresia biliar en infantes

El aumento de la bilirrubina en sangre puede presentarse en 4 maneras diferentes 1. Carga creciente de la bilirrubina en estados hemolticos de las clulas de hgado 2. Absorcin defectuosa por las clulas de hgado en hepatitis. 3. Conjugacin defectuosa en la hepatitis, cirrosis del hgado. 4. Excrecin defectuosa en el canal biliar en hepatitis, el sndrome de Dubin Johnson, el carcinoma de la vescula biliar, clculos biliares y la restriccin biliar.

Ictericia hemoltica

Causas

de la ictericia hemoltica Enfermedad de clula de hoz. Esferocitosis congnito. Infeccin viral y bacteriana. Trauma a la hemlisis cardiaca de los glbulos rojos (en pacientes con la vlvula prosttica). Asociado al bazo agrandado (enfermedad de Hodgkin).

Causas de la ictericia hepatocelular aguda Hepatitis viral Inmadurez heptica Hepatitis de la droga Hepatitis alcohlica Leptospirosis Fiebre amarilla

Causas de la ictericia hepatocelular crnica Cirrosis del hgado Hiperactivobilirrubina congnita

A. Sin la obstruccin mecnica Agudo clorpromacina de las drogas y hepatitis viral con colestasis. Crnico cirrosis biliar primaria. B. Con la obstruccin mecnica Intraheptico Cnceres intrahepticos. Extraheptico (ictericia quirrgica) Clculos biliares, cuerpo extrao, parsitos (ascaris). Atresia congnita, restriccin.

ICTERICIA PREHEPATICA: Se debe a la liberacin de bilirrubina no conjugada por destruccin de eritrocitos(anemia hemoltica)o por el aumento de bilirrubina libre a causa de bajos niveles de albmina, su principal transportador (hipoalbuminemia). ICTERICIA HEPATICA: Se debe a problemas con el rbol biliar dentro del hgado que puede ser por destruccin de los hepatocitos, as como alteraciones del flujo por estos conductos. ICTERICIA POST HEPATICA: Se debe a la obstruccin del coldoco(Colestasis),ya sea por un clculo a nivel de la vescula biliar o incluso por la compresin originada porun cncer de cabeza de pncreas.

Brugsch describi tres tipos de ictericia: Ictericia flavnica Que tiene color amarillo plido y se relaciona con las ictericias hemolticas ( son enfermos ms plidos que ictricos). Ictericia rubnica Tiene un matiz rojizo y se relaciona con las hepticas. Ictericia verdnica Con un matiz verde y relacionada con procesos obstructivos de la va biliar.

 La

bilirrubina no conjugada del suero est siempre unida a la albmina, no se filtra en el rin y no aparece en la orina

La anamnesis minuciosa y completa es quiz la parte ms importante del estudio del paciente que presenta ictericia inexplicada. Son aspectos importantes de la misma: la exposicin anterior a cualquier agente qumico o medicamento, sea prescrito por el mdico o productos que se obtienen sin receta, como los preparados herbarios y vitamnicos, o frmacos como los esteroides anabolizantes.
En la inspeccin general se debe estimar el estado nutricional del paciente. La tumefaccin del ganglio supraclavicular izquierdo o la aparicin de un ndulo periumbilical indica una neoplasia abdominal cancerosa. En el abdomen, la exploracin debe comprobar el tamao y la consistencia del hgado, la existencia de bazo palpable, por lo cual est agrandado, y buscar una posible ascitis.

Anamnesis
Exploracin fsica

Pruebas de laboratorio

Medicin de la bilirrubina y sus fracciones, en el suero, las aminotransferasas, la fosfatasa alcalina, la albmina y el tiempo de protrombina. La cuantificacin de enzimas aminotransferasa de alanina ,aminotransferasa de aspartato y fosfatasa alcalina] Adems de los anlisis de enzimas, como la cifra de albmina y el tiempo de protrombina.

Trastornos hepatocelulares que pueden originar ictericia Hepatitis vrica Hepatitis A, B, C, D y E Infeccin por virus de Epstein-Barr Infeccin por citomegalovirus Herpes simple Alcoholismo Toxicidad por frmacos y drogas Predecible, que depende de dosis, como la causada por acetaminofn No predecible, idiosincrsica, como la causada por isoniazida Toxinas del ambiente Cloruro de vinilo T de jamaica: alcaloides de pirrolizidina Kava Kava Setas silvestres: Amanita phalloides o A. verna Enfermedad de Wilson Hepatitis autoinmunitaria

Trastornos colestticos que pueden originar ictericia

I. Intrahepticos A. Hepatitis vrica 1. Hepatitis colesttica fibrtica: hepatitis B y C 2. Hepatitis A, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus B. Hepatitis por alcohol C. Toxicidad por frmacos 1. Colestasis pura: esteroides anablicos y anticonceptivos 2. Hepatitis colesttica: clorpromazina o estolato de eritromicina 3. Colestasis crnica: clorpromazina y proclorperazina D. Cirrosis biliar primaria E. Colangitis esclerosante primaria F. Sndrome de conducto biliar "evanescente" 1. Rechazo de hgado en trasplante (a largo plazo) 2. Sarcoidosis 3. Frmacos

G. Cuadros hereditarios 1. Colestasis recurrente benigna H. Colestasis del embarazo I. Nutricin parenteral total J. Sepsis no hepatobiliar K. Colestasis benigna del posoperatorio L. Sndrome paraneoplsico M. Enfermedad venooclusiva N. Enfermedad de rechazo inverso (injerto contra hospedador) II. Extrahepticos A. Cancerosos 1. Colangiocarcinoma 2. Cncer de pncreas 3. Cncer de vescula 4. Cncer de ampolla de Vater 5. Ataque canceroso de ganglios linfticos del hilio heptico B. Benignos 1. Coledocolitiasis 2. Colangitis esclerosante primaria 3. Pancreatitis crnica 4. Colangiopata del SIDA