ATRESIA DE VAS BILIARES

ATRESIA DE VIAS BILIARES

Es

Un trastorno obstructivo de los conductos biliares

Falta de permeabilidad de la va biliar Intraheptica Extraheptica

Existen dos tipos de presentacin:

No Sindrmica

Sindrmica

ATRESIA DE VAS BILIARES

EPIDEMIOLOGIA
Incidencia 1 : 12 000 Edad 15 das.

SEXO Femenino
ANOMALAS RELACIONADAS Intestinales y esplnicas

ATRESIA DE VIAS BILIARES ETIOPATOGENIA Existen dos tipos de presentacin: No Sindrmica

Solo atresia de vas biliares y corresponde a la mayora de los casos

Sindrmica
Se combina con otras alteraciones

Son

El resultado de un proceso inflamatorio

De los conductos biliares intra y extra hepticos

ATRESIA DE VAS BILIARES Proceso inflamatorio que afecta a los conductos Extrahepticos
Ocasionan

Intrahepticos

Fibrosis
Luego

Obliteracin de las vas biliares

Finalmente

CIRROSIS BILIAR

ATRESIA DE VAS BILIARES Este proceso es secundario a la interaccin de factores infecciosos, como: Citomegalovirus Toxoplasma

Otros:

Malformacin asociada
Unin anmala en los conductos pancreaticobiliares

Factores txicos o metablicos

Debe de sospecharse de atresia de vas biliares al perpetuarse la ictericia del recin nacido por ms de dos semanas de vida extrauterina

ATRESIA DE VAS BILIARES MANIFESTACIONES CLNICAS

Se debe de sospechar cuando se prolonga la ictericia mas del tiempo considerado normal

Mas de dos semanas de vida extrauterina Coluria

No se muestra muy intensa por el gasto urinario alto
Se acompaa de:

Acolia
Cuando ya se estableci la obliteracin de la va biliar

Las afectadas son nias de buen peso al nacer, sin antecedentes perinatales y con adecuado desarrollo psicomotor

ATRESIA DE VAS BILIARES Exploracin fsica: Inspeccin:

Paciente ictrico.

Auscultacin: Percusin:

Palpacin:
Hepatomegalia: 3 6 cm. Debajo del reborde
costal derecho. Hgado tiene una superficie lisa. Bazo palpable.

ATRESIA DE VAS BILIARES Exploracin fsica: De manera tarda ( 4 6 meses de vida). Inspeccin:
Paciente agotado. Incremento de la ictericia; en mucosas y secreciones. Distencin abdominal (hepatomegalia, ascitis). Disminucin de masa muscular.

Auscultacin:
Percusin:

Palpacin:
Hepatomegalia. Esplenomegalia. Signo de la oleada (+).

ATRESIA DE VAS BILIARES

Exmenes Auxiliares:
Existen mltiples causas de ictericia en el primer mes de vida
Pueden ser:

Obstructiva
Por lo tanto se:

Por lesin parenquimatosa

Se debe de confirmar la posibilidad de atresia de vas biliares

Tiempo de protrombina Pruebas de funcin heptica Hemograma completo

ATRESIA DE VIAS BILIARES Exmenes auxiliares

El primer indicio de obstruccin puede ser obtenido a travs de LA VALORACIN DE LA BILIRRUBINA DIRECTA.

>12 mg/dl a los 15 das de vida

Indicativo de obstruccin de va biliar

Algunos estudios han demostrado que la que la bilirrubina directa se incrementa durante la primera semana de vida, a diferencia de lo que ocurre en la ictericia fisiolgica del recin nacido.

ATRESIA DE LAS VAS BILIARES Exmenes Auxiliares: Existen 4 fracciones de bilirrubina plasmtica

Bilirrubina delta

Bilirrubina diclurnica

Bilirrubina monoglucoronica

Bilirrubina no conjugada

Se encuentran elevadas
En

Pacientes con Atresia de vas biliares

ATRESIA DE VAS BILIARES

Exmenes Auxiliares: La cuantificacin de Aminotransferasas

Aumentadas (430 UI/L), durante las 6 primeras semanas de vida

Permite diferenciarla de la hepatitis neonatal

Conforme va avanzando el dao hepatocelular, las concentraciones de bilirrubina y de aminotransferasas, se va elevando

ATRESIA DE VAS BILIARES

Exmenes Auxiliares:
ULTRASONIDO Muestra una vescula biliar:
Pequea
Encogida No contrctil Ecogenicidad aumentada del hgado

La disminucin del tamao de la vescula luego de la alimentacin excluye el diagnostico de atresia biliar.

ATRESIA DE VAS BILIARES

Exmenes Auxiliares:
GAMMAGRAFA DE EXCRECIN BILIAR Tiene una certeza diagnostica de 91.6%

Se demuestra la permeabilidad de la va biliar al encontrar el RADIOTRAZADOR en el duodeno.

El diagnstico se realiza cuando se evidencia la ausencia de RADIOTRAZADOR en el intestino Disofenina

ATRESIA DE VAS BILIARES

Exmenes Auxiliares:
BIOPSIA HEPTICA PERCUTNEA Se consideran los siguientes datos en relacin con la atresia Abundantes conductos biliares Aumento de fibrosis en los espacios portales Infiltracin portal con clulas inflamatorias Linfedema

ATRESIA DE VAS BILIARES

Exmenes Auxiliares:
Prueba de sondeo duodenal
De 24 horas
Para

Evaluar la presencia de liquido duodenal

LAPAROSPIA
El diagnostico se establece si:

Hay ausencia de va biliar con o sin remanente fibroso biliar

ATRESIA DE VAS BILIARES Tratamiento: El tratamiento se debe de realizar lo antes posible

Durante las primeras 8 semanas de vida

Con la intencin de:

Permitir el drenaje biliar Evitar la cirrosis biliar

Tratamiento quirrgico
Antes de los 4 meses de edad En nios mayores: Sin cirrosis.

ATRESIA DE VAS BILIARES Tratamiento:

Se considera que la nica teraputica curativa
Es

El trasplante heptico

El procedimiento propuesto por KASAI Es la mejor opcin

Diseccin a nivel porta heptico

ATRESIA DE VAS BILIARES Tratamiento: Procedimiento Kasai

La diseccin de realiza a nivel de: Nivel donde confluyen los conductos biliares Intrahepticos

Anastomosis a un segmento del yeyuno

Que drena el liquido biliar al resto del intestino

ATRESIA DE VAS BILIARES Tratamiento: Una vez establecido el proceso de cirrosis Los sujetos requieren el trasplante heptico

ATRESIA DE VAS BILIARES Complicaciones post operatorias:

COLANGITIS
La mas frecuente. Comn en los primeros aos

Dos factores son necesarios para que se desarrolle.

Colestasis Contaminacin bacteriana

CESE DEL FLUJO BILIAR

ATRESIA DE VAS BILIARES Complicaciones post operatorias: HIPERTENSIN PORTAL

DESNUTRICIN GRASA Y DEFICIENCIA DE VITAMINAS LIPOSOLUBLES

ATRESIA DE VAS BILIARES DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Hepatitis.

Enfermedades virales
Sepsis bacteriana.

Fibrosis qustica.
Toxoplasmosis.

Enfermedades hemolticas.

Gracias