HIPOPLASIA DE HUESOS

LARGOS
 HIPOPLASIA DE
PERONÉ
• Hemimelia peronea es la deficiencia
congénita más común de los huesos
largos.

• Aprox. en 7 por cada millón de recién

nacidos.

• Leve hipoplasia peronea hasta la

aplasia.

• Mayor frecuencia lado derecho.

 HIPOPLASIA DE
PERONÉ
Puede ir asociada:

• hipoplasia femoral
• Genu valgo
• Aplasia/hipoplasia o luxación rotuliana
• Alteraciones asociadas en el pie
• Ausencia de huesos del tarso
• De uno o más dedos con su metatarsiano
correspondiente
• Tibia ipsilateral puede estar angulada
hipoplásica o normal.
• Agenesia renal.
 HIPOPLASIA DE
PERONÉ
ETIOLOGÍA
• Desconocida

• Experimentación: radiación,
inyección de insulina o deficiencias
alimentarias

• Factor etiológico actúa antes de la

sexta o séptima sem. de gestación
previo al desarrollo embriológico
óseo
 HIPOPLASIA DE
PERONÉ
CLASIFICACIÓ
• AchtermanN y Kalamchi
• Tipo I: ausencia parcial

v IA. Es corto y pequeño, la

epífisis proximal esta en
sentido distal a la fisis
superior de tibia, y la fisis
peronea distal esta en
sentido proximal a la línea
de la articulación
 HIPOPLASIA DE
v
• IB. Ausencia PERONÉ
parcial del
30 al 50%
de la
porción
superior, y
en sentido
distal esta
presente la
epífisis
inferior pero
está
elevada y
 HIPOPLASIA DE
• Tipo II: PERONÉ
Ausencia
completa del
peroné, con
inclinación y
acortamiento
de la tibia
 HIPOPLASIA DE
PERONÉ
• Clasificación de Coventry y Johnson
En base en la gravedad progresiva de la deformidad
y el pronóstico.
 HIPOPLASIA DE
PERONÉ
TRATAMIENTO

• Igualar la longitud de las dos

extremidades pélvicas y contar con
el pie funcional para la
bipedestación.
HIPOPLASIA DE
PERONÉ
Tipo I:
• Conservadora.
• Diferencia de longitud de las
extremidades pélvicas excede de 2
cm. y hay descompensación de la
columna, se usa un zapato con
elevación en el lado afectado.

• En la edad adecuada se practica la

epifisiodesis en la extremidad más
larga, para igualar la longitud.
HIPOPLASIA DE
PERONÉ
• En caso de
acortamiento
congénito del
peroné con
deformidad
progresiva del
tarso en valgo,
puede convenir el
alargamiento
diafisiario del
peroné por medio
de la técnica de
Wagner.

• Osteotomía de la
tibia en varo
supramaleolar,
 HIPOPLASIA DE
PERONÉ
Tipo II:
• La amputación de Syme, cuando la
deformidad del pie es muy grave o cuando
hay una desigualdad notable de la
longitud de las extremidades.
• Alargamiento de la extremidad corta y
acortamiento de la extremidad larga
 HIPOPLASIA DE
TIBIA
• 1:1000000 de neonatos vivos.
• A menudo se acompaña de otras
malformaciones en la misma
extremidad como:
• Deficiencia femoral proximal focal
• Duplicación del fémur.
• Ausencia de uno o más rayos del pie
 HIPOPLASIA
CLASIFICACIÓ DE
N TIBIA
Kalamchi y Dawe:
• I. Ausencia total de la
tibia.
– Pie en inversión y
aducción intensas, y a
veces faltan los rayos
mediales del pie.
– Rodilla muestra
contractura en flexión
– La potencia motora del
cuadríceps es muy poca
 HIPOPLASIA DE
TIBIA
• II. Falta la mitad distal de la tibia,
pero esta presente la proximal.
– La articulación femorotibial se conserva
de manera adecuada.
– La contractura de la rodilla en flexión es
menos intensa y es de 25 a 30°.
 HIPOPLASIA DE
TIBIA
• III. La porción distal de la tibia
es displásica, con diastasis
variable de la sindesmosis
tibioperonea distal.
– El pie en varo.
– Sobresale el maleolo peroneo.
– Hipoplasia y acortamiento de la
porción distal de la tibia.
 HIPOPLASIA
TRATAMIENT DE
O TIBIA
TRATAMIENTO
Tipo I.
• Si para el momento de la maduración
esquelética, se calcula que será normal la
longitud del fémur, se puede practicar la
desarticulación de la rodilla a los 2 o 3
años de edad y ajustar una prótesis
corriente.
 HIPOPLASIA DE
TIBIA
– Cuando el niño comienza a ponerse de
pie, se le puede adaptar una protesis
por extensión.
 HIPOPLASIA DE
TIBIA
• Si el fémur ipsolateral es corto, se
puede fusionar el extremo proximal
del peroné en la escotadura
intercondílea del fémur y se practica
la amputación de Syme.
 HIPOPLASIA DE
TIBIA
• Si hay potencia motora adecuada del
cuadríceps en casos unilaterales, se
puede intentar la reconstrucción de
la rodilla por medio de artroplastia
peroneofemoral de Brown.

• En casos bilaterales, si el pie es

funcional, se puede salvar al
implantar el extremo distal del
peroné dentro del astrágalo.
 HIPOPLASIA DE
• Tipo II. TIBIA
• Estabilizar la articulación de la rodilla
por medio de la fusión laterolateral
tibioperonea proximal.
• En casos unilaterales, se necesitaría
una prótesis en extensión para
igualarlos.
 HIPOPLASIA DE
• Tipo III. TIBIA
• Si es grande el grado de
acortamiento tibial y de diastasis del
tobillo y el astrágalo está desplazado
en sentido proximal, se recomienda
mejor la eliminación del astrágalo, la
sinostosis de la porción proximal de
la tibia y peroné, y la amputación
modificada de Boyd.
 HIPOPLASIA DE
RADIO
• Mano zamba
radial
• 1:100000
neonatos
vivos
• Es bilateral
en la mitad
de las
situaciones.
HIPOPLASIA DE
RADIO
CAUSAS
• Se desconoce

• Más probable: Lesión del ectodermo

apical o de los tejidos
mesenquimatosos profundos en la
cara anterior del primordio del
miembro superior en formación.

• Sustancias químicas: talidomida,

radiación y las infecciones virales.
 HIPOPLASIA
ANOMALÍAS DE
RELACIONA RADIO
CONCOMITANTES
• Discrasias sanguíneas (pancitopenia
y trombocitopenia de Fanconi con
ausencia de radio)
• Con anomalías cardíacas (Sx de Holt-
Oram o defecto del tabique
interauricular, con ausencia del
radio)
 HIPOPLASIA
CLASIFICACIÓ DE
N RADIO
• Tipo A. Hipoplasia de radio.
– La fisis radial distal suele ser
deficiente y hay retraso en
la osificación de su epífisis.
– El escafoides y el trapecio
son hipoplásicos, pero están
presentes
– Falta de desarrollo del
pulgar.
 HIPOPLASIA DE
•
RADIO
Tipo B. Ausencia parcial
del radio.
– A menudo es la porción
distal y media.
– Puede estar fusionado con
el cúbito (sinostosis
radiocubital) o con el
húmero.
– El cúbito es corto,
hiperplásico y encorvado.
– Articulación del carpo es
inestable.
– Mano tiende a desviarse
 HIPOPLASIA DE
RADIO
• Tipo C. Ausencia
completa.
– Forma más frecuente.
– Mano: desviación radial
de 90° o más con el
antebrazo.
– A menudo están ausentes
los huesos del rayo
radial: navicular,
trapecio, 1er.
Metacarpiano y las
falanges del pulgar.
 HIPOPLASIA DE
Continuación tipoRADIO
C
– El húmero por común es
corto y el cóndilo es
hipoplásico o no existe.
– Articulaciones
metacarpofalángicas:
hiperextensión excesiva y
con flexión limitada.
– Las interfalángicas
proximales muestran una
deformidad fija en flexión,
en algunos casos
acompañada de
membranas
interfalángicas.
 HIPOPLASIA
CUADRO
DE
Continuación tipo C
CLÍNICO RADIO
• Antebrazo es corto y
encorvado en sentido radial.
• No se palpa la apófisis
estiloides radial.
• Mano muestra desviación
radial.
• Los dos dedos radiales, son
anormales (índice).
• A veces hay un pulgar
rudimentario, sin mov. Ni
 HIPOPLASIA DE
RADIO
TRATAMIENTO
Radio hipoplásico
– Enyesado por estiramiento, para
corregir la deformidad
contractural en el lado radial del
antebrazo.
– Férulas nocturnas.
– Ejercicios pasivos de
estiramiento (conservar la
alineación).
 HIPOPLASIA DE
RADIO
Ausencia total o parcial:

• Alinear la mano y el
carpo con desviación
radial.

• Iniciar ejercicios
pasivos para estirar
los m. acortados, de
las caras radial y
palmar, seguidos de
aplicación de un
 HIPOPLASIA DE
RADIO
• Se conserva con una férula dinámica
ligera.
• Ejercicios pasivos para obtener
flexión a nivel del codo, flexión
palmar de las articulaciones
metacarpofalángicas y extensión de
las interfalángicas proximales.
 HIPOPLASIA
ClasificaciónDE
Ogden CÚBITO
describió tres patrones
primarios con base en los signos
radiográficos:
– Tipo I.
• Hipoplasia del cúbito, posee una epífisis
distal.
– Tipo II.
• Ausencia parcial con falta de la porción
distal del cúbito, que incluye su epífisis.
– Tipo III.
 HIPOPLASIA DE
CÚBITO
Swanson clasificó la anomalía con
arreglo al grado de deficiencia
anatómica y funcional.
Leve.
Acortamiento mínimo del cubito.
Moderada.
Falta una parte importante del cúbito.
Arqueamiento del radio y luxación de la cabeza
radial.
Pueden faltar o estar presentes los dedos
cubitales.
Grave.
Faltan totalmente el cúbito y los dedos cubitales.
 HIPOPLASIA DE
CÚBITO
Kummel propuso una clasificación
base en la morfología del cúbito:
con

– Tipo A.
• La articulación radiohumeral es normal o
casi normal.
– Tipo B.
• La articulación radiohumeral se fusiona.
– Tipo C.
• La cabeza radial esta luxada.
 HIPOPLASIA
Tratamiento DE
TRATAMIENTO

CÚBITO
• Depende del tipo de deficiencia
cubital y de la edad del paciente.
• Tipo I – Cúbito es corto pero
completo.

– Se inmoviliza la mano, muñeca y

antebrazo evitar desviación
progresiva del carpo en sentido cubital.
– 8 años de edad se alarga el cubito:
técnica en Z en una operación, se injerta
hueso autógeno obtenido del ilíaco y se
fija en forma interna con tornillos.
 HIPOPLASIA DE
• Tipo II – CÚBITO
Ausencia parcial de la
porción distal del cúbito, el primordio
fibrocartilaginoso distal del cubito se
elimina entre los 6 y 12 meses de
edad.
– Se eliminan todas las inserciones
fibrosas al carpo y el radio lo mas distal
que se pueda evitara cualquier
efecto limitante del primordio o resto
cubital.
– Con una sierra eléctrica oscilatoria se
elimina en nivel apropiado la porción
proximal de la diáfisis radial, y con
arreglo al punto en que termina la
diáfisis cubital proximal, se fijan el radio
 HIPOPLASIA DE
CÚBITO
• Tipo III – ausencia completa del
cúbito, se elimina el resto
cartilaginoso entre las 6 y las 12
semanas de edad.
• A menudo el radio tiene una
curvatura notable niños de
mayor edad.
– La curvatura se corrige por osteotomía
en cuña.
– Si existe sinostosis radiohumeral, se
 HIPOPLASIA DEL
FéMUR
• Es la forma mas común
de deficiencia
longitudinal.
• La hipoplasia casi
siempre es unilateral.
• No muestra predilección
por sexos, y los casos
surgen esporádicamente.
• En el lactante:
– El miembro afectado tiende a asumir
una postura en rotación lateral.
– Hay limitación en la rotación medial
de las caderas en extensión.
– A veces el muslo esta arqueado en
sentido latera, en su tercio medio.
– No hay luxación ni inestabilidad de la
cadera.
• Las radiografías señalan el
“fémur en miniatura” lo
demás es normal.
• A menudo hay algún
retraso en la osificación de
la epífisis superior de dicho
hueso.
• El porcentaje de
acortamiento femoral es
constante
• Los dos fémures conservan
una relación semejante de
longitud, al madurar el
hueso.
• El fémur con la anomalía es
del 10% mas corto que lo
normal.
• En el niño se coloca un “aumento” en
Tratamiento
el zapato, de altura apropiada para
eliminar la claudicación propia del
miembro corto.