ENFERMEDAD VON WILLEBRAND

es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a las paredes de los vasos sanguneos, lo cual es necesario para la coagulacin normal de la sangre. Existen varios tipos de la enfermedad de von Willebrand. El factor principal de riesgo es un antecedente familiar de un trastorno hemorrgico.

TIPOS
Tipo 1 El tipo 1 de EvW (60-80% de los casos) es un defecto cuantitativo ,pero puede no tener perjudicada la coagulacin, llevando la mayora de los pacientes una vida casi normal. Los problemas pueden surgir en forma de sangrado despus de una intervencin quirrgica (incluidos los procedimientos dentales), dolor intenso o metrorragia. La disminucin de los niveles de FvW son detectados (10-45% de lo normal). Tipo 2 El tipo 2 de EvW (20-30%) Mucho menos frecuentes se caracterizan por unos niveles normales o casi normales de la protena alterada es un defecto cualitativo y la tendencia de sangrado pued,e variar entre individuos.

 Tipo 3 El tipo 3 es la forma ms grave de la enfermedad (homocigtica para el gen defectuoso) y puede tener graves hemorragias de mucosas, antgeno de FvW no detectable y puedeocasionar hemartrosis (sangrado conjunto), como en casos de leve hemofilia.

SINTOMAS
Sangrado menstrual anormal Sangrado de las encas Hematomas Hemorragias nasales Erupcin cutnea Petequias equimosis en mucosa oral

PRUEBAS Y EXAMENES
puede ser difcil de diagnosticar. Los bajos niveles del factor de von Willebrand y el sangrado no siempre significan que tenga esta enfermedad. Entre los exmenes que se pueden llevar a cabo para diagnosticar esta enfermedad se cuentan: Tiempo de sangra Tipificacin de la sangre Nivel del factor VIII Examen de agregacin plaquetaria Conteo de plaquetas Prueba del cofactor de ristocetina Pruebas especficas para el factor de von Willebrand

TRATAMIENTO
El tratamiento puede incluir DDAVP (desamino-8arginina vasopresina), un medicamento para elevar los niveles del factor de von Willebrand y reducir las probabilidades de sangrado. . El frmaco Alphanate (factor antihemoflico) est aprobado para disminuir el sangrado en pacientes con la enfermedad que tengan que someterse a una ciruga cualquier otro procedimiento invasivo. Adems, el plasma sanguneo o ciertas preparaciones del factor VIII se pueden utilizar para disminuir el sangrado.

HEMOFILIA
La hemofilia es una enfermedad gentica recesiva que impide la buena coagulacin de la sangre. Est relacionada con el cromosoma X y existen tres tipos: la hemofilia A, cuando hay un dficit del factor VIII de coagulacin, la hemofilia B, cuando hay un dficit del factor IX de coagulacin, y lahemofilia C, que es el dficit del factor XI.

SINTOMAS
La caracterstica principal de la Hemofilia A y B es la hemartrosis y el sangrado prolongado espontneo. Las hemorragias ms graves son las que se producen en articulaciones, cerebro, ojo, lengua, garganta, riones, hemorragias digestivas, genitales, nasales, etc. La manifestacin clnica ms frecuente en los pacientes con hemofilia es la : Hemartrosis sangrado intraarticular que afecta especialmente a las articulaciones de un solo eje como la rodilla, el codo o el tobillo. Si se produce una hemartrosis en repetidas ocasiones en una articulacin, se origina una deformidad y atrofia muscular llamada Artropata hemoflica.

 Nunca suministrar cido acetilsaliclico a un paciente con hemofilia. Est totalmente contraindicada la inyeccin intramuscular. Cobertura hemosttica con factor.

DIAGNOSTICO
El diagnstico del tipo de hemofilia y su nivel de gravedad se hace mediante la historia clnica y un anlisis de sangre para la medicin, en el laboratorio, a travs de pruebas especiales de coagulacin, de los grados de los diferentes factores. El objetivo es establecer la severidad de la enfermedad y decidir el tratamiento ms adecuado a seguir por el paciente.

MANEJO ODONTOLOGICO
1. Los exmenes rutinarios y la limpieza pueden realizarse generalmente sin tener que elevar el nivel del factor. Se deber administrar una cobertura adecuada (por ejemplo, concentrados de factor o terapia antifibrinoltica) antes de y posiblemente despus de la cita.

2. Elevar el nivel del factor al 50% para la hemofilia A y al 40% para la hemofilia B antes de administrar un bloqueador mandibular. No est contraindicada la anestesia local para los pacientes con hemofilia. Se puede usar xido ntrico y/o analgesia adems de la anestesia local.

3. Las extracciones dentales requieren una infusin previa de concentrados de factor que eleve el nivel al 50% para la hemofilia A y al 40% para la hemofilia B. Se debe evitar el uso de agentes antifibrinolticos

4. Los procedimientos extensos pueden requerir hospitalizacin para un manejo dental/mdico apropiado; por ejemplo, procedimientos que requieren puntadas, extracciones mltiples, etc.

5. La posicin de las molares terceras (muelas del juicio) debe ser evaluada durante la adolescencia. Se debe considerar una extraccin precoz para prevenir complicaciones o un enfoque quirrgico ms extensivo cuando se es mayor.