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Divisin de Nefrologa y Centro Renal de la Facultad de Medicina de la Universidad de Kobe, Hyogo, Japn. Resumen A principios de junio de 2004, una mujer de 50 aos de edad, fue ingresado en el hospital por fiebre leve, fatiga general, hemoptisis, disnea, y la disfuncin renal (creatinina srica [Cr]: 6,05 mg / dL). Ella haba sido tratado con prednisolona (PSL: 10-20 mg / da) para la AR. Ella fue diagnosticada con el sndrome de Goodpasture sobre la base de un ttulo alto de anticuerpos anti membrana basal glomerular (87 de la UE) y la hemorragia pulmonar. El deterioro renal y pulmonar mejor significativamente por el tratamiento con pulsos, plasmafresis y hemodilisis temporal. Sin embargo, el nivel de Cr se mantuvo en 2,0 mg / dl, lo que indica el sndrome nefrtico. microscopa de luz con cido peridico de Shiff (PAS) tincin demostrado esclerosis global en tres de diez glomrulos. Cinco glomrulos mostraron la formacin de celulares, y medias lunas fibrocelular, y la formacin de semilunas fibrosas. dao tubular y fibrosis intersticial grave. La inmunofluorescencia revel depsitos principales de IgG en un patrn lineal a lo largo de la membrana basal glomerular (MBG). El microscopio electrnico revel borramiento proceso de pie (> 50%) y no hay depsitos electrn-densos. Por lo tanto, se diagnostic el sndrome de Goodpasture asociados con un cambio mnimo sndrome nefrtico (MCNS). Algunos informes han tratado con la asociacin de la AR y el sndrome de Goodpasture con D-penicilamina, y de la AR y anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos (ANCA)-relacionados con vasculitis con hemorragia pulmonar, pero ninguno se ha ocupado de casos complicados con AR y el sndrome de Goodpasture asociados con MCNS. En consecuencia, si existe o no una relacin causal entre la AR y el sndrome de Goodpasture permanece oscuro, pero como el nmero de casos reportados es pequeo, la experiencia con ms casos es necesario aclarar esta cuestin. PMID: 19928565 [PubMed - indexado para MEDLINE]

Enfermedad de Goodpasture se caracteriza por hemorragia pulmonar y glomerulonefritis asociada con anticuerpos suelen ir dirigidos contra eptopes especficos del colgeno tipo IV en la membrana basal alveolar del pulmn y la membrana basal glomerular (MBG), de los glomrulos. La etiologa de estos anticuerpos es desconocido. Esta entidad debe diferenciarse del sndrome de Goodpasture, que es un cuadro clnico de hemorragia pulmonar y glomerulonefritis que puede ser visto con algunos trastornos, como el lupus eritematoso, prpura de Henoch-Schnlein, poliarteritis nodosa y la granulomatosis de Wegener. En algunos pacientes, la nefritis anti-MBG sin hemorragia pulmonar se produce y se presenta como la glomerulonefritis rpidamente progresiva. anticuerpos citoplasmticos antineutrfilos tambin estn presentes en el 25% de los pacientes con el sndrome de Goodpasture y puede ser una variante de vasculitis.

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Resumen El sndrome de Goodpasture es un trastorno raro autoinmune caracterizada por la glomerulonefritis rpidamente progresiva (GNRP) y la hemorragia alveolar en la presencia de la membrana basal glomerular anti-(anti-MBG) anticuerpos. participacin del sistema nervioso central es muy inusual en la ausencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos. Se presenta el caso de un hombre de 20 aos de edad con GNRP acompaada de esputo con sangre, convulsiones tnico-clnicas y altos ttulos de anticuerpos anti-MBG. Despus del tratamiento con inmunosupresores y plasmafresis, el paciente mostr una reduccin en los ttulos de anticuerpos anti-MBG y la mejora neurolgica y los sntomas respiratorios, pero persisti una insuficiencia renal, requiriendo hemodilisis. Veinte meses despus, con la enfermedad en remisin, se someti a trasplante de donante fallecido renal.

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Este es un ejemplo clsico del sndrome nefrtico agudo se caracteriza por la aparicin sbita de hematuria macroscpica, edema, hipertensin e insuficiencia renal. glomerulonefritis aguda pos estreptoccica es una de las causas glomerular ms comn de hematuria macroscpica en nios, slo superada por la nefropata IgA.

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Image Caption Glomrulos com proliferao extra-capilar formando crescentes de natureza

P.A.S.). predominantemente celular (200x, colorao com cido peridico de Schiff,

Ttulo del artculo: SNDROME DE GOODPASTURE. (Portuguese) Fuente: Acta Reumatolgica Portuguesa, 2008, Vol. 33 Issue 2, p220-223, 4p, 2 color Color Photograph; found on p222 Tipo de imagen: Color Photograph

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glomerulopata membranosa (glomerulonefritis) A pesar de glomerulopata membranosa es la causa ms comn de sndrome nefrtico en adultos, es una causa poco frecuente de hematuria en los nios. glomerulopata membranosa se presenta tpicamente como una enfermedad de rin aislado. Sin embargo, puede estar asociada con enfermedades sistmicas, incluyendo enfermedades autoinmunes, como lupus eritematoso sistmico o la prpura trombocitopnica inmune crnica, sarcoidosis, el neuroblastoma, gonadoblastoma, la terapia de oro o penicilamina, la sfilis y la hepatitis B e infecciones por virus C.

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Lupus eritematoso

Purpura trombositopenica

sarcoidosis

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La embolia pulmonar comnmente el resultado de cogulos de sangre en el sistema venoso que se alojan en y bloquear los vasos sanguneos pulmonares. Tpicas caractersticas de presentacin son dolor torcico, palpitaciones, dificultad respiratoria y hemoptisis. Es una condicin comn y potencialmente mortal. El diagnstico oportuno y el tratamiento puede reducir significativamente la morbilidad y mortalidad y las enfermeras deben ser conscientes de los factores de riesgo asociados con la enfermedad para identificar pacientes de alto riesgo. mailto:http://www.ncbi.nlm.nih.gov

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La hemorragia alveolar difusa es un proceso agudo que puede ocurrir en una variedad de trastornos, como los del sistema autoinmunitario y los relacionados con los anticuerpos anticitoplasma de neutrfi los, la membrana basal glomerular y alveolar, estenosis mitral, inhalacin de toxinas, infecciones y reacciones alrgicas a medicamentos. Estas causas no tienen un denominador comn, pero el resultado de la hemorragia e inflamacin capilar es el mismo. La capilaritis vista en la hemorragia alveolar difusa slo se encuentra en el pulmn y no es parte de una vasculitis sistmica generalizada. En un artculo reciente se subraya el papel central de los neutrfilos. En este proceso el pulmn puede cambiar la posicin de los complejos inmunitarios sacndolos o transportndolos hacia el sistema vascular de los alvolos. Aqu se revisa la inflamacin y la capilaritis en el periodo dehemorragia pulmonar aguda y en remisin. Se describen los casos de tres pacientes que ingresaron a la unidad de cuidados intensivos con hemorragia alveolar difusa. Lahemorragia alveolar difusa es un hallazgo comn y se analizan los posibles mecanismos de su evolucin. [ABSTRACT FROM AUTHOR]
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http://biblioteca.fucsalud.edu.co:2080

Image Caption: Radiografia de trax mostrando padro alvolo-interstical difuso, mais acentuado direita. Ttulo del artculo: ASSOCIAO ENTRE HEMOSSIDEROSE PULMONAR E DERMATOMIOSITE JUVENIL. (Portuguese) Fuente: Acta Reumatolgica Portuguesa, 2009, Vol. 34 Issue 2, p271-275, 5p, 2 bw Black and White Photograph; found on p273 Tipo de imagen: Black and White Photograph