ETAPAS DE LA HEMOSTASIA Vasoconstriccin Formacin del agregado o trombo Adhesin plaquetaria Agregacin plaquetaria Liberacin

Formacin y estabilizacin de la fibrina Formacin de trombina Transformacin del fibringeno en fibrina Lisis del cogulo de fibrina

EXPLORACIN DE LA HEMOSTASIA Historia clnica Exploracin fsica Estudio de resistencia capilar (Rumpel Leede) Tiempo de hemorragia (Ivy) [<9-10 min] Recuento de plaquetas [150-450x109/L] Tiempo de coagulacin en tubo [5-11 min] Tiempo de tromboplastina parcial activada [calcio+fosfolpidos] Tiempo de protrombina [tromboplastina tisular] Tiempo de trombina [trombina] Tiempo de reptilase [reptilase] Cuantificacin del fibringeno PDF Dosificacin de factores

Etapas de la Hemostasia Primaria Adhesin Liberacin Agregacin

Plaquetas Membrana celular Sistema canalicular con la superficie Sistema tubular denso (RE) Microtbulos perifricos Microfibrillas Mitocondrias Glucgeno Grnulos: grnulos a grnulos densos (d) lisosomas (l)

Grnulos a
Moduladores de la proliferacin celular FP4 (neutralizacin heparina) b-tromboglobulina PDGF (reparacin vascular) Trombospondina (agregacin)

Proteinas adhesivas FvW (adhesin, agregacin) Fibringeno (agregacin, coagulacin) Fibronectina (adhesin) Trombospondina (agregacin)

Factores de la coagulacin Factor V (coagulacin) PAI-1 (inhibicin fibrinolisis) HMWK Fibringeno Proteina S

Grnulos densos

ADP (agregacin, vasoconstriccin)

ATP
5-HT (agregacin, vasoconstriccin) Calcio

Protenas del subendotelio y adhesin

Colgeno FvW Fibronectina Trombospondina Microfibrillas Laminina

Glicoprotenas de membrana plaquetaria

GpIa GpIb-IX

Adhesin al colgeno Adhesin a microfibrillas

GpIIb-IIIa

Agregacin, Fibringeno

GpIV

Unin Trombospondina

adhesin

adhesin

FvW

GpIb

GpIIb-IIIa

GpIa

Plaquetas Fosfolpidos de membrana

Endotelio

Fosfolipasa A2
Ac. Araquidnico

Ciclooxigenasa Tromboxano sintetasa

Tromboxano A2
Endoperxidos (PGG2, PGH2)

Prostaciclin sintetasa
Prostaglandina I2

VASOCONSTRICCION

VASODILATACION

ANGIOPATAS HEMORRGICAS CONGNITAS Telangiectasia Hemorrgica Hereditaria (Rendu Osler Weber)

Autosmica dominante
Telangiectasias Diagnstico diferencial con araas vasculares

ANGIOPATAS HEMORRGICAS CONGNITAS Sndrome de Ehlers-Danlos Seudoxantoma elstico Sndrome de Marfan Osteognesis imperfecta

ANGIOPATAS HEMORRGICAS ADQUIRIDAS De origen inmune Enfermedad de Schnlein Henoch Prpura por auroinmunizacin eritrocitaria Prpura por sensibilidad al DNA Prpura secundaria a medicamentos

ANGIOPATAS HEMORRGICAS ADQUIRIDAS Por alteracin del tejido de soporte Escorbuto (deficiencia de VitC) Prpura senil de Bateman Prpura caquctica Prpura por glucocorticoides

Prpuras mecnicas Prpura ortoesttica

TROMBOCITOPENIAS Centrales Amegacariocticas Depresin medular (medicamentos, txicos, infecciones) Invasin medular (leucemias, metstasis) Insuficiencia medular (aplasia, mielofibrosis) Megacarioctocas Anemia perniciosa Alcoholismo

TROMBOCITOPENIAS Perifricas Inmunolgicas Agudas (frmacos, virus, posttransfusionales) Crnicas (enfermedades autoinmunes) Idioptica (PTI) Hiperconsumo Sepsis Hiperesplenismo CID Hemodilisis Hemorragia intensa

TROMBOCITOPATAS CONGNITAS Sndrome de Bernard Soulier (GpIb) Tromboastenia de Glanzmann (GpIIb o IIa)

adhesin

adhesin

FvW

GpIb

GpIIb-IIIa

GpIa

Enfermedad de Von Willebrand

Carencia de factor von Willebrand Herencia autosomica dominante Tratamiento DDAVP Crioprecipitados FVW recombinante

TROMBOCITOPATAS Adquiridas Uremia Hepatopatas Frmacos

Coagulacin

Enzima Fosfolpido Calcio Cofactor

Sustrato

Enzimas proteolticos
Kallikreina Factor II (Trombina) Factor VII Factor IX Factor X Factor XI Factor XII Proteina C

Cofactores Kiningeno de alto P.M. Factor Tisular Factor V Factor VIII Proteina S

Otros
Fibringeno Factor XIII

Factor XIIi

Endotelio daado
Factor XIIa

Prekalikreina
HMW Kiningeno

Kalicreina

Factor XIIa Fofolpido Calcio

Factor XIi

HMW Kiningeno

Factor XIa Factor IXa

Factor IXa Fosfolpido Calcio Factor VIII

Factor Xi

Factor Xa

Hemofilia A

Carencia de factor VIII Herencia ligada al sexo

Enf. Severa Enf. Moderada Enf. Leve Tratamiento <1% 1-5% 5-25% Crioprecipitados FVIII recombinante

Hemofilia B

Carencia de factor IX Herencia ligada al sexo

Tratamiento Crioprecipitados FVIII recombinante

Factor VIIa

Factor Xi

Fosfolpido Calcio Factor Tisular

Factor Xa

Factor VIIi Factor VIIa Fosfolpido Calcio Factor Tisular

Factor XIIa

Factor Xi

Factor Xa

Factor Xa

Protrombina

Fosfolpido Calcio Factor V

Trombina

Factor XIII Trombina

Ca ++
Factor XIIIa Ca ++

Fibringeno

Fibrina

Cogulo de Fibrina

Factor XIIa Prekallikreina Kininogeno Factor XIa

Va intrnseca

Factor IX
Va extrnseca Factor VIIa Factor tisular Fosfolipido Calcio Factor X Factor Xa Factor V Fosfolipido Calcio Factor IXa Factor VIII Fosfolipido calcio Factor X

Protrombina (FII) Fibrinogeno

Trombina Fibrina

Trastornos adquiridos de la coagulacin

Deficiencia de Vitamina K C.I.D. Enfermedad heptica (FV) Inhibidores adquiridos

Otros (trasnfusiones masivas, circulacin extracorprea, etc.

Trastornos adquiridos de la coagulacin Deficiencia de Vitamina K II, VII, IX, X, PC, PS

Ingesta inadecuada Unidades de cuidados intensivos Recin nacidos Trastornos de absorcin Colestasis Malabsorcin Tratamiento antibitico Antagonistas de Vit. K (INR)

Inhibidores adquiridos Factores inhibidores Anticoagulante tipo lupus Trastornos asociados a CID Infecciones Neoplasias Trastornos obsttricos Shock y traumatismos Venenos de serpiente SHU y TTP.