YERALDIN GONZALES VIVIANA MORERA

La atresia intestinal es la causa ms frecuente de obstruccin intestinalneonatal. Puede presentarse a cualquier nivel del intestino, duodeno, yeyuno,ileon y colon. Son ms frecuentes a nivel yeyuno-ileal y son excepcionales las decolon.La incidencia de la atresia intestinal es aproximadamente de un caso porcada 3.000-4.000 nacidos vivos. Esta frecuencia es similar a la de la atresia deesfago y aproximadamente tres veces mayor que la enfermedad deHirschsprung.

Recuerdo embriolgico . Existen, clsicamente, dos teoras embriolgicas paraexplicar la patogenia de las atresias intestinales:a) Teora de la recanalizacin de Tandler . Segn este autor, primitivamente eltubo digestivo sera un cordn rgido sin luz, que en sucesivas semanasde gestacin se ira recanalizando hasta formarse completamente la luzintestinal. Un defecto en la recanalizacin de ese intestino provocara laatresia.b)

Teora vascular . Segn esta teora un defecto en la vascularizacin delintestino en la poca prenatal provocara la atresia. Existen una serie dehechos que parecen demostrar la veracidad de esta ltima teora, comoson:a.
El hallazgo de meconio y clulas de descamacin intestinaldstales a la atresia.b. La posibilidad de reproducir atresias intestinales en animales deexperimentacin provocando alteraciones vasculares. Esto es unhecho comprobado por multitud de autoreS

La atresia intestinal se asocia con frecuencia aotras malformaciones congnitas:a) Genticas, especialmente algn tipo de trisomas. La trisoma 21 se asociaa atresia duodenal (30% de los casos).b) Cardacas, frecuentemente canal comn, ductus, etc.c) Renales, frecuentes en las atresias bajas.d) Prematuridad, casi constante en las atresias complicadas.e) Defectos de la pared abdominal como el onfalocele y la gastrosquisispueden asociarse tambin a atresia intestinal Hay que sealar tambin que un 20% de los casos de atresia intestinal seasocia a mucoviscidosis y su consecuencia es el leo meconial

Atresia duodenal. Hay diferentes tipos de obstruccin duodenal:a. En relacin a su forma anatmica:i. Completa, con frecuencia membranosa.ii. Incompleta, generalmente estenosis provocada porpncreas anular.b. En relacin al lugar de atresia:i.

Supravateriana, excepcional.ii.
Infravateriana, las ms frecuentes.El diagnstico se realiza por la clnica y la radiologa. La imagenradiolgica es tpica. Existen dos nicas burbujas de aire en la cavidadabdominal, que corresponden a estmago y duodeno. Si la obstruccin esinfravateriana los vmitos son biliosos. 2.

Atresia yeyuno-ileal. Generalmente solitarias (mltiples en el 6-20% de los casos), afectan porigual a ambos sexos; siendo ms frecuentes en ileon distal (36%) o yeyunoproximal (31%). Habitualmente se trata de nios pequeos para su edadgestacional. Existe la posibilidad de presentacin familiar, habindose descritoun modelo de herencia autosmico recesivo. La imagen radiolgica es tpica conniveles hidroareos mltiples y asas dilatadas. Si se asocia a peritonitismeconial aparecen calcificaciones peritoneales. Desde el punto de vistamorfolgico podemos encontrar cuatro tipos de atresia yeyuno-ileal:- Tipo I. Atresia membranosa. 20% de los casos. No hay interrupcin delintestino ni de su meso, slo de su luz.- Tipo II. Este tipo de atresia muestra dos bolsones ciegos separados por uncordn fibroso. (30% de los casos).- Tipo IIIa. En este tipo hay separacin de bolsones con defecto de meso.

 Es

elms frecuente. (35%).- Tipo IIIb. Este tipo se llama tambin apple peel o rbol de navidad (10%).Es una malformacin compleja que asocia una atresia yeyunal y un gran defectode meso. El ileon muy corto, aparece enrollado sobre una arteria ileoclica, enforma de peladura de manzana. Esta malformacin se asocia a intestino corto ya prematuridad.- Tipo IV. Atresia mltiple (5%). Suele incluir varias atresias de diferentes tipos

3.

Atresia clica. Se presenta como interrupcin completa de la luz intestinal a nivel clico. Sumayor frecuencia es del tipo I o membranosa aunque podemos encontraratresias a lo largo del marco clico de iguales caractersticas que las del delgado.4.
Atresias ano-rectales Son las ms frecuentes en el grupo de las atresias de intestino grueso. Seclasifican en altas o bajas segn la separacin del bolsn rectal en relacin alperin. Es frecuente que las atresias altas tengan fstulas rectourinarias ymalformaciones asociadas (60% de los casos), mientras las bajas tienen unporcentaje menor de anomalas asociadas (20% de los casos). 5. leo meconial El leo meconial se produce cuando existe una impactacin del meconio anivel del ileon terminal y colon, y provoca una obstruccin completa en elperiodo fetal. Esta impactacin est provocada por la existencia de un meconioanormalmente espeso y adherente, difcil de extraer de la luz intestinal incluso

quirrgicamente. Es la consecuencia de la fibrosis qustica, que se encuentra enel 95% de los casos de leo meconial. Clsicamente se diferencian dos tipos de leo meconial, el simple y elcomplicado:a. El simple (60%) se caracteriza por la impactacin de meconio intestinalsin otra patologa intestinal asociada.b. El complicado se asocia a una serie de cuadros patolgicos intestinalesque agravan extraordinariamente el pronstico. Los ms frecuentesson:1 El Vlvulo de intestino delgado.2 La atresia de ileon, nica o mltiple.3 El seudoquiste meconial.4 La estenosi s ileal.5 La perforacin intestinal con peritonitis meconial.

A estas situaciones complejas hay que unir siempre el comportamientoclnico de estos enfermos de mucoviscidosis, con secreciones constantes,neumonas de repeticin (1 causa de muerte en estos nios) que ocasionan confrecuencia neumotrax, trastornos de absorcin intestinal, etc.La sintomatologa neonatal suele comenzar como la de una obstruccinintestinal baja, con vmitos biliosos a las 12 24 horas del nacimiento,distensin abdominal y ausencia de deposicin meconial. La radiologa nosdemostrar un cuadro obstructivo con acmulo granular denso que losradilogos llaman en miga de pan, de predominio en flanco derecho, a vecescon calcificaciones meconiales por peritonitis meconial, y en ocasiones conneumoperitoneo por perforacin intestinal

Todo tipo de atresia intestinal provocaun cuadro de obstruccin intestinal en el neonato que con frecuencia esdiagnosticado antes del nacimiento por ecografa a la madre (en el seno de unpolihidramnios), y por un cuadro sindrmico tpico consistente en: -

Distensin abdominal. Vmitos biliosos. -

Deshidratacin y alteracin del equilibrio cido-base.Ello impone una actitud urgente en el diagnstico y tratamientoquirrgico.El diagnstico se realiza por la clnica y la radiologa. As una Rx deabdomen en posicin erecta nos dar inmediatamente el diagnstico de

obstruccin intestinal y la altura de la misma, dependiendo fundamentalmentede la cantidad de aire intestinal dilatado que veamos en la radiografa. No sedebe dar contraste de bario, pues dificultara el paso de fluido en elpostoperatorio. S podemos aadir un contraste hidrosoluble, aunquegeneralmente no es necesario, y con la radiologa simple basta para imponer eltratamiento quirrgico. Es interesante aadir que en casos de obstruccinintestinal alta, duodenal, un enema opaco puede ayudar en el diagnstico deuna malrotacin intestinal con obstruccin duodenal extrnseca.La expulsin de meconio puede ayudarnos tambin en el diagnstico.Las atresias altas se acompaan de expulsin normal de meconio, nunca lasbajas.El tratamiento preoperatorio est encaminado a situar al neonato en lasmejores condiciones posibles para la intervencin quirrgica: fluidoterapia yantibioterapia IV. TRATAMIENTO OPERATORIO .- El cirujano debe realizar una laparotomaamplia, para explorar cuidadosamente no slo la zona donde se presume laobstruccin sino la totalidad del intestino buscando todo tipo de anomalas,otras atresias, malposiciones, duplicaciones, etc

En casos de atresia duodenal por pncreas anular, el cirujano practicarsiempre una duodenoduodenostoma laterolateral por encima del pncreas sinintentar disecarlo. Si la obstruccin es membranosa se puede resecar lamembrana mediante una duodenostoma. En el recin nacido estcontraindicado realizar una tcnica de gastroenteroanastomosis como se realizacon frecuencia en el adulto. Se debe realizar una gastrostoma descompresiva ypasar una sonda transanastomtica a travs del mismo orificio de lagastrostoma.En casos de atresia intestinal, el cirujano deber realizar una anastomosisterminoterminal entre los extremos atrsicos siempre que esto sea posible.Frecuentemente la diferencia de tamao en el proximal dilatado, y el distalmnimo hacen necesario una remodelacin del asa proximal para conseguir unabuena anastomosis. Se aconseja la gastrostoma en caso de atresia yeyunal.En casos de atresia mltiple se deben resecar aquellos fragmentos deintestino que se presuma inviables, an teniendo en cuenta que se puede dejarel intestino del neonato extraordinariamente corto. En estos casos hay queprocurar conservar, si esto es posible, la vlvula ileocecal, pues su papel encasos de cortedad intestinal es fundamental para asegurar la supervivencia. Esesndrome de intestino corto reviste especial gravedad en la poca neonatal ynecesita de un adecuado tratamiento postoperatorio apoyado en la nutricinparenteral y enteral hasta que el intestino recupera su capacidad absortivanormal

En otras ocasiones cuando las condiciones del intestino no permitanrealizar una anastomosis con garanta, el cirujano debe optar por realizar unaileostoma o colostoma, derivando temporalmente el intestino hasta conseguirla recuperacin local suficiente como para asegurar su vitalidad.En caso de leo meconial el tratamiento quirrgico consiste en realizaruna laparotoma y extraer manualmente el meconio intestinal mediante unaenterostoma generalmente en el ileon terminal. Existen adems una serie defrmacos hiperosmolares (gastrografn, acetil cisteina, etc.) que pueden ayudara solucionar un cuadro de obstruccin meconial, generalmente a continuacinde la ciruga, que en gran parte de los casos (40%) es imprescindible. Estassustancias se utilizarn en enemas rectales y en infusin gstrica. Tambin seutilizan a travs de la ileostoma que el cirujano deja despus de la intervencinpara limpiar el colon de meconio en los das posteriores a la misma. Lascomplicaciones (shock hipovolmico o perforacin durante la administracindel enema o hasta 48 horas despus-) suelen ser poco frecuentes, y si el neonatono tiene otras malformaciones los resultados son muy buenos

la tercera semana a nivel de la segunda porcin del duodeno se originan los primordio pancretico y biliar, a la octava semana el duodeno que es un rgano sufre una vascularizacin central transformando en un rgano tubular. Los dos primordios pancretico ventral y dorsal se une al lado derecho del duodeno y de all surge el conducto de wirsung, esta embriognesis comn explica las malformaciones pancreticas asociadas a la atresia de duodeno. Es as como alteraciones en la vascularizacin explican la presencia de membranas, a su vez la falta de rotacin de los brotes pancreticos explicara la asociacin con el pncreas anular. Falta en la recanalizacin de la luz intestinal. Accidentes vasculares fetales. Invaginacin, vlvulo o torsin del intestino fetal.

PRENATAL: Se asocia con polihidramios, sin embargo cuando mas distal es la atresia, menor es la posibilidad de que se presente este sntoma. La imagen US mostrara dilatacin de asas intestinales y en ocasiones movimientos peristlticos de lucha, sin embargo mismas imgenes resultan dde estenosis intestinal, ileo meconial, agangliosis colonial total, duplicaciones intestinales y otras causas de obstruccin intestinal fetal. POSTNATAL: El vomito es el sntoma presente en todos los pacientes, caractersticamente el vomito es de aspecto biliar y suele presentarse a las pocas horas de vida cuando la obstruccin es alta, en aquellos pacientes con obstrucciones ileales y colonicas, la aparicin de vmitos suele retrasarse por varias horas mas. La eliminacin de meconio no excluye el diagnostico, debido a que los accidentes vasculares pueden ocurrir tardamente y el colon ya encontrarse lleno de meconio.

 SIMPLES: TIPO

I: Membrana mucosas TIPO II : Cordn fibroso TIPO IIIA: Defecto de vacio del mesenterio COMPLEJAS: TIPO IIIB: (APPLE PEAL) TIPO IV: MULTIPLES ASOCIADOS A GASTROSQUISIS O A ENFERMEDAD MECONIAL.

ESTENOSIS. Estrechamiento de la luz intestinal sin interrupcin de la continuidad . Segmento corto, angosto y un poco rgido con luz diminuta.

ATRESIA TIPO I
La membrana esta formada por mucosa y submucosa. La presin intraluminal alta produce el efecto manga de viento.

El intestino no se acorta.

ATRESIA TIPO II
Extremos ciegos unidos por un cordn fibroso corto a lo largo del borde del mesenterio intacto. Intestino proximal dilatado e hipertrofiado y el intestino distal colapsado.

ATRESIA TIPO III (A)

No hay cordn fibroso que una los extremos y hay una anomala mesentrica en forma de V. La porcin proximal y distal terminan en forma ciega.

Irregularidad yeyunal proximal, ausencia de arteria Mesentrica superior, y defecto mesentrico. Es llamado deformidad de Maypole.

 Hay

mltiples atresias segmentariaso una combinacin de los tipo I a III. Tiene aspecto de una cadena de embutidos.

 Vomito biliar el primer dia pero el 20% se retrasa de 2 a 3

dias. Cuando hay diagnostico retrasado: deshidratacion, fiebre, hiperbilirrubinemia y neumonia por aspiracion. La distensin abdominal es mas sugestiva de una obstruccin distal intestinal.

Ayuno Posicion semifowler Oxigenoterapia segn necesidades del paciente. Colocacion de sonda orogastrica de grueso calibre drenando a gravedad. Inicion de soluciones intravenosas a requerimientos altos. Inciar antibioticoterapia de amplio espectro Traslado de trecer nivel Detectar malformaciones asociadas. Correcion de anomalias hidroelectroliticas y acido base.

 Prequirurgicos:

coagulacion Prueba cruzada gasometria electrolitica, sericos y quimica sanguinea. Rx de abdomen Colon por enema

BH, tiempos de

 La

eleccion de la tecnica quirurgica va depender de: Longitud y calibre del intestino proximal. Altura de la atresia Calibre del intestino distal Grado de vascularizacion del intestino distal Calidad de la pared intestinal.

 El

abordaje indicado es una incision tranversa supraumbilical derecha. No existe una tecnica quirurgica para resolver las atresia intestinales; la eleccion de l atecnica quirurgica no depende tanto del tipo de atresia si no de:

1. Longitud y calibre del intestino proximal: la reseccion del segmento proximal en el paso quirurgico inicial, debido a que este intestino dilatado presenta severos trastornos intrinsecos de mortalidad en general la longitud del intestino resecado varia entre 5 y 10 cm, con dependencia del tipo de atresia, su altura y grado de dilatacion del segmento proximal . Posteriormente se instila solucion fisiologica en el intestino distal, para descartar otras atresias. Es habitual que posterior a resecar el segmento proximal aun exista una diferencia de calibre entre los 2 segmentos. Para esta instancia se recomienda utilizar la tecnica descrita por Nixon utilizando en la que el extremo distal se corta en forma oblicua y se agrega ademas una incision vertical, sobre el borde antimesenterico, de manera tal que se logra un aumento en el diametro de su boca. Luego, ambas bocas se suturan utilizando puntos separados extramuscosas de vycril 5-0 o 6-0 y se corrige el defecto mesentericp. La mayoria de las atresias simples de yeyuno distal o ileon pueden ser resueltas con esta tecnica.

2. altura de la atresia: cuando la atresia se ubica en las primeras porciones se yeyuno, la reseccion del segmento proximal, se toma tecnicamente imposible, estos pacientes se caracterizan por presentar un yeyuno proximal muy dilatado y de muy corta longitud y un intestino distal muy desfuncionalizado. Tipicamente se presenta en atresias tipo IIIb, IV y en las asociadas a gastrosquisis. Debido a que la tecnica de Nixon la mayoria de ocaciones no es posibe debido a que el calibre del intestino a nivel del angulo de treitz es muy es muy superior al intestino distal, se han diseado diversas plastias para finar el segmento proximal y de esta manera mejorar el peristaltismo. Una vez conducida la plastia se recomienda pasar una sonda transanastomotica de silicon radiopaco, con la finalidad de alimentacion enteral en el segmento para mantener drenando adecuadamente el estomago.

3. calibre del intestino distal: el segmento distal, posterior al segmento atresico, suele presentar distinto grado de defuncionalizacion, situacion que ocurre cuando la obstrucion es muy precoz o existio en la vida fetal mala perfusion e isquemia del intestino distal. En estos casos se recomiwnda una reconstruccion intestinal por etapas. Existen distintos tipos de ostomias, la que generalmente utilizamos es la ostomia terminolateral de santulli, la cual libera la presion intraluminal del segmento proximal y permite una funcionalizacion gradual del intestino distal.

 4.

presencia de atresias distales: la frecuencia de atresias multiples es elevada (10-20%), descartamos la presencia de las mismas con la instilacion de solucion fisiologica, hasta el colon. Esta es la atresia tipo IV y suele asociarse con un marcado microcolon y con sindrome de intestino corto.

 5.

grado de vascularizacion del intestino distal: los pacientes con atresia tipo aplee peel, atresia complicadas con volvulos y atresias asociadas a gastroquisis suelen presentar una vascularizacion deficiente del intestino desfuncionalizado.

6. calidad de la paed intestinal: aquellas atresia de intestino complejas que se acompaan de peritonitis meconial o que se presentan como una complicacion de una gastroquisis, suelen tener dao severo a la pared seromuscular, por la accion irritante del meconio y del liquido amniotico sobre su superficie. En estos pacientes no es aconsejables realizar una enteroenteroanastomosis con la resolucion quirurgica en un solo tiempo quirurgico, ya uqe la calidad de la pared intestinal suele favorecer la aparicion de complicaciones tecnicas de las anastomosis.

 7.

cantidad de intestino remanente: el cirujano pediatra debe actuar con maxima meticulosidad y responsabilidad, intentando en todo momento preservar todo segmento intestinal que parezca vuable. Es obligatorio realizar una medicion del intestino remanente de la manera , d ela manera mas fidedigna posible.

 Temperatura

quirofano 25-27c. Monitorizacion: ECG So2 Monitorizacion respiratoria Temperatura Presion arterial Gasometria arterial Vigilancia estrecha de: gasto urinario y requerimientos de presion ventilatoria.

 Drenaje

gastrico Aspiracion constante de secresiones Fase III de ventilacion Sedacion y analgesia Vigilar perimetro abdominal Vigilar funcion renal/ hepatica Utilizacion de NPT

FRECUENTES: obstrucion intestinal cronica, deshicensia de la anstomosis y sindrome de intestino ocrto. Sepsis, neumonia, fungemia. INFRECUENTES: Patologias derivadas de malformaciones asociadas. RIESGOS: disfuncion intestinal prolongada, por la cual la nutricion parenteral es la clave al igual que la paciencia para esperar un adecuado transito gastrointestinal. Colestasis y cirrosis secundaria al uso prolongado de NPT.