Tetraloga de Fallot & Coartacin de la Aorta

Expositor: Rodrigo Nez Mndez Universidad Autnoma de Baja California Facultad de Medicina Campus Mexicali

Mexicali, B.C.

Tetraloga de Fallot

Es resultado de una anomala del desarrollo:

sola

Desplazamiento anterior y ceflico anmalo de la zona infundbular (infundbulo) del tabique interauricular Esto provoca:

1.- CIV por mala alineacin del tabique interventricular

2.- Estenosis pulmonar subvalvular debida a obstruccin por el tabique infundbular 3.- Cabalgamiento de la aorta que recibe sangre de ambos ventrculos 4.- Hipertrofia ventricular derecha provocada por elevada carga de presion del VD por la estenosis pulmonar

Es la forma mas frecuente de cardiopata congnita ciantica despus de la infancia, con una prevalencia de 5 de cada 10,000 recin nacidos vivos.

Normalmente se asocia a: Cayado artico del lado derecho (25%) CIA (10%) Origen anmalo de la arteria coronaria izquierda Anomalas del cromosoma 22q11

Fisiopatologa
Aumento de la resistencia debido a estenosis pulmonar subvalvular

Sangre desoxigenada regrese de las venas sistmicas y se desvi de VD a VI

SHUNT Derecha a Izquierda

Hipoxemia y Cianosis Sistmica

Sntomas

Disnea de esfuerzo Crisis suceden despus de: Realizar esfuerzo Ingerir alimentos Llorar Crisis: Irritabilidad Cianosis Hiperventilacin Sincope Convulsiones

Aprenden a aliviar sus sntomas

Sentndose en cuclillas Incrementa la RVS (acodar las femorales) Invierte Shunt a normalidad el la

Exploracin Fsica

Cianosis leve en labios, membranas mucosas y dedos. Lactantes con pulmonar severa cianosis intensa. estenosis presentan

Acropaquia en manos y pies.

dedos

de

Thrill sistlico a la palpacin

A la auscultacin, T2 nico.
Soplo sistlica de eyeccin en borde superior izquierdo del esternn.

Estudios Diagnsticos

Radiografa de Trax, prominencia VD, reduccin del segmento de la arteria pulmonar produciendo corazn en pico de pato. ECG, muestra HVD. Ecocardiografa, cateterismo cardiaco. y

Tratamiento

Correccin quirrgica Se creaba una comunicacin entre aorta y arteria pulmonar. Reemplazo de vlvula pulmonar percutneo

Coartacin de la Aorta

Consiste en un estrechamiento diferenciado de la luz de la aorta.

Incidencia 1 de 6,000 recin nacidos. Normalmente se da en pacientes con Sndrome de Turner (45,XO).

Dos tipos de coartacin:

Se distinguen en relacin con el conducto arterial.

Preductal (2%)
Postductal (98%)

Preductal

Estrechamiento se sita en la zona proximal del conducto. Se produce, durante la vida fetal, cuando una anomala intracardiaca disminuye el flujo sanguneo a travs del lado derecho del corazn lo cual con lleva a desarrollo hipoplasico de la aorta.

Postductal

Se produce por extensin del tejido del conducto muscular en la aorta durante la vida fetal. Cuando el conducto se contrae, el tejido ectpico del interior de la aorta tambin se contrae creando una obstruccin.

Fisiopatologa
Coartacin pre o postductal Disminucin del flujo a aorta descendente y extremidades inferiores

Aumento de la presin en VI

HVI y Dilatacin de las arterias intercostales

ICI y desgaste de las superficies inferiores de las costillas

Sntomas

Presentan cianosis diferencial Mitad superior del cuerpo bien oxigenado Mitad inferior con cianosis

Hipertensin extremidades superiores

en

Exploracin Fsica:

Pulsos femorales, poplteos y pedio dbiles y tardos. Presin elevado en miembros superiores Sospechar coartacin cuando existe una diferencia de 15 a 20 mmHg entre brazo derecho y una pierna. Soplo mesosistolico de expulsin

Estudios diagnsticos

Radiografa, muestra muescas en la superficie inferior de las costillas posteriores ECG, muestra HVI Ecocardiografa con Doppler confirma diagnostico y gradiente de presin a travs de lesin. IRM

Tratamiento

Infusin de prostaglandinas para mantener abierto el conducto arterial. Escisin del segmento artico reducido con reanastomosis terminoterminal. Reparacin directa. Intervencin transcateter dilatando con baln y colocando endoprotesis.