DESARROLLO EMBRIONARIO Y ALTERACIONES NEUROLOGICAS YESSICA BERMEO ROJAS FISIOTERAPIA FUMC 2013

DESARROLLO SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

TRES CAPAS CELULARES ENDODERMO MESODERMO ECTODERMO

Capa ms interna, da origen al tracto gastrointestinal, los pulmones y el hgado

Da origen al msculo, los tejidos conectivos y el sistema Vascular.

La tercera capa y ms externa, formada por epitelio cilndrico, da origen a todo el sistema nervioso.

DESARROLLO SISTEMA NERVIOSO CENTRAL EMBRIOGENESIS HISTOGENESIS

ETAPAS

ETAPAS

Induccin Neurulacin Aparicin Vesicular Sistema Ventricular Plexos Coroideos

Diferenciacin Celular Maduracin Celular Mielinizacion

EMBRIOGENESIS

INDUCCION

Formacin placa neural debido a la excitacin de la notocorda y el mesodermo adyacente al ectodermo, que ocasiona engrosamiento del tejido ectodrmico.

Tercera semana

Neuroanatoma clnica de Richard S. Snell. 5 Edicin. Editorial Panamericana. Pg. 501

NEURULACION

Los bordes laterales de la placa neural se elevan y forman los pliegues neurales; la porcin media entre los pliegues neurales forma el Surco neural. Hacia el final de la tercera semana los pliegues neurales se elevan an ms, se acercan y se fusionan irregularmente en la lnea media formando el tubo neural.

Da 18

Cierres
Neuroporo anterior da 25

Neuroporo Posterior da 27

APARICION VESICULAR

Embrin = Tres dilataciones en el tubo neural

Tercera Semana

Neuroanatoma clnica de Richard S. Snell. 5 Edicin. Editorial Panamericana. Pg. 505

APARICION VESICULAR

Subdivisin en el extremo rostral presentndose 5 vesculas secundarias: Telencfalo Diencfalo Mesencfalo Metencfalo Mielencfalo

Quinta Semana

Neuroanatoma clnica de Richard S. Snell. 5 Edicin. Editorial Panamericana. Pg. 505

SISTEMA VENTRICULAR

PROSENCEFALO
PROSOCELE MESENCEFALO MESOCELE ROMBENCEFALO

Ventrculos Laterales III Ventrculo

Acueducto de Silvio

ROMBOCELE

IV Ventrculo

PLEXOS COROIDEOS

Secrecin Liquido Cefalorraqudeo Hacia el Sistema Ventricular.

a travs de

Las vellosidades aracnoideas

http://bibliotecadigital.ilce.edu.mx/sites/ciencia/volumen3/ciencia 3/130/html/sec_12.html

HISTOGENESIS

DIFERENCIACION CELULAR

PROLIFERACION

Nacen y multiplican clulas nerviosas (da 32) Migracin clulas nerviosas a lugar definitivo

MIGRACION

CONECTIVIDAD

Conexin entre clulas neurales para que funcione el sistema.

MADURACION CELULAR

Especializacin de las clulas neuronales, con los siguientes cambios: Alargamiento de los axones Sinapsis

Alargamiento de las dendritas

Maduracin Bioqumica (neurotransmisores)

MIELINIZACION La vaina de mielina del sistema nervioso es formada y mantenida por

los Oligodendrocitos de la neuroglia.

Mielinizacion medula espinal va de la regin cervical extendindose

caudalmente alrededor del cuarto mes y las fibras sensitivas son las primeras involucradas.

La mielinizacion del encfalo comienza aproximadamente. Al sexto mes de

vida fetal pero est limitada a las fibras de los ganglios basales. Ms tarde, las fibras sensitivas que ascienden desde la mdula espinal se mielinizan, pero el progreso es lento de modo que al nacimiento el encfalo Sigue siendo en su mayor parte amielnico.

ALTERACIONES NEUROLOGICAS

Anencefalia
Es un defecto en la fusin de varios sitios de cierre del tubo neural en el proceso de neurulacin durante la embriognesis. Ocurre cuando el extremo enceflico cabeza del tubo neural no logra cerrarse, generalmente entre el 23 y el 26 da del embarazo, dando como resultado una malformacin cerebral congnita caracterizada por la ausencia de los hemisferios cerebrales, tronco enceflico y medula espinal, sin vas piramidales, crneo, y cuero cabelludo.

Espina Bfida
La espina bfida es una malformacin congnita del tubo neural, que se caracteriza porque uno o varios arcos vertebrales posteriores no han fusionado correctamente durante la gestacin y la mdula espinal queda sin proteccin sea.

Espina Bfida Oculta

Faltan las apfisis espinosas y los arcos de una o ms vrtebras, habitualmente en la regin lumbar, y el conducto vertebral se mantiene abierto por detrs. La mdula espinal y las races nerviosas son normales. Esta acompaada de anomalias cutneas como:
Mechn de pelos (Hipertricosis) Mancha Roja(Angioma) Orificio Cutneo (Sinus) Bultito graso (Lipoma)

Meningocele
Protrusin de las meninges a travs de un defecto oseo en el crneo o la columna vertebral, lo que da origen a la formacin de un quiste visible desde el exterior que esta lleno de lquido cefalorraqudeo. Una de las causas mas frecuentes de meningocele es la existencia de espina bfida, que consiste en la fusin incompleta de los arcos vertebrales posteriores causada por un desarrollo anmalo del tubo neural durante la gestacin. Este defecto congnito se puede localizar en cualquier punto a lo largo de la columna vertebral y provoca que la mdula espinal y las membranas que la recubren (meninges) protruyan por la espalda del nio.

Mielomeningocele

Alteracin en la formacin de la columna vertebral, observndose una falla en el cierre de los cuerpos vertebrales, lo que ocasiona que en la mdula espinal y en las membranas o meninges que la cubren, estn expuestas en la espalda del nio.

Mielocele

Neuroanatoma clnica de Richard S. Snell. 5 Edicin. Editorial Panamericana. Pg. 513

El tubo neural no se cierra en la regin del defecto . Se observa un rea ovalada cruda sobre la superficie que representa el surco neural cuyos labios estn fusionados. El conducto central elimina lquido cefalorraqudeo claro hacia la superficie

Siringomielia
O cavitacin de la mdula espinal. La siringomielia es un trastorno en el cual se forma un quiste dentro de la mdula espinal. Este quiste se conoce como siringe o syrinx. Con el tiempo, el syrinx se expande y alarga, destruyendo el centro de la mdula espinal. Puesto que la mdula espinal conecta el cerebro con los nervios de las extremidades, este dao causa dolores, debilidad y rigidez en la espalda, los hombros, los brazos o las piernas.

Otros sntomas pueden incluir dolores de cabeza y prdida de la capacidad de sentir calor o fro extremos, especialmente en las manos.

Fenmeno de Arnold Chiari

Herniacin de la amgdala del cerebelo y bulbo raqudeo a travs del agujero occipital en el conducto raqudeo - Bloqueo Salida de LCR

Crneorraquisquisis
La falta de cierre de todo el tubo neural produce una malformacin denominada crneorraquisquisis total que slo se ha identificado en embriones mal desarrollados procedentes de abortos espontneos. Si el defecto afecta slo a la porcin craneal del tubo neural, se produce una malformacin en la que el encfalo est representado por una masa dorsal expuesta de tejido neural indiferenciado. A este cuadro se le denomina exencefalia, crneorraquisquisis o anencefalia, a pesar del hecho de que el tronco del encfalo se mantiene intacto.

Aprosencefalia
Malformacin del sistema nervioso originada por un fallo de cierre del neuroporo anterior. Los recin nacidos nacen con mdulas espinales, cerebelos y tronco cerebral intactos, pero no se ha realizado la formacin de las estructuras neurales que estn por encima de este nivel. El crneo slo est formado parcialmente, pero los ojos usualmente son normales. Esta condicin puede asociarse con una deficiencia de folatos (cido flico). Los recin nacidos afectados slo son capaces de tener reflejos primitivos (tronco cerebral) y usualmente no sobreviven ms de dos semanas.

La aprosencefalia es una falta de formacin del telencfalo y diencfalo con un remanente prosenceflico ubicado en un tallo rudimentario. son ms frecuentes las anomalas faciales como ciclopa o falta de ojos, anomalas en genitales externos y de las extremidades,

Atelencefalia
La anomala es menos grave con el diencfalo preservado. El crneo es aplanado con poco volumen por encima de los rebordes supraorbitarios, pequeo pero intacto, as como el cuero cabelludo. es letal en la poca fetal o neonatal. En la atelencefalia pueden sobrevivir el primer ao, con poca funcin neurolgica salvo la respiracin.

Holoprosencefalia
Es un trastorno de la formacin del prosencfalo, por falta de diverticulizacin de los hemisferios cerebrales, apareciendo una cavidad nica ventricular. La incidencia de la holoprosencefalia es de 1 por cada 15-20.000 recin nacidos vivos, la mayora se eliminan espontneamente antes del nacimiento, 1 de 250 gestaciones. De Meyer: 1) Alobar 2) Semilobar 3) Lobar

Holoprosencefalia Alobar
Cavidad nica sin fisura interhemisfrica con ausencia de bulbos, tractos olfatorios y tractos piramidales, el cerebelo y mdula son pequeos. Clnicamente se manifiesta con malformaciones faciales tales como:
Cclopa, ubicndose la nariz anormal sobre el ojo. Microceflicos Quiasma ptico inexistente Prospcide (falta completa de la nariz) entre ambos ojos Cebocefalia igual que el anterior pero con apertura nasal nica media Compromiso premaxilar (asociacin con labio leporino) Los casos mas severos presentan crisis neonatales, apneas, espasmos

tnicos. En casos menos graves pueden aparecer sntomas ms tardos como espasticidad, Crisis epilpticas y retraso psicomotor.

Holoprosencefalia Semilobar
Los lbulos cerebrales estn presentes, con separacin anterior incompleta, bulbos y tractos olfatorios ausentes. Presentan microcefalia severa, si no existe hidrocefalia por estenosis acueductal. Retraso mental, fisura de labio y palatina bilateral, nariz de base ancha y aplanada o cara normal.

Holoprosencefalia Lobar
Lbulos cerebrales bien formados y de tamao normal, la fisura interhemisfrica est presente y se fusiona con el neocortex, bulbos y tractos olfatorios pueden o no, estar presentes. El cuerpo calloso puede estar presente o ausente. La cara puede ser normal, o presentar las caractersticas anteriores.

Holotelencefalia

18 das despus de la concepcin formacin vesculas pticas

Malformacin del S.N.C que consiste en la falla de la formacin de las vesculas telencefalicas, y en consecuencia de los hemisferios cerebrales. Adems existe falla en la formacin del 1 arco branquial incluyendo la cpula ptica que ocasiona defectos craneofaciales asociados. En casos mas severos no se forma lnea interhemisfrica, dando origen a un ventrculo anterior nico. Acompaada de: Cclopa o hipertelorismo por malformacin de las 2 vesculas pticas. Malformaciones nasales por formacin de precordios nasales

Disgenecia de Cuerpo Calloso

Gran comisura interhemisfrica que se forma entre la 8 y 20 semana de gestacin, debido al entrecruzamiento de fibras comisurales de axones, atradas desde la corteza a lnea media por sustancias quimioatractivas y se proyectan al otro hemisferio. Malformacin cerebral frecuente, y puede ser total o parcial, donde la parte posterior est ausente, aunque hay casos ms raros donde puede estar afectada solo la parte anterior. Acompaada de: Retraso mental, Parlisis Cerebral

Displasia Septo-optica Hipotalmica

Cuando las dos hojas no se fusionan en la parte medial inferior de la placa neural desde la 20 semana de gestacin a medida que madura el cerebro fetal, aparece el denominado cavum del septum pellucidum. consiste en la hipoplasia de uno o ambos nervios pticos, asociado a la ausencia de septum pellucidum, y disfuncin hipotalamohipofisaria. Acompaada de: disminucin de la agudeza visual a la ceguera, nistagmo uni o bilateral, retraso mental, crisis epilpticas y enfermedad motriz cerebral, hemipleja, espasticidad, atetosis, autismo, alteraciones en el aprendizaje y parlisis de pares craneales.

Microencefalia
Trastorno neurolgico en el cual la circunferencia de la cabeza es ms pequea que el promedio para la edad. La microencefalia puede ser congnita o puede ocurrir en los primeros aos de vida. Puede provenir de una amplia variedad de condiciones que provocan un crecimiento anormal del cerebro o de sndromes relacionados con anormalidades cromosmicas.

Macrocefalia

La macrocefalia se asocia a sndromes como el de Sotos o gigantismo cerebral, a enfermedades genticas como la acondroplasia, y a sndromes neurocutneos

Significa cabeza grande por encima de 2 desviaciones estndar de la distribucin normal de la poblacin para el sexo y la edad. Megalencefalia se refiere a encfalo voluminoso por incremento del nmero o tamao de sus clulas en ausencia de enfermedad metablica o encefalopata aguda.

Sndromes Neurocutneos
Las enfermedades neurocutneas , son una serie de trastornos con inicio en la edad peditrica, de origen ectodrmico, con afeccin en piel, sistema nervioso y vsceras. Estn genticamente determinadas PATOGENIA
Retraso o defecto en el crecimiento de la cresta neural Alteraciones de las clulas de Schwann o de los fibroblastos endoneurales Trastornos de los melanocitos Trastornos evolutivos de las estructuras vasculares Denervacin cutnea motora, sensorial o autnoma

Neurofibromatosis de von recklinhausen

Enfermedad de transmisin gentica , de carcter autosmico dominante , se deben a una mutacin gentica o a una informacin inadecuada sobre la paternidad. Su frecuencia oscila entre 30 a 40 casos por cada 100.000 nacidos. Es ms frecuente en hombres.

MANIFESTACIONES CUTNEO-MUCOSAS Manchas caf con leche: Aparecen en el 90 % de las neurofibromatosis, su nmero ha de ser mayor de 6 y su tamao mayor de 15 mm. Despus de la pubertad o mayor de 5 mm. Antes. Lesiones pigmentadas: Pecosidad axilar, aparecen despus del ao de vida. Neurofibromas: tumores compuestos por fibroblastos endoneurales y clulas de Schwann, afectan prcticamente siempre a la piel, aunque pueden encontrarse en nervios perifricos ms profundos y en las races nerviosas, vasos inervados por el sistema nervioso autnomo e incluso vsceras. Su edad de aparicin suele ser a partir del 5 ao o durante la pubertad.

Esquisencefalia
Trastorno enceflico poco comn, caracterizado por surcos o hendiduras anormales en los hemisferios cerebrales. Los individuos con hendiduras en ambos hemisferios, a menudo presentan retrasos en el desarrollo y en las capacidades del habla y del idioma y disfunciones crticoespinales.

Los individuos con hendiduras ms pequeas, (hendiduras en un hemisferio), pueden presentar debilidad en un lado del cuerpo y poseer una inteligencia promedio o casi promedio. Estas personas pueden tener grados variables de microcefalia, retraso mental, hemiparesia o cuadriparesia e hipotona. La mayora de los pacientes sufre convulsiones y algunos pueden presentar hidrocefalia.

Lisencefalia
Trmino que literalmente significa "cerebro liso", es un trastorno poco comn de la formacin del cerebro caracterizado por la microcefalia y una ausencia de las circunvoluciones normales del cerebro. Es causada por una migracin neuronal defectuosa, el proceso en el cual las clulas nerviosas se desplazan desde el lugar de origen a su localizacin permanente

Paquigiria
Implica una seria reduccin de la circunvoluciones que son muy anchas, aplanadas y separadas por unos surcos muy poco profundos. Entre la agiria o lisencefalia y la paquigiria hay una diferencia de severidad, se puede decir que en ambas malformaciones hay escaso crecimiento y bajo peso cerebral. Hay crisis epilpticas de comienzo temprano espasmos infantiles retraso psicomotor.

La corteza cerebral aparece lisa y ms gruesa que lo normal tanto en la agiria como en la paquigiria en los crtex anatmicos.

Micropoligiria

Es un defecto de la organizacin con la laminacin cortical anormal, caracterizada por pequeas circunvoluciones separadas por surcos poco profundos como platos.

Megalencefalia
Es un crecimiento anormalmente acelerado de la cabeza por sobre dos desviaciones estndar de la curva de Nilhaus, la que puede estar condicionada por: aumento en el contenido (masa cerebral o contenido liquido); aumento en el continente (estructura osea); combinacin de estos factores.

Heterotopia
Quiste Aracnoide

Es el desplazamiento de un rgano de su posicin normal. se refiere al presente de tejido normal en un sitio anormal o el desplazamiento de un rgano o la parte de un rgano de su posicin normal.

Disgenecia Cerebro Cortical Focal

Es la mas frecuente anomala del desarrollo cortical , La lesin se ubica por lo general en el giro pre y postcentral de los lbulos frontales, o en la regin temporal o parietoccipital. Las disgenecias corresponden un espectro amplio de malformaciones de la corteza cerebral que se originan durante el desarrollo y se asocian con epilepsia y retardo mental

Trisomia 21
Trastorno gentico causado por la presencia de una copia extra del cromosoma 21, en vez de los dos habituales (trisoma del par 21), caracterizado por la presencia de un grado variable de retraso mental y unos rasgos fsicos peculiares que le dan un aspecto reconocible. Es la causa ms frecuente de discapacidad psquica congnita.

Retardo Mental
Comprende una amplia serie de trastornos que pueden estar determinados por muchos factores de naturaleza biolgica, psicolgica o social. Este concepto del retardo mental como consecuencia de una amplia serie de causas tiene particular importancia al considerar de qu servicios debe disponerse.

Las causas genticas incluyen el sndrome de Down, que es consecuencia de poseer un cromosoma 21 adicional, y el sndrome del X frgil, resultado de tener un cromosoma X anmalo

Trastornos de la Mielinizacin
ESCLEROSIS

MULTIPLE

GUILLAIN-BARR

SNDROME DE

ESCLEROSIS MULTIPLE Caracterizada por zonas aisladas de desmielinizacin en los nervios del ojo, el cerebro y la mdula espinal. (VIRUS). El cuerpo, por algn motivo, produce anticuerpos contra su propia mielina; ello ocasiona la inflamacin y el dao a la vaina de mielina. SNTOMAS SENSITIVOS
Entumecimiento Hormigueo Otras sensaciones anormales Alteraciones Visuales Dificultad sexual Mareo o Vrtigo

SNTOMAS MOTORES
Debilidad Torpeza temblores Dificultad para caminar o del equilibrio Visin doble Incontinencia fecal- urinaria, estreimiento Inestabilidad. Rigidez o cansancio

SNDROME DE GUILLAIN-BARR

Trastorno neurolgico en el que el sistema inmunitario del cuerpo ataca a una parte del S.N.P, la mielina. Los msculos pierden su capacidad de responder a las rdenes del encfalo y ste recibe menos seales sensoriales del resto del cuerpo. El resultado es la incapacidad de sentir calor, dolor y otras sensaciones, adems de paralizar progresivamente varios msculos del cuerpo.

Leucodistrofia
Son desrdenes genticos hereditarios resultante de la degeneracin de la grasa de la vaina de mielina que cubre las fibras nerviosas del cerebro, y las glndulas adrenales.

Causada por un gen defectuoso que se encuentra en el cromosoma X. El gen codifica una enzima que degrada los cidos grasos que, en los pacientes, no se descomponen adecuadamente, lo que produce una acumulacin de cidos grasos saturados en el cerebro y la corteza adrenal.

BIBLIOGRAFIA
Neuroanatoma Clnica de Richard S. Snell. 5

Edicin. Editorial Panamericana. Bustamante. 3 Edicin.

Neuroanatoma Funcional y Clnica de Jairo