INMUNODEFICIENCIA COMN VARIABLE

PRESENTAN: JAIRO EDUARDO NIO NATALY ALMARIO MUOZ ERIKA YAZMIN RAMIREZ MARIA FERNANDA BARRERA

FACULTAD DE SALUD BACTERIOLOGA Y LAB.CLNICO UNIVERSIDAD DE PAMPLONA

DEFINICIN
La Inmunodeficiencia Comn Variable es un trastorno

caracterizado por niveles bajos de inmunoglobulinas del suero (anticuerpos) y una mayor susceptibilidad a infecciones. La causa exacta de los niveles bajos de inmunoglobulinas del suero no es conocida. Esta es una forma relativamente comn de inmunodeficiencia, de ah, la palabra comn. El grado y tipo de deficiencia de inmunoglobulinas del suero y la conducta clnica, vara de paciente a paciente, de ah, la palabra variable.

ALTERACIONES DE SUBPOBLACIONES LEUCOCITARIAS

Desde la primera descripcin de esta patologa en el

ao 1953, un ao despus de ser Caracterizada la Agammaglobulinemia ligada al X por Burton, se han realizado mltiples estudios a los fines de obtener nuevos conocimientos sobre esta enfermedad cuya etiologa es an desconocida.

Spickett y col. describen esta patologa segn

la clasificacin propuesta por Bryant y col.

Alteracin en la Maduracin de LB
CELULA B virgen fenotipo: CD19+ CD27-, IgD++, IgM+, IgG+ o IgARepresenta el 40% de las clulas B perifricas en un individuo normal

Los LB de memoria pueden ser B no switch CD19+, CD27+, IgD+, IgM+, IgG- o IgArepresentando el 30% de las clulas B perifricas en un individuo normal.
En el caso en que la clula B realice un cambio en el isotipo de Ig se denomina clula B de memoria switch: CD19+, CD27+, IgD+, IgM-, IgG+ o IgA+ constituyendo el 30% restante de las clulas B perifricas en un individuo normal

CD27

CD70

CD134

CD134L

EPIDEMIOLOGA
La IDCV posee una prevalencia de aproximadamente 1 en 50.000

Mortalidad asociada del 24% a lo largo de 25 aos de evolucin, adjudicndose

la mayora de los casos a linfoma (18%) y enfermedad crnica pulmonar (11%).

Dos eventos relacionados entre s, como niveles bajos de inmunoglobulinas (Igs)

al momento del diagnstico y pobre respuesta de clulas T, se asocian con una edad de muerte ms temprana. existe una gran variabilidad en cuanto a la edad de presentacin, situndose la media a los 25 aos.

Si bien la prevalencia es similar entre mujeres y hombres,

En el caso de presentacin en la edad peditrica, se debe tener

en cuenta el diagnstico diferencial con otras inmunodeficiencias primarias.

CUADRO CLINICO

o Infecciones recurrentes en odos, los

o o o o

o o o

senos paranasales, la nariz, los bronquios y los pulmones. Bronquiectasia. Ndulos linfticos agrandados en el cuello y pecho o abdomen. Agrandamiento del bazo Agrandamiento de conjuntos de linfocitos en las paredes del intestino llamadas placas de Peyer. Poliartritis. Giardiasis Mayor riesgo de cncer, especialmente cncer del sistema linftico, de la piel y el tracto gastrointestinal

BRONQUIECTASIA
La bronquiectasia es la dilatacin permanente de los bronquios , provocado por inflamacin recurrente, implicando un circulo vicioso entre la infeccin y la liberacin de los mediadores de la inflamacin alterando as la dinmica de las vas areas, debilitando la pared, provocando colapso de estas y favoreciendo la retencin de secreciones que aumentan la obstruccin.

DIAGNSTICO
Cuantificacin de Igs sricas no siendo excluyente la presencia de una deficiencia inmune humoral con niveles de Igs dentro de los valores de referencia.
La cuantificacin srica de Igs se complementa con el estudio de anticuerpos especficos: deben valorarse anticuerpos contra polisacridos de neumococos, polisacridos del Haemophilus influenza tipo B, toxoide tetnico, y antgenos virales tales como rubola, polio, Virus de Epstein-Barr, sarampin y paperas . Otro ensayo utilizado para el diagnstico de esta patologa comprende la cuantificacin de subpoblaciones de LT y LB a travs de una tecnologa sensible y especfica, como es la Citometra de Flujo.

VALORES DE REFERENCIA Igs

CITOMETRA DE FLUJO

TRATAMIENTO
MEDICAMENTO TERAPIA
El tratamiento de la

Inmunodeficiencia Comn Variable (CVID) es similar a aquellos de otros trastornos caracterizados por niveles bajos de inmunoglobulinas del suero. En ausencia de un defecto significante de linfocitos T, el tratamiento con globulina gamma casi siempre brinda una mejora en los sntomas. La globulina gamma es extrada de una amplia cantidad de plasma humano que en su mayora consiste de IgG y que contiene todos los anticuerpos presentes en la poblacin normal

GRACIAS!!!!