Stries angiodes

Introduction:
Cause

importante de ccit lgale. Les lsions sont localises au niveau de la membrane de Bruch. Le pronostique visuel est li lapparition et aux possibilits de traitement des novaisseaux sous-rtiniens. Association frquente des maladies gnrales.

Histopathologie et pathognie:

La membrane de Bruch: .rgion dimportance capitale, . .zone dunion entre la choriocapillaire et lpithlium pigment de la rtine. Son paisseur normale est de 2 micron. On lui dcrit 5 couches de dedans en dehors : - membrane basale de lEP. - couche collagne interne. - couche des fibres lastiques. - couche collagne externe. - mb.de lp. de la choriocapillaire.

Histopathologie et pathognie:
Dgnrescence

MB. Surcharge minrale souvent calcique. Perte de llasticit et fragilisation. Cassures multiples bords nets et tendues Disparition totale ou dilacration de la choriocapillaire.
comme une terre craquele, la MB se fragmente et laisse passer des novaisseaux.

des fibres lastiques de la

Histopathologie et pathognie:
Ruptures de la MB

mergence de novaisseaux venant de la chorode

Soulvement de la rtine,DSEP,saignement

Baisse importante de la vision

Clinique:
Strictement

asymptomatique en labsence de complications maculaires. Atteinte surtout du sujet de plus de 40 ans, et de sexe masculin. Syndrme maculaire: - BAV centrale de loin et surtout de prs. - mtamorphopsies. - micropsies.

Clinique:

Dg difficile au dbut: - croissant atrophique nasal de la papille. - stries dbutantes. intrt de langiographie.

Clinique:

Dg facile ultrieurement: - lignes irrgulires disposition radiaires. - point de dpart autour de la papille. - divergent dans toutes les directions au PP, rarement au-del. - des anneaux entourent la papille et interconnectent les stries (image en toile daraigne). -taille: 50 500 micron.

Clinique:

Prvalence des NVC: 72 86 % Facteurs de risque de NVC: - ge > 50 ans. - un rseau de stries extrmement dense. - longues stries. - stries situes moins d1DP du centre. - prsence de lsions en peau dorange - laffection gnrale associe: PXE >> drp.

Clinique:
Bilatralisation:42

60% des cas. Dlai : en moyenne 18 mois(un dlai de 23 ans a t rapport). Ccit lgale: plus de 50% des patients.

Description angiographique:

Stries biens visibles en lumires verte. Hyperfluorescence htrogne et prcoce des stries. Maximale aux temps moyens. Puis disparition trs lente de la fluorescence. Pas de diffusion anormale de colorant en labsence de complication novasculaire

Affections associes aux SA: pseodoxanthome lastique.

.1 cause de SA (34 65% des SA dus au PXE et 85% des PXE ont des SA) . Prvalence: 1/100 000 . F/H = 1,2 2,3 . Mutation du gne ABC-C6 situ sur le chromosome 6p13.1(4 modes de transmission) .lsions cutanes des plis de flexion: aspect de poulet plum .atteintes cardiovasculaires: 26% docclusion vasculaires priphriques 20% dHTA 30% dartrite des MI (fmorale) 70% datteinte VM

Pseudoxanthome lastique:
- aspect particulier de lEP en peau dorange. - lsions focales daltration de lE P. - corps cristallins ou drsens atypiques(dhiscence de la MB) 75%

Affections associes aux SA:

Maladie dEhlers-Danlos: - affection hrditaire caractrise par une laxit cutane et ligamentaire. - signes oculaires associs: .strabisme .sclre bleu .microcorne .myopie

.kratocne .ectopie du cristallin .hypertlorisme

Autres affections:

Maladie de Paget: .affection osto-clastique associe une rponse ostoblastique. .8 15% de SA aucour de cette maladie. Drpanocytose: .1 6 % de SA . le pronostique visuel de cette maladie est plus li aux NV pr-rtiniens, les NV sous rtiniens sont trs rares Thalassmie: Maladie de Minkowski -Chauffard: Acromgalie

Traitement:

Photocoagulation laser: Rtina 17:12-16, 1997. . 66 yeux de 52 patients avec des NVC extrafoveaux (>100) lies des SA. . laser argon(15yeux), krypton rouge(51): 100-200m 0,2-0,5s impact blanc-jauntre impacts confluents recouvrant toute la lsion. . recul moyen 34,5 mois (3 108 mois). . AVm initiale : 20/40 . A 3 mois: 20/50 . A 6 mois: 20/50

Traitement:
- A 1 an: 20/80 - A 3 ans: 20/80 - A 5 ans: 20/125 - A 7 ans: 20/80 .une rcurrence des NVC : 77% yeux la 1 anne. .Mais lexamen final:disparition complte des NVC dans 47% des cas (31yeux). . AV finale >> group de contrle (yeux non traits) conclusion: . la photocoagulation laser peut mettre fin aux NVC . stabiliser lAV ou ralentir la perte de vision . rccurrence frquentes Sce AV, FO angio pdt 3 premiers mois aprs ttt.

Traitement:

Photothrapie dynamique: 1. principe:

.administration de substance photosensible par voie IV(perfusion de vertporfine pdt 10 mn: dose 6mg/m2 dilue dans 30 ml de solution) . accumulation de la molcule dans les tissus dtruire . excitation de cette molcule par un faisceaux lumineux dont lintensit est subthermique (689 nm) pendant 83s et 15mn aprs la perfusion. . Transfert dnergie entre la molcule excite et loxygne . Formation doxygne ractif qui va dtruire les tissus pathologiques (NVC ici).

Traitement:
2. molcule:
- mode daction: dj dcrit - effet secondaires: . nauses . fatigue . dmangeaisons - ne sexposer au soleil et porter des lunettes haute protection dans les 48h suivant lintervention. - contre-indication: . Porphyrie . Insuffisance hpatique grave . Allergie lun des constituants - interaction possible avec les anesthsiques gnraux .

Traitement:
Am J ophthalmol 2003;135:1-6
-

11 yeux de patients porteurs de NVC (dont 9 fovaux ou juxtafovaux) secondaires des SA ont t traits par PTD. Recul moyen: 17 mois ( 5 28 mois). Rsultats : . Cicatrices disciformes (9 cas) . Elargissement de la membrane novasculaire ( 7 cas) . AV m : initiale= 20/400 finale=20/600 .la PTD ne semble pas altrer lvolution de cette maladie. .Sce clinique et angio +++

Traitement:
Am J ophthalmol 2003; 135:1-6

Avant PTD: temps prcoce.

7 semaines aprs PTD: temps tardifs

Traitement:
macular translocation for subfoveal CNV Am J ophthalmol 2001 mar; 131(3):390-2
Technique: .translocation fovale infrieure par imbrication sclrale .exchange fluid-air par rtinotomie postrieure. . photocoagulation des NVC, 1 semaine aprs. Rsultat: . passage de lAV de 20/125 20/40. .aprs translocation la membrane novasculaire est devenue extrafovolaire.

Traitement:
ttt chirurgical de la novascularisation: Am J ophthalmol 2003;136 (3):580-2 - vitrctomie par pars planas. - rtinotomie au niveau de larcade temporale suprieure. - tirement des NVC.

Avant chirurgie

6 semaines aprs chirurgie

Traitement:
Neovascular ingrowth-site photothrombosis: ( occlusion slective des NVC) Ophthalmology 2003; 110:1192-1203 - 5 yeux de patients atteints de SA et dont les NVC sont bien identifis par angio ICG. - laser 810 nm en application continue sur ICG concentr - oblitration des NVC en moins d1h. - AV 1 aprs: gain de 3,2( 1,4 lignes) aprs 12 mois =mme AV - rduction des fuites et de loedme rtinien .

Conclusion:
Affection

rare,mais grave. Plus de 50% de ccit lgale. Efficacit de la photocoagulation laser pour les NVC extra-fovaux. Problme des NVC sous-fovaux .