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Hipertensin pulmonar
La hipertensin pulmonar (HP) se define como la existencia de una presin media en la arteria pulmonar (PAPm) mayor de 25 mmHg en reposo o de ms de 30 mmHg durante el ejercicio.
Clasificacin
HTP PRIMARIA (PRECAPILAR):
Se caracteriza por tener una presin de capilar pulmonar venoso normal. Es de causa desconocida y el diagnstico se hace por exclusin. Enfermedad con una fuerte influencia gentica (El gen causante se localiza en el brazo largo del cromosoma 2). Se presenta una arteriopata pulmonar plexognica, en la que hay hipertrofia de la media, fibrosis laminar concntrica de la ntima y lesiones plexiformes y que puede asociar arteriopata trombtica.
HTP
secundaria (postcapilar): se caracteriza por tener una presin de capilar venoso aumentada y una causa que explique la HTP precapilar.
CAMBIOS VASCULARES
HTP PRIMARIA
HTP SECUNDARIA
Media (hipertrofia)
trombo
DISFUNCIN SISTLICA
ELEVACIN DE LA PRESIN DEL CAPILAR PULMONAR VENOSO TRANSMISIN A LA ARTERIA PULMONAR EN FORMA PASIVA CAMBIOS VASCULARES IRREVERSIBLES DE LOS VASOS ARTERIALES PULMONARES
MANIFESTACIONES CLINICAS
Disnea al esfuerzo. Dolor torcico. Sncope. Estertores hmedos. Hemoptisis por rotura de aneurismas por la alta presin en la arteria pulmonar
MANIFESTACIONES CLINICAS
La dilatacin del ventrculo derecho provoca dilatacin del anillo valvular tricuspdeo, apareciendo soplo sistlico que aumenta con la inspiracin profunda. Se puede auscultar soplo diastlico decreciente por dilatacin del anillo valvular (soplo de Graham-Steel) en el foco pulmonar, debido a insuficiencia pulmonar funcional. Cuando aparece insuficiencia cardaca derecha, se encuentran cardiomegalia, taquicardia, ritmo de galope y signos de hipertensin venosa sistmica (pltora yugular, hepatomegalia congestiva y edemas).
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Electrocardiograma: Es un buen auxiliar diagnstico y puede mostrar signos de creci miento auricular derecho (P pulmonale), desviacin a derecha del eje elctrico de QRS y signos de hipertrofia ventricular derecha (predominio de R en el QRS de V1, con inversin de la onda T y depresin de ST en V1, V2, V3). Ecocardiografa: Permite visualizar hipertrofia y dilatacin del ventrculo derecho, dilatacin de la aurcula derecha, y asimismo, ofrecer informacin acerca de las causas cardacas de hipertensin pulmonar. Con el sistema Doppler se puede calcular la presin sistlica de la arteria pulmonar.
Cateterismo cardaco: El cateterismo cardaco derecho es el mtodo indicado para el diagnstico y el estudio de la magnitud de la cardiopata pulmonar, sobre todo en caso de hipertensin pulmonar grave adems valora la respuesta a los vasodilatadores (test de Adenosina).
Radiografa de trax
Se observa prominencia del arco pulmonar en el perfil izquierdo del corazn, vasos pulmonares parahiliares de mayor calibre y proyectados hacia la periferia. En la proyeccin oblicua izquierda anterior se puede ver crecimiento de las cavidades derechas y del tronco de la arteria pulmonar en la oblicua derecha anterior.
Radiografa de trax
Dilatacin de las estructuras vasculares perihiliares. Dimetro de la arteria pulmonar interlobular es mayor de 1,8 cm. El cono pulmonar esta dilatado. Espacio retroesternal ocupado. Aumento de la silueta cardiaca a predominio de las cavidades derechas.
Funcionalmente suele haber un patrn restrictivo leve. La difusin suele disminuir en un grado leve o moderado. La PaO2 suele estar disminuida y la PaCO2 puede ser baja. Existe correlacin entre la distancia recorrida con el test de la marcha de 6 minutos y la severidad, por lo que es til para monitorizar la respuesta al tratamiento.
TRATAMIENTO
La supervivencia media era de 2,5 aos, pero con los nuevos medios de tratamiento parece mayor (si responde a bloqueantes de los canales de calcio, tienen una supervivencia a los 5 aos del 95%). La muerte suele ser por progresivo fallo cardaco derecho y a veces por muerte sbita.
TRATAMIENTO
Aporte de oxigeno. Calcioantagonistas. Anlogos de prostaciclina: El epoprostenol (se emplea en infusin endovenosa), teprostinil (va subcutnea), iloprost (va inhalada) y el beraprost (va oral). Anticoagulantes: Heparina, warfarina, heparina de bajo peso molecular. Sildenafilo (VIAGRA). Inhibidor selectivo de la fosfodiesterasa 5, muestra resultados prometedores en ensayos clnicos.
TRATAMIENTO
Antagonistas de receptores de endotelina . Trasplante pulmonar. Se indica en los pacientes que, aun con tratamiento mdico intensivo, siguen con insuficiencia cardiaca derecha. No se ha descrito la recidiva. Otras medidas. Los pacientes no deben realizar actividades que requieran gran esfuerzo fsico, por aumentar ste la presin arterial pulmonar. El embarazo es mal tolerado y los anticonceptivos orales pueden exacerbar la enfermedad. Los diurticos son tiles si hay ascitis y edemas. La digoxina no ha demostrado ningn efecto beneficioso. El oxgeno puede mejorar la clnica en los pacientes con hipoxemia.
GRACIAS