Conjunto de afecciones con manifestaciones clnicas,

radiolgicas y funcionales respiratorias similares, en las que las principales alteraciones anatomopatolgicas afectan a las estructuras alveolointersticiales.
EPID

no describe en realidad el sustrato anatomopatolgico, ya que no afectan slo a las estructuras alveolointersticiales, sino tambin en muchas ocasiones, las pequeas vas respiratorias, as como la vasculatura pulmonar

 Enfermedades ambientales 25%

Sarcoidosis 20%
Fibrosis idioptica 15% Enfermedades del colgeno vascular 10%

Clasificacin de las enfermedades intersticiales pulmonares

Neumonas Intersticiales Idiopticas

Fibrosis Pulmonar Idioptica Neumona Intersticial Aguda Neumona Intersticial No Especfica Bronquiolitis Respiratoria con Enfermedad Pulmonar Intersticial (BR/EPID) Neumona Intersticial Descamativa (NED) Neumona Organizada Criptogentica (NOC) Neumona Intersticial Linfoctica Asociadas a enfermedades del colgeno Causadas por Polvos Inorgnicos (neumoconiosis) Inducidas por Frmacos o Radioterapia Causadas por Polvos Orgnicos (alveolitis alrgicas extrnsecas) Asociadas a enfermedades Hereditarias (Hermansky-Pudlak, etc.)

De causa conocida o asociadas :

Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos

Sarcoidosis Proteinosis Alveolar Microlitiasis Alveolar Linfangioleiomatosis Eosinofilias Pulmonares Histiocitosis X (granulomatosis de clulas de Langerhans) Amiloidosis

Tos seca Disnea progresiva Crepitos bibasales

son sntomas comunes que caracterizan a estas enfermedades.

Independientemente de estos sntomas, las distintas patologas que engloban este grupo de la patologa intersticial pulmonar presentan sntomas inherentes a cada enfermedad en particular:

rgano

Sntoma

Enfermedad

Afectacin drmica

Eritema Nudoso Neurofibromas y manchas caf con leche Ndulos subcutneos Exantema Heliotropo Albinismo

Afectacin ocular

Escleritis Queratoconjuntivitis seca Uvetis Aumento de la glndula lagrimal Miositis Artritis Afectacin sea Afectacin neurolgica

Afectacin msculoesqueltica

Sarcoidosis, Enfermedades del colgeno Neurofibromatosis Artritis reumatoide, neurofibromatosis, sarcoidosis Dermatomiositis Sndrome de HermanskyPudlak Lupus, esclerodermia, sarcoidosis Sndrome de Sjgren Sarcoidosis Sarcoidosis Enfermedades del colgeno Sarcoidosis, enfermedades del colgeno Histiocitosis X, sarcoidosis Sarcoidosis, neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, enfermedades del

rgano

Sntoma

enfermedad

Afectacin renal

Angiomiolipomas Sndrome nefrtico Glomerulonefritis:

Afectacin digestiva

Hepatoesplenomegalia Diarrea crnica Disfagia

Linfangioleiomiomatosis Amiloidosis, lupus Enfermedades del colgeno Sarcoidosis, histiocitosis X, enfermedades del colgeno, amiloidosis Enfermedad inflamatoria intestinal Esclerosis sistmica, dermatomiositis / polimiositis Sarcoidosis Enfermedades del colgeno Sarcoidosis, histiocitosis X

Afectacin cardiaca Afectacin endocrina

Miocardio Pericardio Diabetes insipida

Neurofibromas

Heliotropo

Angiomiolipoma Renal

 Se debe realizar un interrogatorio exhaustivo sobre los siguientes aspectos:

Historia ocupacional y antecedentes de exposicin a agentes ambientales orgnicos e inorgnicos, (asbestos, slice, berilio, protenas animales, hongos, etc.). Preguntar sobre enfermedades similares en la familia. La fibrosis pulmonar idioptica y la sarcoidosis pueden presentarse en miembros de una misma familia.

Hbito de fumar: la histiocitosis, neumona intersticial descamativa, bronquiolitis respiratoria asociada a neumona intersticial y el sndrome de Goodpasture se presentan casi siempre en fumadores.
Antecedentes de ingestin de drogas: por ejemplo amiodarona, bleomicina, metrotexate, cic1ofosfamida, etc. Algunas drogas como amiodarona y cic1ofosfamida pueden haber sido ingeridas muchos aos antes de las manifestaciones clnicas.

Cuando el paciente acude a consulta mdica con la sospecha de una de estas enfermedades nos basaremos en 3 puntos cardinales para el diagnostico: -Cuadro clnico compatible (tos seca, disnea de esfuerzo y crepitantes basales). Pruebas funcionales respiratorias que nos confirmen nuestras sospechas clnicas y que muestren un patrn restrictivo con disminucin de la capacidad de difusin. Imgenes radiolgicas pulmonares de patrn intersticial, objetivadas con radiografa de trax o TAC torcico de alta resolucin. Patrn reticular, micronodular, reticulonodular, alveolar, nodular o en panal de miel caracterizan a este grupo de enfermedades.

RX torax en panal de abeja Fibrosis Pulmonar Idiopatica

Una vez tenemos la conviccin de que estamos ante una enfermedad intersticial pulmonar, intentaremos diagnosticar el tipo de patologa en concreto. Para ello, valoraremos en primer lugar otros sntomas asociados, ya comentados anteriormente, que nos puedan ayudar al diagnstico. Posteriormente pediremos pruebas analticas que en ocasiones nos pueden servir de orientacin diagnstica

Analtica de utilidad Alteracin analtica Eosinofilia Aumento de LDH Hipercalciuria, hipercalcemia Enzimas musculares (CPK, aldolasa) Enfermedad Eosinofilias pulmonares Proteinosis alveolar y otras EPID Sarcoidosis Dermatomiositis/Polimiositis

Anticuerpo anti Jo-1

Factor reumatoide Anticuerpos antitisulares Anticuerpos anti-ENA, Scl-70, anticentrmero Precipitinas sricas

Dermatomiositis, polimiositis
Artritis Reumatoide Lupus Eritematoso Sistmico Esclerosis sistmica Alveolitis Alrgica Extrnseca

 En caso de no llegar a un diagnstico con las tcnicas anteriores citadas,

el siguiente paso consistir en realizar pruebas invasivas cuya funcin es la de conseguir material adecuado para ser valorado desde el punto de vista citolgico y/o anatmicopatolgico. Dos pruebas son fundamentales a este respecto: Fibrobroncoscopia: Tcnica que consiste en introducir a nivel bronquial un instrumento flexible con una luz fra en su extremo distal con el objetivo de realizar dos tcnicas: Lavado broncoalveolar (BAL) Biopsia transbronquial (BTB)
1.

2. Biopsia pulmonar videotoracoscopia:

por

minitoracotomia

Son 2 tcnicas quirrgicas que consiguen material pulmonar suficiente para diagnstico. La minitoracotomia en general consigue tejido de lngula y puede tener el inconveniente de no ser diagnstico si la enfermedad es de distribucin heterognea y la lngula no esta muy afectada. Por el contrario la videotoracoscopia permite visualizar toda la cavidad torcica y ver la zona biopsiada, ya que consiste en introducir un tubo rgido en el trax con una luz fra distal.

 Diversas enfermedades se pueden confundir con este

grupo patolgico, por cual debemos realizar diagnstico diferencial con:

Insuficiencia cardiaca izquierda: lneas B de Kerley, derrame pleural e

infiltrados perihiliares. Bronquiectasias: pueden causar un patrn intersticial en la radiografa de trax. Se diferencian de las EPID por TAC de alta resolucin y clnica. Neumonas: pueden confundirse clnica y radiografa de trax con las formas agudas de la AEE. Linfangitis carcinomatosa: patrn intersticial bilateral con lneas Kerley B en la radiografa de trax. Diagnstico por BAL y BTB.

 Infiltrados

pulmonares en inmunodeprimidos: grmenes oportunistas, a veces patrn intersticial. Se diferencian por antecedentes de inmunodepresin y anlisis microbiolgico del BAL. pulmonares difusas: imgenes alveolares o alveolointersticiales en la radiografa. Se diferencian por clnica (anemia, hemoptisis), BAL (lquido hemorrgico y hemosiderfagos) y alteraciones inmunolgicas (anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos, antinucleares, antimembrana basal).

Hemorragias

TBC miliar o enfermedad miliar por BCG. El patrn miliar se

produce en el 6% de las TBC. La diseminacin hematgena por el bacilo de Calmette-Gurin puede darse en pacientes con cncer de vejiga y tratamientos tpicos con el BCG, y cursa con un patrn miliar en la Rx.

El pronstico es muy variable, en dependencia de la enfermedad que el paciente presente. Dentro de las enfermedades mas frecuentes como puedan ser la fibrosis pulmonar idioptica o la sarcoidosis, podemos encontrar un claro ejemplo de esta discordancia, ya el pronstico es excelente en la sarcoidosis y decepcionante en la fibrosis pulmonar idioptica.

Es una entidad que tambin se conoce con el nombre de neumonitis por hipersensibilidad, y se trata de un proceso inflamatorio de las zonas ms distales del pulmn que se produce como respuesta a la inhalacin de una serie de antgenos (polvos orgnicos). Inicialmente se produce una inflamacin granulomatosa y ms tarde puede evolucionar a fibrosis y a veces a enfermedad pulmonar obstructiva crnica si el antgeno sigue inhalndose. La prevalencia vara con el tipo de antgeno inhalado, as por ejemplo en el caso del cuidador de palomas ocurre entre un 0.3-7% de expuestos.

 La mayor parte de los antgenos son el resultado

de exposiciones ocupacionales, en las que suele haber numerosos tipos de antgenos involucrados.

Enfermedad
Pulmn del granjero

Fuente
Heno enmohecido

antigeno
Termoactinomices vulgaris, Aspergillus

Pulmn del cuidador de aves

Palomas, periquitos, etc.

Protenas de excrementos y sricas

P. del humidificador domstico

Agua contaminada

Mltiples bacterias, hongos y protozoos

Enfermedad de los graneros P. de los lavadores de queso

Trigo, y otros cereales contaminados Moho de queso

Sitophilus granarius Penicilium casei, Acarus siro

Se produce en individuos que estn expuestos a la inhalacin de antgenos durante un tiempo prolongado y el antgeno tiene que tener un tamao necesario para alcanzar el alveolo (1-3 micras de dimetro), y se debe producir la sensibilizacin del paciente, cosa que solo ocurre en individuos susceptibles.

Dado que la enfermedad solo ocurre en una pequea proporcin de pacientes es posible que exista una base gentica, aunque se desconoce con certeza.

 Fase aguda: Inflamacin alveolointersticial con aumento

de linfocitos, clulas plasmticas y macrfagos activados con citoplasma espumoso (ALVEOLITIS LINFOCITARIA), y tambin pueden observarse signos de bronquiolitis obliterante.
Fase subaguda: Granulomas no caseificantes

semejantes a la sarcoidosis.
Fase crnica: Los granulomas van desapareciendo a

medida que se instaura fibrosis, asociada con enfisema compensador. La fibrosis afecta ms a las zonas superiores.

 Aguda: Se produce tras exposiciones intensas pero

intermitentes al antgeno y suele ser reversible. Se produce un cuadro clnico consistente en tos, fiebre, escalofros, disnea y malestar general de 4-12 horas despus de la inhalacin del antgeno y puede estar sintomtico durante 24 horas. La exploracin fsica puede revelar crepitantes.
Crnica: Disnea progresiva, astenia, prdida de peso, a

veces febrcula y en ocasiones sntomas de bronquitis crnica como nica manifestacin. En la exploracin crepitantes y raramente acropaquias. Si la exposicin no cesa puede evolucionar hacia la insuficiencia respiratoria y cor pulmonale crnico

Valoracin clnica entre los sntomas y la exposicin a antgenos que sabemos pueden producir la enfermedad, la mejora al retirar al paciente de la exposicin patolgica y la recidiva de sntomas al volver a exponer al paciente al antgeno. Nos podemos apoyar en los hallazgos de laboratorio antes descritos y si hay dudas realizar una prueba de provocacin.

Retirar al paciente de la exposicin

Corticoides en algunos casos.

Aspergilosis broncopulmonar alrgica

neumona por hipersensibilidad (alveolitis alrgica extrnseca)

La fibrosis pulmonar idioptica (FPI) es una de las enfermedades intersticiales ms frecuentes. La prevalencia es desconocida y se estima en 3-5/100.000 habitantes. La vida media es de 4-6 aos y tiene un curso clnico muy variable. Se caracteriza por presentar cianosis (manifestacin tarda), hipertensin arterial pulmonar y cor pulmonale. Se pueden asociar neumotrax espontneo, sobreinfecciones respiratorias, tromboembolismo pulmonar (TEP) y cncer de pulmn.

Es ms frecuente en la edad media de la vida (40 a 70 aos). Se presenta con un cuadro de tos seca no productiva, disnea de esfuerzo progresiva, prdida de peso, fiebre, fatiga, mialgias y artralgias. Ocasionalmente, el comienzo sugiere un proceso virus-like. Se han documentado casos de comienzo con infecciones vricas y por mycoplasma. La exploracin raramente es normal: crepitantes finos al final de la inspiracin (rales velcro), de predominio en bases y dedos en palillo de tambor (40-75% de los casos).

PATOGNESIS La etiologa de la fibrosis pulmonar es desconocida pero se han involucrado en su origen causas infecciosas, inmunolgicas y genticas.

ORIENTACIN DIAGNSTICA Habitualmente el diagnstico se realiza por la clnica y la radiologa. Adems de ello, podemos utilizar las siguientes pruebas complementarias: Lavado broncoalveolar (BAL), en el que encontraremos un aumento de neutrfilos. Pruebas funcionales respiratorias (PFR), que demuestran un patrn restrictivo con disminucin de la difusin. Biopsia transbronquial (BTB) y Biopsia pulmonar, nicas formas de diagnstico de seguridad.

 Existen algunos criterios para establecer el diagnstico

en ausencia de biopsia los cuales son:

Mayores 1. Excluir otras causas de como ambientales, medicamentosas y enfermedades de tejido conectivo. 2. Alteracin de pruebas de funcin pulmonar con disminucin de la capacidad vital 3. Biopsia transbronquial y lavado broncoalveolar que no apoyen un diagnstico alterno.

Menores 1. Mayores de 50 aos. 2. Inicio insidiosos de disnea con los esfuerzos. 3. Enfermedad mayor de 3 meses. 4. Estertores en velcro inspiratorios

Corticosteroides, que es el tratamiento de eleccin: 1 mg/kg/da. Ciclofosfamida, Azatioprina, Penicilamina o Colchicina en los casos en fracasen los corticoides. Transplante pulmonar, en caso de fracaso de los anteriores esquemas

Es una enfermedad granulomatosa multiorgnica de origen desconocido. La mayora de las ocasiones presenta una resolucin espontnea o mediante tratamiento con corticoides. Es ms frecuente en negros americanos, escandinavos e irlandeses. La presentacin es ms frecuente en invierno y a principios de primavera. Ms frecuente en gemelos homocigotos que heterocigotos.

 La patogenia de la sarcoidosis es desconocida pero se cree que

algunos factores genticos pueden jugar un cierto papel en su patognesis. Tambin hay evidencias que relacionan sarcoidosis e inmunologa, como son los siguientes hechos:
1. Los antgenos (Ag) o agentes causantes de la sarcoidosis son

desconocidos, pero hay evidencias que sugieren que existen receptores de Ag de superficie especficos en los linfocitos T pulmonares, que al estimularse, pueden iniciar el proceso.
2. Los linfocitos T activados se unen a los macrfagos alveolares,

formando rosetas y liberando linfocinas, inicindose la respuesta pulmonar

3. Los macrfagos alveolares activados pueden segregar interleukina 1

(IL-1) que atrae linfocitos, factor de necrosis tumoral, protaglandina E2 (ms de 150 substancias), que promueven el desarrollo de una alveolitis.

En muchos pacientes es asintomtica, en los cuales habitualmente se descubre casualmente por radiografas. Puede clnica de afectacin respiratoria, con tos no productiva, disnea de esfuerzo, hiperreactividad bronquial. Tambin puede darse un sndrome txico, con astenia, anorexia y prdida de peso, y sntomas multisistmicos. Existe cierta variacin entre blancos y negros.

 La sarcoidosis es una enfermedad no solo

respiratoria sino que puede afectar a mltiples rganos y, consiguientemente dar clnica a mltiples niveles:

1.

CLNICA RESPIRATORIA

La clnica respiratoria se produce en algn momento de la evolucin, en casi todos los pacientes con sarcoidosis (tos, disnea de esfuerzo, dolor torcico retroesternal). La mayora de los pacientes estn sintomticos y presentan sntomas sistmicos (astenia, anorexia, perdida de peso, fiebre). Entre un 20-50% de los pacientes tienen una presentacin aguda, que se manifiesta como sndrome de Lofgren. Ms del 50% de las biopsias bronquiales muestran granulomas, y ms del 10% muestran estenosis bronquiales que producen limitacin al flujo areo, sibilantes o estridor localizado que pueden minimizar asma. En la exploracin se encuentra un patrn restrictivo + disminucin DLCO, pero puede haber un patrn obstructivo por afectacin endobronquial e hiperreactividad bronquial.

 2. CLINICA DE OTROS RGANOS

Suele haber afectacin linftica (ms del 90% presentan

evidencias radiolgicas de ndulos linfticos hiliares) se detectan entre un 5-10% de disfunciones cardiacas graves, pudiendo producir muerte sbita (patologa cardiaca no diagnosticada) Lesiones cutneas en cerca del 25% (lupus pernio, eritema nodoso, etc.). Afectacin ocular en el 25%, con conjuntivitis con ndulos pequeos de color amarillo plido, uveitis. Afectacin del sistema nervioso en un 5%, afectando al VII par (facia). Hgado: ms de 1/3 de pacientes tienen hepatomegalia Pueden afectarse otros rganos y sistemas como el sistema gastrointestinal, pncreas, tiroides, hipotlamo, msculos, mdula sea, mama y sistema reproductor.

 El diagnstico se realiza por la historia clnica y la radiologa

simple de trax y TAC torcica de alta resolucin, niveles elevados de ECA y PFR con DLco. Se puede recurrir a realizar biopsias accesibles (piel y adenopatas), biopsia de Daniels (ganglio escaleno), broncoscopia con BAL, biopsia bronquial y biopsia transbronquial (BTB), mediastinoscopia y tracoscopia con biopsia abierta.

 La pauta de estudio suele comprender lo siguiente:

Analtica general, calcemia, calciuria 24 h, LDH e isoenzimas, Ac. antitejido Gammagrafa con galio Broncoscopia: BAL, BTB, biopsias bronquiales Exploracin oftalmolgica PFR con DLco TAC de alta resolucin Pruebas cutneas de hipersensibilidad retardada

La resolucin espontnea se da en 60-80% del estadio I; en 50-60% del estadio II, en menos del 30% del estadio III. Son signos de mal pronostico: raza negra, comienzo de la enfermedad despus de los 40 aos, ms de 6 meses de sntomas, esplenomegalia, afectacin de ms de 3 rganos, estadio III y ausencia de eritema nodoso. An con tratamiento con corticoides, un 25-30% de pacientes en estadio II y III recidivan al retirar la medicacin. La mortalidad oscila entre 1-10%.

 Frmacos utilizados:

Antiinflamatorios no esteroideos
Corticoides Inmunosupresores

Cloroquina
Pentoxifilina

Las colagenosis son un grupo heterogneo de enfermedades caracterizado por una inflamacin secundaria a procesos de origen inmunolgico, que pueden afectar a diversos rganos, siendo frecuente la afectacin pulmonar.

La patogenia de estos tipos de enfermedad es desconocida. Afectan predominantemente al intersticio pulmonar y las caractersticas clnicas, radiolgicas y funcionales, la anatoma patolgica y las pruebas de laboratorio son indistinguibles de la fibrosis pulmonar idioptica. El diagnstico se realiza por la sintomatologa extrapulmonar de la enfermedad causal.

Las colagenosis que con mayor frecuencia se asocian a fibrosis pulmonar son: Lupus eritematoso sistmico: solamente a un 1-6% de los pacientes se les asocia fibrosis intersticial. Son posibles los derrames pleurales y las atelectasias laminares. Artritis reumatoidea: usando criterios funcionales se encuentra afectacin intersticial en un 50% de los casos, pero usando solo la radiografa se afectan un 20% de los pacientes. Cursa con pocas alteraciones de laboratorio y su curso es ms trpido.

 Esclerodermia: la afectacin intersticial ronda el 40%

de los pacientes. En las autopsias se ha llegado a encontrar hasta en un 90%. Puede haber alveolitis y fibrosis, predominando una u otra. Dermatomiositis: solo se afectan el 5% de los pacientes. Las manifestaciones clnicas y la evolucin es superponible a la FPI.

Sndrome de Sjgren: solo hay fibrosis pulmonar en un 3% de los pacientes. En las pruebas de laboratorio se suele encontrar neutrofilia y linfocitosis.

 Son enfermedades ocupacionales pulmonares causadas

por inhalacin, retensin y reaccin tisular de polvos inorgnicos. Clasificacin etiolgica de las enfermedades profesionales
Por polvos inorgnicos Por polvos orgnicos Por vapores y emanaciones

 Por polvos inorgnicos

Mineral Inorgnicos Silice Silicosis Carbn Antracosis Asbesto Asbestosis o Amiantosis Hierro Siderosis Berilio Beriliosis Calcio Calcinosis Estao Estaosis Talco Talcosis o Esteatosis Aluminio Aluminosis Duros: Diamante, Cobalto, Titanio, Tungsteno, (son los ms duros) Mercurio, Oro, Plata, Mica

Polvos orgnicos Bisinosis Bagasosis Pulmn del granjero Vapores y emanaciones

cido sulfrico Anhdrido sulfrico Amoniaco

Etiologa Se requieren tres factores: Medio ambiente Con la partcula Con el huesped
Factores relacionados con el medio ambiente
Ventilacin inadecuada Espacios reducidos

Factores relacionadas con las partculas

Cantidad Tamao Forma Composicin qumica Propiedades

 Factores relacionados con el huesped

Susceptibilidad Antecedentes: * Fumar * Enfermedades respiratorias previa

 Enfermedad fibrtica de los pulmones causada por

la inhalacin, retencin y reaccin pulmonar al slice cristalino.

El slice o dixido de silicio es el componente

predominante de la corteza terrestre.

El

contenido en slice de las rocas, piedras areniscas, granito y pizarra, vara entre 20 y casi 100%.

 Enfermedad pulmonar profesional atribuible a la inhalacin

de dixido de silicio (slice) en formas cristalinas, como cuarzo, cristobalita y tridimita (slice libre, para diferenciarlas de los silicatos). Es una de las principales enfermedades pulmonares deshabilitantes a nivel mundial. La exposicin ocupacional a partculas de slice de tamao respirable (dimetro aerodinmico de 0.5-5m) se asocia a:
Minera. Canteras. Perforacin. Construccin de tneles. Limpieza con abrasin con materiales con cuarzo (arena). Trabajadores de cermica. Fundiciones.

 Existen las formas: Crnica: Suele seguir a 1 o ms dcadas de exposicin a polvo respirable que contiene cuarzo. Puede evolucionar a FMP, aun despus de haber cesado la exposicin. Puede ser asintomtico o tener disnea de esfuerzo o tos, insidiosamente progresivas Acelerada: En exposiciones mas breves (5-10 aos) e intensas, y
evoluciona con mayor rapidez.Muchos trabajadores pueden desarrollar una infeccin por micobacterias. A menudo se observan enfermedades autoinmunitarias como esclerodermia y esclerosis sistmica.

Aguda: En exposiciones intensas y breves a niveles elevados. Se

desarrolla entre los 2 meses y los 2 aos de una exposicin masiva al slice. Los sntomas de presentacin son disnea, debilidad y perdida de peso espectaculares.

 Cuadro clinico Disnea

El sntoma primario es la Disnea, al inicio con la actividad o el ejercicio y luego en reposo. En ausencia de otra enfermedad pulmonar, puede estar ausente, como una presentacin de un trabajador asintomtico con una Rx anormal.

TOS
A menudo la presentan, generalmente secundaria a la bronquitis crnica por exposicin ocupacional al polvo, consumo de tabaco o ambos. tambin puede ser por la presin de grandes masas de ganglios linfticos silicticos sobre la traquea o los bronquiolos principales.

HEMOPTISIS
Es infrecuente y se debe sospechar que hay complicacin con otro proceso.

 SIBILANCIAS/OPRESION TORAXICA

Frecuentemente forman parte de una enfermedad obstructiva de la vas areas o de una bronquitis.
SINTOMAS SISTEMICOS

Como la fiebre y la perdida de peso sugieren complicacin por infeccin o neoplasia.

ASBESTOS: Trmino general aplicado a varios tipos de silicatos minerales que cristalizan en fibras largas y delgadas de fcil separacin y que poseen gran resistencia a la tensin y al calor. USOS: Productos amianto cemento Aislante trmico para calderas, tubos. Frenos, embragues. Incorporado a metales para aumentar la resistencia a temperaturas En la industria del algodn (industria contra incendio, cortinas). Fabricacin de baquelita. Industria de caucho amianto (juntas-hilos). Fabricacin de papel, cartn, planchas.

 La fibra de asbesto es ms grande en comparacin con las partculas

de slice y se deposita en los bronquiolos llegando mucho menos a los espacios alveolares. En la asbestosis se produce una fibrosis pulmonar difusa peri alveolar. Algunas veces se observan las partculas de asbestos dentro de los alvolos.

Cuadro clnico:
Semejante a la silicosis,

comienzo insidioso con tos productiva, disnea, insuficiencia respiratoria, estertores crepitantes. La TBC no es complicacin notable como en la silicosis Predispone al desarrollo de Mesoteliomas pleurales y peritoneales.

 Son muchos los farmacos com potencial para inducir EPI

difusa ,que casi siempre se manifiesta por disnea y tos no productiva. Es necesaria una anamnesis detallada de los medicamentos que ha consumido el paciente para identificar este tipo de enfermedad, incluidos los que no necesitan receta, gotas nasales oleosas y derivados del petroleo (aceite mineral).

 En gran parte de los casos se desconoce la patogenia,

aunque es probable una combinacion de efectos toxicos directos del farmaco. La presentacion de la enfermedad puede ser brusca y fulminante o bien gradual a lo largo de varias semanas o meses. Es posible haber consumido el farmaco aos antes de a aparicion.

Se conocen muchos medicamentos como causas de enfermedad pulmonar en algunas personas, entre ellos:
Ciertos antibiticos, como nitrofurantona y sulfamidas.

Ciertos medicamentos para el corazn, como amiodarona.

Frmacos

para quimioterapia, ciclofosfamida y metotrexato.

como

bleomicina,

Drogas ilcitas.

Sntomas
Expectoracin hemoptoica Dolor torcico Tos Fiebre Dificultad para respirar

Sibilancias

 Bleomicina AINE

Griseofulvina
Mitomicina Dantrolene Metildopa

Busulfan
Hidralazina

Practolol

Ciclofosfamida

Hidroclorotiazida

Prazocina

Melfalan Imipramina

Primidona
Alcaloides de la vinca Isoniacida Procainamida Metotrexato

Azatioprina Nadolol Reserpina Amiodarona Procarbacina Trimetadiona Lidocana Clorambucil Clorpropamida Tocaidina Metisergida Metilfenidato Nitrofurantona Mitomicina Amitriptilina Sulfasalazina Interleucina-2 Clordiacepxido Sulfonamidas Anticonceptivos orales Adrenalina

Tetraciclinas Carbonato de litio Fenilbutazona Difenilhidantona Clorpromacina Metadona Carbamazepina Estreptomicina Sulfato de protamina Penicilamina Etosuximida Terbutalina ritodrine Sales de oro Fenilbutazona Tocainida

 Forma especfica de neumonia intersticial fibrosante crnica

limitada al pulmn y asociada histolgicamente a EPI.

Prevalencia

14-43 x 100 M
Incidencia

7-16 x 100 M Gnero H>M

 Fibrosis pulmonar idioptica

Enfermedades del colgeno (AR)

Toxicidad por drogas Neumonitis crnica por hipersensibilidad

Asbestosis
Sndrome Hermansky-Pudlak

 Su nombre se origin al pensar que haba descamacin

del epitelio alveolar; sin embargo, lo que realmente se observa es el acmulo de los macrfagos intraalveolares lo cual simula al grupo anterior. Es similar a la bronquiolitis respiratoria asociada a neumona intersticial no slo en los hallazgos histolgicos sino por la asociacin con el cigarrillo; sin embargo, se ve tambin en los no fumadores

 Esta entidad afecta principalmente a las personas entre

la 4a. y 5a. dcadas, fumadores y ms a hombres que a mujeres (2:1). Consultan por una enfermedad insidiosa de disnea, tos seca que puede llegar a progresar a falla respiratoria. Hay estertores inspiratorios bilaterales y en ms de la mitad de los pacientes hay hipocratismo digital

 El dejar de fumar usualmente lleva a la resolucin del

cuadro, con igual sobreviva a la RB-ILD. Aunque pueden recaer al reiniciar el tabaquismo. En aquellos con sntomas severos y alteraciones del intercambio se le administran esteroides. No hay beneficios demostrados en el uso de inmunosupresores

 Inicialmente perteneca al grupo donde no haban

caractersticas que definieran un patrn claro e identificable sin embargo ya se reconoce como una forma especfica de EPI idioptica.
Es una enfermedad que se presenta entre los 40 a 50

aos e incluso se puede presentar en nios. No tiene un predominio por sexo aunque algunas series describen ser ms frecuente en mujeres

 Se presenta usualmente de forma gradual pero se

puede presentar en una forma aguda.

Los principales sntomas son la disnea con los

esfuerzos, la tos y la fatiga. A diferencia de la anteriores en esta hay prdida de peso en promedio de 6 kg pero hay sntomas constitucionales hasta en un 10 a 35%.
Al examen fsico hay estertores de predominio

basales que luego se hacen difusos.

 Es un tipo de neumona intersticial la cual es

rpidamente progresiva y se describe histolgicamente como dao alveolar difuso donde hay afeccin tanto del endotelio como el epitelio alveolar.
Se presenta alrededor de los 50 aos en ambos sexos y

sin una causa clara, para diferenciarlo del sndrome de dificultad respiratorio del adulto el cual usualmente se asocia a un evento precipitante aunque hay algunas formas idiopticas, pero con una fuerte relacin con el cigarrillo

 Los

pacientes suelen consultar con infeccin respiratoria viral previa seguida de fiebre, escalofros, artralgias, mialgias y malestar general. Posteriormente manifiestan disnea de esfuerzos que se vuelve severa consultando en menos de 3 semanas de la instauracin del cuadro. El examen fsico sugiere la presencia de consolidacin y estertores difusos

 Esta

enfermedad tiene un curso malo, sin un tratamiento claramente establecido, con mortalidad del 60% a 6 meses, siendo mayor en los primeros dos meses y con recurrencia y/o progresin a enfermedad crnica.

 Es una manifestacin clnica de una enfermedad

intersticial pero con patologa de bronquiolitis respiratoria. sta tiene una clara relacin con el tabaquismo de forma que mejora al cesar su consumo y se asocia a la presencia de enfisema centroacinar

 Esta enfermedad rara vez produce sntomas y se asocia a

mnima disfuncin de la va area salvo cuando en algunos casos se hace severa.

Se observa entre la 4a. y 5a. dcadas de la vida, en

fumadores usualmente de 30 paquetes ao o ms, y es mayor en hombres a mujeres con una relacin de 2:1 sin verse hipocratismo digital
Mortalidad inferior al 5% en 5 aos. El cesar el tabaquismo

induce remisin y no hay reportes de progresin a fibrosis.

 Varn de 69 aos, que trabajaba en la construccion ,

que acude a consulta por presentar cuadro catarral persistente, tos productiva, disnea y se le realizo una rx de trax para evaluar el cuadro respiratorio

Gracias