Female, 13 years old, with Sistemic Lupus Eritematosus

By Riza Zahara, Sherly birawati, Zerii ilham

Bab I Presentasi Kasus

Identitas pasien
Nama : an. E

Umur : 13 tahun

Jenis kelamin : Perempuan

Pendidikan : SMP

Alamat : Negara Ratu, Lmapung utara

Status : Belum menikah

Anamnesa

Keluhan utama
Keluhan tambahan

Bercak merah disekitar hidung dan kedua pipi sejak 1 tahun yang lalu.

Gatal dan nyeri yang bertambah pada bercak jika terkena sinar matahari Botak, nyeri sendi, sariawan

Riwayat perjalanan penyakit

keluhan bercak kemerahan pada muka disekitar hidung dan pipi yang berbentuk seperti kupukupu

7 bulan yll
bercak merah dimuka berkembang menjadi koreng yang mengeluarkan sedikit nanah

1 tahun yll

rambut pada dahi yang menjadi tempat bercak kemerahan tersebut secara perlahan rontok, sehingga membuat pasien terlihat botak

3 bulan yll

Nyeri dan pembengkaka n sendi

Demam tidak menggigil

Sariawan di mulut

Hilang timbul

Pandangan mata kabur,lemas,pu sing

Batuk berdahak

Semenjak pasien mendapat pengobatan di RSAM dan mengalami perbaikan keluhan, pasien setiap bulan rutin datang ke poli kulit RSAM untuk memeriksakan dirinya.

kejang

disangkal

Nyeri dada

BAK berdarah

RPD

Riwayat penyakit kulit lainnya disangkal

Ibu kandung pasien pernah mengalami keluhan serupa, namun lebih berat Alergi debu, asma, makanan, obat dan bersin di pagi hari disangkal Kebersihan lingkungan terjaga,

RPK

Riwayat alergi
Riwayat sosial dan kebiadsa n

Pemeriksaan Fisik
KU: tampak sakit ringan Kesadaran : Compos Mentis

Tanda vital : Tekanan darah= tidak dilakukan Nadi = 80 x/menit, reguler isi cukup Respirasi = 20 x/menit Suhu badan = 0 36,3 C

Kepala : Konjungtiva anemis (+), sklera ikterik (-) Mulut : karies gigi (-), stomatitis (+) Leher : Trakea letak tengah, pembesaran KGB (-)

Thorax : Inspeksi : Pergerakan dinding dada simetris, retraksi (-), ictus cordis tidak tampak Palpasi : Stem fremitus kiri = kanan, batas jantung kanan dan kiri dalam batas normal Perkusi : Sonor kiri = kanan Auskultasi : Suara pernapasan bronkovesikuler, Ronkhi -/-, Wheezing -/-, bunyi jantung I-II reguler, mur-mur (), gallop (-), pericardial friction rub (-)

Abdomen : Inspeksi : datar Auskultasi : Bising usus (+) normal Perkusi : Timpani, ascites (-) Palpasi : Hepar dan lien tidak teraba Ekrtimitas: edema (-)

Status dermatologis
Lokasi : kedua pipi dan batang hidung Efloresensi : makula eritematosa yang berbentuk seperti kupu-kupu, squama tipis namun tidak terdapat peninggian daerah tepi. Lokasi : scalp berambut di regio frontal dextra Efloresensi : Plakat eritematosa berbatas tegas yang ditutupi oleh daerah squama yang meluas hingga ke bukaan folikel rambut dan hiperpigmentasi di pinggir dengan eskar atrofi, telangiektasia dan hipopigmentasi di tengah, alopesia (+).

Pemeriksaan laboratorium: belum dilakukan

Discoid lupus eritematosus

Sistemic Lupus eritematosus

Dermatomiositis

Diagnosa banding

Resume
Anamnesis: 1. Ruam berbentuk kupu-kupu 2. Makin nyeri jika terkena sinar matahari 3. Nyeri sendi 4. Sariawan 5. Lemas pusing Riwayat keluarga (+) Pemeriksaan fisik: 1. Mallar rash 2. Discoid rash 3. Alopesia 4. Stomatitis Pemeriksaan penunjang belum dilakukan

Diagnosa Kerja

Sistemic Lupus Eritematosus

Umum: edukasi

Terapi
Menjelaskan kepada pasien/kelua rga mengenai penyakit pasien. Selalu gunakan payung, topi, baju lengan panjang bila bepergian. Menggunaka n obat sesuai penjelasan dokter. Konsul Sp.A Konsul Sp.M

Medikamentosa : topikal parasol sunblock cream SPF 33 setiap 4 jam terutama siang hari betametason diproprionat cream lesi 2x/hari

Medikamentosa : sistemik hidroksikloro quin 200 mg 2x/hari Methylpredni solon 5 mg 1 x 1 tablet Vit. A, Bkompleks 2 x 1 tablet

Pemeriksaan anjuran

Prognosis

urinalisis

Hematologi rutin

Quo ad vitam : Dubia ad bonam

Quo ad functionam : Dubia ad bonam

ANA test Anti-ds-DNA

Quo ad sanationam : Dubia ad malam

Analisa kasus
Kriteria diagnostik untuk SLE menurut American College of Rheumatology. (Dikutip dari: Gill J et al, Diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus American Family Physian 2003, Ulkus oral Vol.68:11, pp.2179-2186.)

arthrtis

serositis

Apakah diagnosa pada pasien ini sudah tepat? Ganggu

an ginjal Ganggu an hematol ogi

fotosens itivitas

Gangua n neurolog is Antibodi ANA

Discoid rush

Ganggu SL Malar an imunolo rush gis E Diagnosis SLE berdasarkan ciri khas gejala klinisnya dan adanya autoantibodi.

Kombinasi 4 dari 11 kriteria, yang terdokumentasi pada saat apapun dalam riwayat medis pasien, membuat pasien cenderung memiliki SLE dengan spesifitas 95% dan sensitivitas 75% menurut Hahn et al, 2005.

Bagaimana cara menyingkirkan diagnosa banding penyakit ini

SLE
kira-kira 5% mempunyai lesi-lesi kulit DLE lesi mukosa lebih sering, terutama pada SLE akut gejala konstitusional sering kelainan laboratorik dan imunologik sering

DLE kira-kira 50% berasosiasi atau menjadi SLE lesi mukosa oral dan lingual jarang gejala konstitusional jarang kelainan laboratorik dan imunologik jarang

Dermatomiositis Edema heliotropik Papula gotron Bengkak otot

Apakah terapi yang diberikan sudah tepat?

eduk asi

menghindari faktor-faktor pencetus yang menyebabka n gejala dapat bertambah parah

Topik al

Melindungi dari sinar UV Anti inflamasi topikal

siste mik

antimalar ia Kortikost eroid sitemik

Tinjauan pustaka epidemiolo gi

penyakit autoimun yang ditandai oleh produksi antibodi terhadap komponenkomponen inti sel yang berhubungan dengan manifestasi klinis yang luas Jenis kelamin= pria : wanita = 8: 1 Ras negro dan asia>> Faktor keluarga berkisar 10% Usia: pada usia subur, tidak jarang pada anak-anak

definisi

Gejala SLE biasanya hilang timbul selama hidup penderita Jika dg kelainan kulit saja, angka harapan hidup lebih besar dibangding dg keterlibatan renal maupun SSP Resiko ematian 3x lebih besar dibanding populasi umum

Mortalitas dan morbiditas

Patofisiologi
HLA dan lainnya Pewarisan gen / mutasi somatik

Induksi autoimunitas Sinar UV dan lainnya

Hilangnya toleransi terhadap komponen tubuh

Pembentukan autoantibodi

Ekspansi sel T

Perluasan proses autoimun

Pembentukan kompleks imun

Jejas imunologis

Gambaran klinis

Diagnosa
arthrtis Ulkus oral fotosens itivitas serositis

Kriteria diagnostik untuk SLE menurut American College of Rheumatology. (Dikutip dari: Gill J et al, Diagnosis of Systemic Lupus Erythematosus American Family Physian 2003, Vol.68:11, pp.2179-2186.)

Ganggu an ginjal

Ganggu an hematol ogi

Gangua n neurolog is Antibodi ANA

Discoid rush

Ganggu SL Malar an imunolo rush gis E Diagnosis SLE berdasarkan ciri khas gejala klinisnya dan adanya autoantibodi.

Kombinasi 4 dari 11 kriteria, yang terdokumentasi pada saat apapun dalam riwayat medis pasien, membuat pasien cenderung memiliki SLE dengan spesifitas 95% dan sensitivitas 75% menurut Hahn et al, 2005.

Tatalaksana
konservatif agresif
Kortikosteroid dosis tinggi

nsaid

Kortikosteroid topikal

metotrexat

Antimalaria

Azatriiopine, dll

Daftar pustaka

Djuanda A, dkk. Lupus Eritematosus. Dalam: Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi Kelima. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. 2007. Hal:264-267. Harahap M, dkk. Lupus Eritematosus. Dalam; Ilmu Penyakit Kulit. Jakarta: Hipokrates 2000. Hal: 189-196 Wallace, D.J. The Lupus Book.Panduan Lengkap Bagi Penderita Lupus dan Keluarganya. Edisi Pertama. Yogyakarta: B-First. 2007. Carter. M. A. lupus eritematosus sistemik. Dalam: Price. S.A, Wilson. L. M (Editor.)Patofisiologi. Konsep Klinis Proses Proses Penyakit. Edisi ke 6. Jakarta: EGC; 2006. Hal 1392 1396 Kuhn A, Sticherling M, Bonsmann G, Clinical Manifestations of Cutaneous Lupus Erythematosus. 2007. JDDG Graham-Brown,R. Burns T. Lecture Notes of Dermatology 8th ed. Jakarta:EMS. 2005. p148 - 150 Cotsner, M.I., Sontheimer R.D. Lupus erythematosus. In: Freedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI. Fitzpatricks dermatology in general medicine. 6th ed. New York: Mc Graw-Hill.2008