Universidad Jurez Autnoma de Tabasco

Divisin Acadmica Multidisciplinaria de Comalcalco

DAMC-UJAT

Asunto:

SINDROMES ANMICOS
Alumnas:

Ana Bertha de la Cruz Feliciano Karol de la Rosa Torres

Grado: 6 Carrera: Grupo: B

Lic. Mdico Cirujano

Materia:

PROPEDEUTICA MDICA
Profesor:

Dr. Rafael Hernndez Aguilar

Fecha:

Comalcalco, Tabasco a 08 de Abril del 2013

*
Trastorno que se caracteriza por la disminucin de la concentracin de hemoglobina por debajo de unos lmites que se consideran normales. Morfolgicamente , pueden clasificarse en:

microcticas
normocticas macrocticas

segn tengan el VCM bajo, normal o alto.

De acuerdo a la etiopatogenia se dividen en: hiperregenerativas (perifricas) e hipo arregenerativas (centrales).

clasificacin
*anemia hiperregenerativa :la que afecta a un paciente cuya
mdula sea trata de compensar, mediante un aumento de su actividad, la disminucin eritrocitaria que se produce en la periferia (generalmente por prdidas hemorrgicas o hemlisis).

*Las anemias arregenerativas o centrales: son las que se

originan precisamente por un fallo en la produccin de los hemates.

*
* Van a hacer consecuencia de la hipoxia que se produce en los
tejidos, de los mecanismos compensadores que el organismo pone en marcha y de la enfermedad responsable de la aparicin de la anemia.

* El sntoma ms frecuente es la astenia, la sensacin de

cansancio ante esfuerzos menores. Normalmente, va acompaado de cambios en el humor, falta de capacidad de trabajo y concentracin, irritabilidad y dificultad para conciliar el sueo, cefalea, vrtigos, calambres en miembros inferiores, intolerancia al fro, as como la palidez del paciente.

*
* Anemia hipocrmica microctica, que se produce por la existencia de
un aporte inadecuado del hierro necesario para sintetizar hemoglobina. Es la ms frecuente en todo el mundo. La insuficiencia de hierro puede ser debida a una dieta escasa en este mineral, a que el sistema digestivo lo asimile mal, a una alteracin en el transporte, a una prdida crnica de sangre (fundamentalmente prdidas del tracto digestivo o de origen ginecolgico en la mujer), o a que se producen situaciones en que se requiere una mayor cantidad del mismo (embarazo, lactancia).

 MANIEFESTACIONES CLINICAS
Causas:
Aumento de la demanda de hierro y/o hematopoyesis

Aumento de las prdidas de hierro

Disminucin de la ingesta o la absorcin de hierro

Cuadro clnico:
Signos y sntomas dominantes guardan relacin muchas veces con la causa subyacente de la anemia

ANEMIA FERROPNICA: CUADRO CLNICO

Cansancio Irritabilidad Perdida de la concentracin Fatiga muscular Dificultad para tragar alimentos

Palidez Dificultad respiratoria Debilidad en el ejercicio. Queilosis. Coiloniquia (unas en cuchara).

* Una vez diagnosticado el dficit de hierro, se inicia la

administracin de hierro oral, sin detener por ello el estudio de diagnstico etiolgico.

*
*Sndrome causado habitualmente por un dficit de folatos o de
vitamina B12, que se caracteriza por una morfologa tpica de las clulas hemopoyticas. El sndrome parece tener su origen en una disminucin de la sntesis de metionina por parte de las clulas de la mdula sea, lo que causa un trastorno en la sntesis de DNA en las clulas hemopoyticas y provoca una alteracin en el proceso de diferenciacin y maduracin celular, fundamentalmente de la serie elitroide.

CAUSAS

Deficit de vitamina B 12
Nutricionales Vegetarianos Estrictos

Malabsorcin
Gstrica Intestinal Gastrectomia, ausencia congnita del factor intrnseco Esprue tropical, reseccin intestinal, linfoma intestinal, contaminacin bacteriana, enfermedad inflamatoria intestinal, pancreatitis crnica. Otros Dficit congnito de transcabalamina II,

tabaquismo, interaccin con frmacos

(colchicina,neomicina, etc)

Dficit de Folatos
Dficit nutricional Alcoholismo, vegetales. Malabsorcin Esprue tropical, enfermedad inflamatoria intestinal, reseccin intestinal, linfoma malnutricin, dietas pobres en

intestinal, etc
Necesidades Embarazo, lactancia, enfermedades inflamatorias crnicas, hipertiroidismo, neoplasias, etc Exceso de prdidas Frmacos Dilisis, IC Anticonvulsivantes, antiflicos (trimetroprima, pirimetamina, etc)

Anemia Megaloblstica: Laboratorio

Niveles de B12 ( VN 200-500 pg/ml, dg<100) Niveles de folatos (VN 5 a 30 ng/ml, dg<4) LDH, bilirrubina, cintica de fierro

CUADRO CLNICO
Glositis con lengua lisa y brillante
Alteraciones digestivas Flatulencias y digestin pesada Diarrea Parestesias de inicio distal Ataxia y trastornos motores de miembros inferiores De sensibilidad vibratoria en miembros inferiores

Alteraciones neurolgicas

Alteraciones Psiquitricas

Falta de concentracin hasta demencia

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*Insuficiencia medular global que origina una produccin
insuficiente de los elementos formes de la sangre, con la consiguiente Pancitopenia: anemia, granulocitopenia y trombocitopenia. Este proceso se ha relacionado con numerosas causas: radiaciones ionizantes, frmacos, agentes qumicos txicos, infecciones vricas, trastornos inmunolgicos, etc., aunque existe tambin una forma idioptica o sin causa conocida. Las aplasias menos graves se tratan con anabolizantes, mientras la aplasia grave requiere el trasplante de mdula sea o la terapia inmunomoduladora.

DEFICIENCIA

B 12

TRANSTORNOS DE LA DIVISIN CELULAR EN LA MDULA SEA Y OTROS TEJIDOS QUE NECESITAN DE LA DIVISON CEL. FRECUENTE.

CIDO FOLICO

METABOLISMO
CARNE LACTEOS CELULAS PARIETALES DEL ESTOMAGO

B 12

FI FI

FI FI

CIRCULACIN

B 12
LEON TERMINAL

MEDULA OSEA

HIGADO
TRANSCOBALAMINA

OTROS TEJIDOS

METABOLISMO
VERDURAS HIGADO,LECHE Y LEVADURAS

CIDO FOLICO

INTESTINO DELGADO

POLIGLUTAMATOS POLIGLUTAMATOS POLIGLUTAMATOS

DEBILIDAD

PERDIDA DE PESO

CEFALEAS

CUADRO CLNICO
ICTERICIA GLOSITIS

ESTOMATITIS

MAREOS

Primero se debe investigar se es anemia megaloblastica; decidir si es por deficiencia de folatos o B12., y buscar el origen.

Estudio de la medula sea Endoscopia gstrica

DIAGNOSTICO
Frotis de la sangre perifrica Prueba de radioistopos Schilling con

TRATAMIENTO
Acido flico 1mg/da va oral (deficiencia de folatos)
TRANSFUSIONES Cobalamina 1000 / va intramuscular, cada semana por un mes (deficiencia por B12) Nio mal alimentado balancearle los alimentos Tratamiento a largo plazo, hidroxicobalamin a una dosis/ por va intramuscular.

TRASTORNO HEMOLTICO FAMILIAR CARACTERIZADO POR ANEMIA, ICTERICIA INTERMITENTE ESPLENOMEGALIA.

Las protenas deficientes o disfuncionales son, en orden de frecuencia:

Espectrina

Ankirina

La banda 3

Protena 4.2 del citoesqueleto eritrocitico

Anemia CUADRO CLINICO

Esplenomegalia

Ictericia

El vaso suele ser palpable en un 75% de los casos en nios y adultos La presentacin clnica va desde un paciente asintomtico hasta la hemolisis grave

Cuando hay una historia clnica y datos fsicos tpicos, con esferocitosis presentes en la sangre perifrica y una prueba de antiglobulina humana o de coombs directa negativa, no son necesarias pruebas adicionales de laboratorio.

frotis de sangre perifrica

DIAGNOSTICO
prueba de fragilidad osmtica

TRATAMIENTO
En los casos graves o moderados para evitar una crisis megaloblastica se recomienda la terapia con acido flico en tabletas, a una dosis de 2.5 mg/da en nios y 5.0 mg/da en el adulto. Esplenectoma (los casos leves no la ameritan) (es recomendable esperar que el nio cumpla los 6 aos de edad para realizarla).

TRANSFUSIONES NO SE REQUIEREN

FABISMO

EL GEN DE LA G6PD SE LOCALIZA EN EL CROMOSOMA X

ESTA ENZIM CATALIZA EL PRIMER PASO DE LA GLUCOLISIS POR LA VIA DE LA PENTOSA-FOSFATO

CUADRO CLNICO

4. SINDROMES EN LA DEFICIENCIA G6PD

1. ANEMIA HEMOLTICA ADQUIRIDA

Exposicin a oxidantes, con la destruccin repentina de los eritrocitos ms viejos iniciada por medicamentos con un alto potencial de redox (oxidorreduccion) y por ciertas alteraciones metablicas e infecciosas o incluso por u procedimiento quirrgico

Cuadro de hemolisis aguda

Ictericia

Palidez hemoglobinuria

Disminucin de la hemoglobina de 30 a 40 g/L.

2. HEMLISIS INDUCIDA POR INFECCIN Entre los microorganismos infecciosos se han implicado: salmonella, E. Coli, Streptococcus hemoltico y las rickettsias. 3. ANEMIA HEMOLTICA NO ESFEROCITICA CONGNITA La anemia y la ictericia aparece en un periodo neonatal acompaadas de hiperbilirrubinemia. En la infancia: crisis aplasicas 4.FABISMO El consumo de habas es toxico y mortal.se presenta de unas 5 a 24 hrs despus de la ingestin

Cefalea

Nauseas

Dolor de espalda

Escalofros

Fiebre

Dado que los eritrocitos ms viejos tienen una menor actividad de la enzima, son los que de modo preferente se destruyen. Por esta razn, se requiere una espera de cuando menos 8 semanas para realizar las pruebas de laboratorio de manera confiable, ya que los niveles enzimticos ms altos de los eritrocitos jvenes y los reticulocitos podran dar un resultado negativo. es de laboratorio.
de

Pruebas de bsqueda de deficiencia de G6PD

DIAGNOSTICO
Prueba de reduccin de la metahemoglobina Prueba de cianuro ascorbato

TRATAMIENTO
Consiste principalmente evitar la exposicin a frmacos que precipitan la hemolisis. Las mujeres heterocigotas embarazadas o lactando deben de evitar el consumo de estos ya que algunos se excretan por la leche o pueden llegar a la circulacin fetal.

Transfusin sangunea es innecesaria

ANEMIA DE CLULAS FALCIFORMES

la produccin de una hemoglobina mutante (Hb S)

reemplazo de la ADENINA por la TIMINA en el codn del DNA (GTG en lugar de GAG)

polimerizacin de la Hb S es el fenmeno primario indispensable en la patogenia molecular de la drepanocitosis

forma caracterstica de hoz o de media luna

crecimiento de los nios afectados es Infecciones ms lento

Engrosamiento de los huesos a expensas de la cavidad medular

Dao a la vasculatura retiniana Sndrome torcico agudo

Dactilitis

CUADRO CLNICO

Dao en la medula renal con prdida de la capacidad de concentracin Priapismo (defecto en la etapa de detumescencia del pene)

Hepatomegalia

Ictericia

Esplenomegalia

Frotis de sangre perifrica

Electroforesis de hemoglobina a pH alcalino

DIAGNOSTICO
Dx. Prenatal: tcnicas de secuenciacin y amplificacin del DNA (muestras de vellosidades corionicas)

TRATAMIENTO
Evitar los factores desencadenantes de las crisis: deshidratacin, infecciones, anoxia, estasis circulatoria y exposicin prolongada al frio. Administrar vacunas para generar las respuestas inmunes. Penicilina continua oral una vez que el bazo deja de funcionar.

Oxido ntrico: para la relajacin del musculo liso en la pared vascular y vasodilatacin

No existe tratamiento especfico y la atencin depende del cuadro clnico. Trasplante de medula sea

BIBLIOGRAFIA
HEMATOLOGA , LA SANGRE Y SUS ENFERMEDADES; J. CARLOS JAIME PREZ, DAVID GMEZ ALMAGUER; SEGUNDA EDICIN; Mc GRAW HILL; MXICO; 2009; 290 pp.

GRACIAS.