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FISIOLOGA DE LA GLNDULA SUPRARRENAL La mdula suprarrenal CATECOLAMINAS Biosntesis, almacenamiento y liberacin Metabolismo de las catecolaminas Receptores adrenrgicos y dopaminrgicos Determinacin de catecolaminas en el laboratorio clnico FEOCROMOCITOMA Fisiopatologa Secrecin de catecolaminas Pruebas de inhibicin y estimulacin Diagnstico y tratamiento Feocromocitoma familiar: Neoplasia Endocrina Mltiple NEUROBLASTOMA Caractersticas Diagnstico y localizacin Tratamiento y pronstico CASO CLNICO
FISIOLOGA DE LA GLNDULA SUPRARRENAL La mdula suprarrenal CATECOLAMINAS Biosntesis, almacenamiento y liberacin Metabolismo de las catecolaminas Receptores adrenrgicos y dopaminrgicos Determinacin de catecolaminas en el laboratorio clnico FEOCROMOCITOMA Fisiopatologa Secrecin de catecolaminas Pruebas de inhibicin y estimulacin Diagnstico y tratamiento Feocromocitoma familiar: Neoplasia Endocrina Mltiple NEUROBLASTOMA Caractersticas Diagnstico y localizacin Tratamiento y pronstico CASO CLNICO
Cresta neural
Stem cells (Simpatogonias) Anlogos estructurales Simpatoblastos Reciben la inervacin de clulas Feocromoblastos preganglionares
Clulas cromafines
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Grupo catecol
Dopamina
Noradrenalina
Adrenalina
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Dopamina -hidroxilasa
Dopamina
Noradrenalina
DOPA descarboxilasa
DOPA
Noradrenalina
Tirosina Hidroxilasa
Feniletanolamina N-metiltransfersasa
Adrenalina
Citosol
Tirosina
y liberacin Metabolismo de las catecolaminas Receptores adrenrgicos y dopaminrgicos Determinacin de catecolaminas en el laboratorio clnico FEOCROMOCITOMA Fisiopatologa Secrecin de catecolaminas Pruebas de inhibicin y estimulacin Diagnstico y tratamiento Feocromocitoma familiar: Neoplasia Endocrina Mltiple NEUROBLASTOMA Caractersticas Diagnstico y localizacin Tratamiento y pronstico CASO CLNICO
COMT
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MAO
Adrenalina
Metadrenalina
AVM
Noradrenalina
Normetadrenalina
Dopamina
3-Metoxitiramina
HMV
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Excepcin el cerebro
MAO
Noradrenalina
COMT
MHPG
Metabolito mayoritario
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FISIOLOGA DE LA GLNDULA SUPRARRENAL La mdula suprarrenal CATECOLAMINAS Biosntesis, almacenamiento y liberacin Metabolismo de las catecolaminas Receptores adrenrgicos y dopaminrgicos Determinacin de catecolaminas en el laboratorio clnico FEOCROMOCITOMA Fisiopatologa Secrecin de catecolaminas Pruebas de inhibicin y estimulacin Diagnstico y tratamiento Feocromocitoma familiar: Neoplasia Endocrina Mltiple NEUROBLASTOMA Caractersticas Diagnstico y localizacin Tratamiento y pronstico CASO CLNICO
Receptores metabotrpicos
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Receptores adrenrgicos
Alfa-adrenrgicos
Vasodilatacin Relajacin de la musculatura intestinal Inhibicin de la liberacin de insulina Dilatacin de las pupilas
Beta-adrenrgicos
Vasoconstriccin Relajacin de la musculatura intestinal Estimulacin de la liberacin de insulina Relajacin de la musculatura bronquial Descenso de la glucemia
Aumento de la glucemia
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Receptores dopaminrgicos
Receptores D1
Actan mediando la vasodilatacin en los lechos vasculares mesentrico, renal, coronario y cerebral
Receptores D2
Inhiben la transmisin de los impulsos en los ganglios simpticos. Inhiben la liberacin de noradrenalina en las terminaciones nerviosas simpticas.
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Catecolaminas Metanefrinas
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Catecolaminas en plasma Catecolaminas libres. Si es posible suspender la medicacin entre 3-7 das antes. Paciente en posicin 30 minutos antes de la extraccin. Glutatin o metabisulfito.
Heparina o EDTA.
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Catecolaminas libres.
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Heparina o EDTA.
LC-MS/MS.
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FISIOLOGA DE LA GLNDULA SUPRARRENAL La mdula suprarrenal CATECOLAMINAS Biosntesis, almacenamiento y liberacin Metabolismo de las catecolaminas Receptores adrenrgicos y dopaminrgicos Determinacin de catecolaminas en el laboratorio clnico FEOCROMOCITOMA Fisiopatologa Secrecin de catecolaminas Pruebas de inhibicin y estimulacin Diagnstico y tratamiento Feocromocitoma familiar: Neoplasia Endocrina Mltiple NEUROBLASTOMA Caractersticas Diagnstico y localizacin Tratamiento y pronstico CASO CLNICO
Principal metabolito de adrenalina y noradrenalina. HPLC mtodo de referencia. Orina de 24 h. con HCl 6M. mg AVM/g Creatinina. No hay restricciones dietticas.
HPLC mtodo de referencia. Orina de 24 h. con HCl 6M. mg HMV/g Creatinina. No hay restricciones dietticas.
FISIOLOGA DE LA GLNDULA SUPRARRENAL La mdula suprarrenal CATECOLAMINAS Biosntesis, almacenamiento y liberacin Metabolismo de las catecolaminas Receptores adrenrgicos y
Biochemical diagnosis of pheocromocytoma, Which test is best? 1994-2001. 4 Hospitales de referencia (EEUU, Holanda, Suecia e Italia). 858 pacientes (214 positivos).
dopaminrgicos Determinacin de catecolaminas en el laboratorio clnico FEOCROMOCITOMA Fisiopatologa Secrecin de catecolaminas Pruebas de inhibicin y estimulacin Diagnstico y tratamiento Feocromocitoma familiar: Neoplasia Endocrina Mltiple NEUROBLASTOMA Caractersticas Diagnstico y localizacin Tratamiento y pronstico CASO CLNICO
Biochemical diagnosis of pheocromocytoma, Which test is best? Lenders JWM, Pacak K. Walther MM, y col. JAMA 2002; 287(11): 1427-34.
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Feocromocitoma
Neuroblastoma
Ganglioneuroma
FEOCROMOCITOMA Fisiopatologa
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Fisiopatologa
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Secrecin de catecolaminas La mayora secretan adrenalina y noradrenalina. Mayor concentracin de noradrenalina de lo normal. Produccin aumentada de adrenalina aislada poco frecuente. Produccin de dopamina y HMV ms frecuente en tumores malignos.
Noradrenalina
Necropsias
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Resultado positivo si: Pruebas de estimulacin con glucagn 1 mg glucagn i.v. Se alcanza [NA] 2000 pg/ml. [NA] 3 [NA]basal
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Diagnstico
Determinacin de niveles de catecolaminas o sus metabolitos en sangre y en orina de 24 horas. HPLC es el mtodo de referencia. Localizacin TAC, RM, 131I-MIBG necesarios para la correcta localizacin del tumor antes de la ciruga.
Si la ciruga es posible: Tratamiento de eleccin. Normalizacin de los niveles de catecolaminas en dos semanas. Permite curar completamente la hipertensin en el 75% de los casos. Supervivencia a los 5 aos del 95% (benignos) y del 50% (malignos). Seguimiento: evaluacin anual de los niveles de catecolaminas en orina de 24 horas durante los aos siguientes. Si la ciruga no es posible: Tumores inextirpables y tumores malignos. Fenoxibenzamina (bloqueante no competitivo de los receptores ) Metirosina (inhibe la tirosina hidroxilasa).
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Feocromocitoma familiar En un 5-10% de los casos el feocromocitoma es heredado con carcter autosmico dominante. El 60% aparece asociado a otras anomalas como neoplasia endocrina mltiple tipo 1, 2A (60%) y 2B, sndrome de von Hippel-Lindau (25%) o la neurofibromatosis (<1%). >50% son feocromocitomas bilaterales (5-10% en no familiares). 15% Si es bilateral debe hacer50 sospechar un origen familar. 25% NEM 2A 60% Edad de diagnstico ms temprana (20 aos). 40 SVHL
30 20 10 0 % Bilaterales Otros Familiar No familiar
NEUROBLASTOMA Caractersticas
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Caractersticas Est asociado a los simpatoblastos. Constituyen uno de los tumores ms frecuentes en nios. 1/100.000 nios. El 50% antes de los dos aos de vida. Ligera prevalencia en varones.
FISIOLOGA DE LA GLNDULA SUPRARRENAL La mdula suprarrenal CATECOLAMINAS Biosntesis, almacenamiento y liberacin Metabolismo de las catecolaminas Receptores adrenrgicos y dopaminrgicos Determinacin de catecolaminas en el laboratorio clnico FEOCROMOCITOMA Fisiopatologa Secrecin de catecolaminas Pruebas de inhibicin y estimulacin Diagnstico y tratamiento Feocromocitoma familiar: Neoplasia Endocrina Mltiple NEUROBLASTOMA Caractersticas Diagnstico y localizacin Tratamiento y pronstico CASO CLNICO
Diagnstico y localizacin Niveles de AVM y HVA en orina de 24 h. 90% pacientes presentan niveles Noradrenalina, Dopamina, AVM y HVA en orina elevados. Biopsia de mdula sea.
131I-MIBG
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Tratamiento
Ciruga Quimioterapia Radioterapia
Pronstico
Desaparicin espontnea Ciruga curativa Grado de metstasis
CASO CLNICO
CASO CLNICO
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Antecedentes Intervenida en dos ocasiones de Meningioma Petroclival izquierdo (2004). Craneoplastia (4/2008).
CASO CLNICO
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Motivo de consulta Nauseas, dolor intestinal, etc. Diagnstico inicial: Dispepsia. Ecografa abdominal (29/09/2008) observndose una lesin nodular bien delimitada de unos 7.5 cms de dimetro. Se recomienda TAC. Se solicitan pruebas bioqumicas.
CASO CLNICO
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Pruebas de laboratorio
Bioqumica normal. Enzimas hepticas normales. Hormonas:
Resultado cidoVanilmandlico Noradrenalinaorina Exc.Noradrenalinaorina24h Adrenalinaorina Exc.Adrenalinaorina24h Dopaminaorina Exc.Dopaminaorina24h 32.6mg/24h 494.8g/L 544.3g/24h 8.3g/L 9.1g/24h 159.0g/L 174.9g/24h 0.0498.0 1.722.4 12.185.5 Valoresdereferencia 1.86.7
CASO CLNICO
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Pruebas de laboratorio
Bioqumica normal. Enzimas hepticas normales. Hormonas:
Resultado cidoVanilmandlico Noradrenalinaorina Exc.Noradrenalinaorina24h Adrenalinaorina Exc.Adrenalinaorina24h Dopaminaorina Exc.Dopaminaorina24h 32.6mg/24h 494.8g/L 544.3g/24h 8.3g/L 9.1g/24h 159.0g/L 174.9g/24h 0.0498.0 1.722.4 12.185.5 Valoresdereferencia 1.86.7
CASO CLNICO
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Pruebas de laboratorio
AVM
P1/2
Co
Co1/2
CASO CLNICO
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Pruebas de laboratorio
CASO CLNICO
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Pruebas de laboratorio
CASO CLNICO
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TAC
CASO CLNICO
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TAC
CASO CLNICO
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Catecolaminas elevadas
Tcnicas de imagen
Feocromocitoma