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Durante la cuarta semana, ocurren plegamientos de los planos medial y transversal, transformando el disco embrionario en un embrin cilndrico. Entonces en la cuarta semana quedan configurados la cavidad pericrdica ( corazn), dos cavidades pleurales o conductos pericardioperitoneales (pulmones),y la cavidad peritoneal.
La cavidad peritoneal que contiene a las vsceras, compartimiento delimitados todos por las hojas viscerales y parietales derivadas, respectivamente de la hoja esplcnica y somtica. Las hojas viscerales, aportan tejidos mesodrmicos que componen las paredes del estroma y las vsceras. En la cavidad abdominal dichas hojas viscerales forman tambin los mesos. Al principio todas las cavidades se hallan interconectadas, de ah la cavidad pericrdica se separara de la cavidad pleural y esta de la peritoneal.
Como consecuencia de varios factores, como los desplazamientos que sufren los rganos , crecimiento y rotacin del estmago y de los intestinos , los mesos (al principio mas sencillos) sufren plegamientos , crecimiento y fusiones entre sus partes, haciendlos al final complejos.
En su formacin intervienen
las siguientes estructuras embrionarias:
1.Septum transverso: se
origina en el polo caudal del
pericardio parietal, una parte de el participa en el desarrollo del hgado. Crece en direccin
2.Mesenterio del Esfago: constituye un tabique mesodrmico,desde la pared dorsal del trax hasta el esfago, envolvindolo. 3.Membranas pleuroperitoneales: Nacen de las paredes dorsolaterales del tronco , dirigindose al septum transverso. 4.Pared Corporal: Las cavidades pleurales mientras crecen, despegan de las pareden del cuerpo un anillo de mesodermo , que se incluye en la periferia de las membranas pleuroperitoneales.
Cuando comenz su desarrollo el septum transverso, sus mitomas derivan de los hipmeros correspondientes a los somitas cervicales tercer, cuarto y quinto, inervados por los pares cervicales III, IV y V, (nervios frnicos). Como el diafragma se forma de msculos de la pared torcica, tambin se encuentra inervado por los nervios intercostales.
vsceras y la pared de la cavidad peritoneal. Se forma al adosarse dos hojas de peritoneo visceral, transitando entre ellos vasos y nervios destinados a la vscera. Presentan una raz parietal y una raz visceral.
MALFORMACIONES CONGENITAS
HERNIA DIAFRAGMATICA DE BOCHDALEK:
ANOMALIA RELATIVAMENTE COMUN; DEBIDO A DEFIC DE LA MEMBRANAN PLEUDO PERITONIALES EN EL CIERRE DE LOS CONDUCTOS PERICARDIO PERITONEALES. HERNIA PARAESTERNAL DE MORGAGNI: DEBIDO A DEFIC EN EL DESARROLLO DE ALGUNAS FIBRAS MUSCULARES DIAFRAGMATICAS. HERNIA ESOFAGICA: PROTRUSION DE ESTOMAGO A TORAX Y SU CONSTRICCION POR EL DIAFRAGMA, POR LA POCA LONGITUD DEL ESOFAGO.
DESARROLLO DE LA CARA
.
Endodermo:Glndulas sub-linguales,Gl partida. Masas mesoblasticas que levantan el epitelio de la cavidad craneal
La cara empieza a formarse desde el inicio de la 4ta semana hasta la 8va semana. Al inicio de la cuarta semana, el primordio facial inicia su aparicin alrededor del gran estomodeo. Al final del periodo embrionario la cara tiene aspecto humano.
Formacion de la cara
Los cinco primordios faciales aparecen como prominencias alrededor de estomodeo: La prominencia frontonasal unica Las prominencias maxilares pares Las prominencias mandibulares pares
APARATO FARINGEO
Aparato Faringeo
ARCOS FARINGEOS Cartlagos Cart. de MECKEL Msculos masticadores Milohoideo Tensor del timp. Tensor del v. del paladar Msculos Nervio Arco Artico 1 arco art.
C.A.E.
Yunque 1 Martillo Lig. esfenoMandibular Lig. Ant. del 1 Martillo Cart. de REICHERT
Art. maxilar int. 1 2 arco art. Trompa de Eustaquio Caja del tmpano
Msculos de la Estribo expresin facial 2 Apfisis estiloides Estapedio Lig. Estilo - hioides Astas Estilohioideo menores del hueso hioides 2 Porcin Sup. del C.H.
VII
SENO CERVICAL
3 3
Msculo estilofaringeo Msculos laringeos y crico-tiroideo Elevador del velo del paladar
IX
4 4
X (nervio recurrente)
El patrn de los arcos faringeos parece sere regulados por los genes HOX faringeos. - Los retinoides( ac retinoico) tambien regulan la expresin de los genes HOX. Otros genes OTX2 participan en la morfogenesis del I arco.
maxilar del lado afectado por las prominencias nasales mediales fusionadas.
2. - Labio Hendido Bilateral Falla en la aproximacin y unin de las masas mesenquimatosas de las prominencias nasales mediales fusionadas 3. - Paladar Hendido
abarcar a las zonas dura y blanda del paladar o solamente a la uvula. En casos graves con labio hendido, el el efecto del paladar abarca la posicin alveolar del maxilar y los labios en ambos lados.
1. S. de Crouzon
Disostosis crneo facial. HAD, 25 a 30% mutaciones de novo Hipoplasia de rbitas, hipertelorismo, nariz en pico de loro y paladar estrecho.
2. S. de Treacher-Collins
Disostosis Mandbulo-facial. HAD,incompleta migracin de las clulas de las crestas neurales destinadas a formar el esqueleto del I arco. Hipoplasia de malares Micrognatia Defectos en los prpados inferiores y en odos externos.
3. S. de Pierre-Robin
4. Quistes Branquiales
5. Fistulas Branquiales
Conductos estrechos que se abren en el cuello (parte lateral), persistencia del II surco branquial
FORMACION DE LA LENGUA
Origen embriolgico
Primordio: 4 semana (da 22 a 27 ). Yema pulmonar Surco laringotraqueal en el extremo caudal de la pared ventral de la faringe primitiva
Derivados del ectodermo: Cartlagos larngeos y SNP (crestas neurales) Estructuras de inervacin SNC
Origen embriolgico
Crecimiento:
Caudal y ventral al intestino anterior, por profundizacin del surco laringotraqueal. Al inicio de la 5 semana se forma el divertculo laringotraqueal que crece en el mesodermo esplcnico, casi paralelo al esfago. A travs de interacciones con el mesodermo que lo rodea, el divertculo laringo-traqueal se elonga y forma una porcin traqueal que se divide en dos bronquios principales iniciando la 1 de las 23 bifurcaciones bronquiales que se completan en la vida post natal.
Formacin de la Laringe
Periodo de desarrollo:
Fines de la 4 semana a 10 semana
Periodo de crecimiento:
Hasta los 3 aos de vida post natal
Formacin de la Laringe
Desarrollo: Cuerdas vocales: Entre la 6 y 7 semanas se ocluye la luz de la
laringe y se recanaliza entre la 9 y 10 semanas mediante apoptosis. Se forman los ventrculos larngeos limitados por pliegues vocales (cuerdas vocales verdaderas) y pliegues vestibulares (cuerdas vocales falsas).
inervados por el N. Larngeo superior y los derivados del 6 arco por el N. Recurrente larngeo, ramas del X par.
Trquea:
Se forma al final de la 4 semana por elongacin del tubo laringotraqueal
Se extiende desde la porcin caudal de la laringe hasta la yema pulmonar Conformada por 18 anillos cartilaginosos abiertos en su cara dorsal De la 7 a 8 semana se forma el tabique trqueoesofgico por fusin de los pliegues traqueoesofgicos, separndose de forma definitiva del esfago
Desarrollo pulmonar
Inicio:
Comienzos de la 5 semana
Periodos de desarrollo:
Pseudoglandular: 5 a 17 semanas Canalicular: 16 a 25 semanas Saco terminal: 24 semanas al nacimiento Alveolar: Fetal tardo hasta los 8 aos
Arborizacin:
Desarrollo pulmonar
Desarrollo de los bronquios:
A partir de la carina se forman: 2 bronquios principales o primarios: - derecho, ms corto y recto - Izquierdo Bronquios secundarios: 3 derechos y 2 izquierdos Bronquios terciarios o segmentarios: 10 en el derecho y 8 o 9 en el izquierdo
Periodo pseudoglandular
(5 a 17 semanas)
El pulmn se asemeja a una glndula exocrina Constitudo bsicamente por un epitelio y mesnquima que lo rodea, con escasos vasos sanguneos alejados del epitelio Las vas areas estn tapizadas por clulas cilndricas altas que se hacen cuboidales distalmente
Periodo canalicular
(16 a 25 semanas)
Se caracteriza por la formacin de bronquiolos terminales y respiratorios y por la proliferacin de capilares Se forma msculo liso alrededor de los bronquiolos terminales Diferenciacin del epitelio y formacin de la membrana alveolo-capilar y del sistema de sntesis de surfactante al final del periodo Los bronquiolos respiratorios se dividen en conductos alveolares y al final en sacos alv. Al final del periodo se inicia la vasculogenesis Es posible la sobrevivencia extrauterina
Se incrementa el sistema ductal terminal y completa la vasculogenesis Se produce la expansin del epitelio distal hacia la formacin de alveolos, posterior adelgazamiento de septos mesenquimales y aumento de la matrz mesenquimal Aumenta la superficie de membrana alveolo capilar Hacia las 24 semanas los sacos terminales se revisten de clulas escamosas : clulas alveolares o neumocitos de tipo II productores de surfactante
Se
inicia la sntesis de surfactante Los neumocitos II generan neumocitos I Los fetos que nacen entre la 24 y 26 semanas pueden sobrevivir La enfermedad de Membrana Hialina es frecuente al inicio del periodo
Periodo alveolar
(fetal tardo a los 8 aos)
Proliferacin alveolar y remodelamiento intersticial y vascular Suficiente produccin de surfactante La membrana alveolo capilar permite el intercambio gaseoso Al nacer se han formado unos 50 millones de alveolos de 1mm de dimetro A los 8 aos se alcaza el nmero definitivo de alveolos: 300 millones Se completa la formacin de 23 generaciones bronquiales Se inician enrgicos movimientos respiratorios
No se ha establecido an una lnea jerrquica de control molecular Las interacciones entre el mesodermo esplcnico y las clulas epiteliales del endodermo 1 son de tipo paracrino e inducen la proliferacin, migracin y diferenciacin celular Se contina con la ramificacin bronquial que depende de las interacciones que se producen por migracin de las clulas Epiteliales endodermales al mesodermo esplcnico subyacente La funcin ms importante de la interaccin Mesnquima Epitelio es potenciar la expresin de los factores de transcripcin especficos de cada clula en el desarrollo pulmonar
Las interacciones Mesenquimales Epiteliales son controladas espacial y temporalmente El mesnquima posee receptores a factores de crecimiento que responden a ligandos proteicos secretados por las clulas epiteliales endodermales El mesodermo regional regula el patrn epitelial Los genes Hoxb 3 y Hoxb 4 se expresan en el mesnquima de la trquea, bronquios y pulmn distal Los genes Hoxa 5, Hoxb 2 y Hoxb 5 se restringen al mesnquima del pulmn distal
La principal molcula en el crecimiento y ramificacin de las yemas epiteliales es el FGF-10 al inducir la produccin de Shh, BMP-4 en el endodermo y de Wnt 2 mesenquimal El protooncogene N-myc induce la ramificacin bronquial y es inhibido por el TGF La morfologa bronquial se estabiliza por el depsito de colgeno I y III, fibronectina y proteoglicanos La estabilidad del crecimiento epitelial en los conductos respiratorios se debe a la interaccin del Syndecan con Tenascin
Fstula traqueoesofgica ( es la
malformacin ms frecuente en las vas
areas inferiores)
Estenosis Atresia
Shh: su ausencia ocasiona fusin del tubo traqueoesofgico, prdida de la asimetra pulmonar y disminucin de la expansin alveolar. Su exceso causa defectos en la ramificacin bronquial Epimorphin su falta impide la formacin de lmen y el desarrollo ductal es desorganizado
Gli 2: su ausencia produce fusin de lbulos pulmonares e hipoplasia de la trquea, esfago y otras malformaciones TTF.1 : su defecto causa detencin en el periodo pseudoglandular y alteraciones en la ramificacin HNF 3: su sobreexpresin produce disminucin de la ramificacin y de la vasculogenesis GATA-5: su dficit es causa de defectos en la musculatura lisa peribronquial
A. Inmadurez Pulmonar
B. Hipoplasia Pulmonar por Hernia Diafragmtica Congnita u Oligohidramnios
El neumocito tipo II produce a manera de paquetes estructuras intracelulares llenas de fosfolpidos, llamados cuerpos lamelares. Estos son liberados dentro de la luz de los alveolos.
tensoactiva porque pueden reducir la tensin de la superficie de los espacios alveolares luego del nacimiento.
La baja tensin de la superficie dentro del alveolo permite que estos sacos permanezcan expandidos durante la actividad respiratoria permitiendo un efectivo, continuo y mximo intercambio de gas.
Como resultado de la actividad respiratoria intratero esta sustancia ingresa a la cavidad amnitica donde ella puede ser medida de muchas formas segn las tcnicas actuales disponibles.
El SP est compuesto por fosfolpidos (80 a 90%), protenas (10%) y lpidos neutros (menos de 10%).
Fosfatidilcolina
esfingolpidos y el colesterol,
contribuyen en la composicin del SP
Shh: su ausencia ocasiona fusin del tubo traqueoesofgico, prdida de la asimetra pulmonar y disminucin de la expansin alveolar. Su exceso causa defectos en la ramificacin bronquial Epimorphin su falta impide la formacin de lmen y el desarrollo ductal es desorganizado Gli 3 su dficit produce hipoplasia o agenesia pulmonar FoxJ 1 su ausencia altera la diferenciacin de clulas ciliadas y causa situs inversus
Ectodermo
Mesod-Esplcnico (Componente muscular y peritoneal de la pared del intestino) Cuando? Mecanismos: 4ta Semana
1. Diferenciacin
2. Induccin
3. Muerte Celular
P. Craneal
P. Caudal
b) I. Medio
- 2da MitadDuad. - Yeyuno, ilen - Apndice, ciego - Colon ascend. - 1/3 colon trans. - 2/3 del C.T. -Colon Descend. -Sigmoides -Recto Pelviano -Parte superior del canal anal. -Parte del S.U.G.
c) I. Caudal
La diferenciacion de las regiones del IP y sus derivados depende de una interaccin recproca entre el endodermo (epitelio) del tubo digestivo y el mesodermo esplcnico que lo rodea.
El mesodermo determina el tipo de estructura que se puede formar por medio de un cdigo HOX similar al que establece el eje corporal anterior. La expresin de sonic hedgehog (SHH) en el endodermo del tubo digestivo es la responsable de la induccion del codigo HOX.
En la region del IM y posterior, la expresion de SHH en el endodermo del tubo digestivo estbalece una expresin superpuesta del cdigo HOX. La expresion de genes HOX inicia una cascada de genes que instruyen al endodermo del tubo digestivo al diferenciarse en sus identidades regionales.
Se extiende desde el punto de origen del divertculo respiratorio hasta el borde dorsal del septum transverso.
El msculo estriado (2/3 sup.) de la parte alta: Arcos branquiales caudales (IV, V, VI). El msculo liso (1/3int.): Mesenquima esplacnico circundante.
2. ESTMAGO:
Aparece como dilatacin fusiforme parte caudal del I. A. (4a - 5a semana) Aumento de tamao Se ensancha en sentidoventro dorsal El borde dorsal crece ms que el borde ventral y produce la curvatura mayor.
Entra en rotacinde 90 (reloj) alrededor de su eje longitudinal. Efectos de esta rotacin. 1.2.3.4.C. < hacia derecha C. > hacia izq. Lado izq. sup. ventral Lado der. sup. dorsal
La masa intestinal experimenta una rotacin compleja en el sentido antihorario, visto de frente. El eje terico est representado por la arteria mesentrica superior y el canal vitelino.
El asa vitelina primitiva est dirigida, en el plano sagital, por el eje de la arteria mesentrica superior, donde nacen hacia abajo las ramas clicas, para el segmento postvitelino, y hacia arriba, las ramas yeyunoileales, para el segmento previtelino. En su vrtice, el conducto vitelino.
Rotacin hasta 90: fenmeno esencial. Las ramas clicas estn a la izquierda; las ramas ileales, a la derecha.. Conjuntamente, el estmago se sita en el plano frontal. La dilatacin del ciego aparece en el segmento postvitelino.
Rotacin hasta 180 y basculacin hacia el plano frontal. Las ramas clicas estn ahora por debajo de las ramas yeyunoileales. El ciego se encuentra debajo del hgado. El segmento previtelino forma las asas yeyunoileales. El segmento postvitelino forma el leon terminal y una parte del territorio clico.
Disposicin definitiva.
La rotacin ha terminado. El ciego desciende en la fosa ilaca derecha por simple alargamiento. El apndice es un vestigio del desarrollo incompleto del ciego. El duodeno est totalmente unido.
INTESTINO CAUDAL
Termina como saco ciego del endodermo que esta en contacto con una depresin ectodrmica superficial proctodeo. La porcin dilatada se llama cloaca (end) En el espacio entre alantoides e IC se invagina un tabique de mesnquima en el endodermo. Este tabique se denomina T. urorrectal y la parte anterior de la cloaca se convierte en vejiga primitiva y seno urogenital y la parte posterior de la cloaca forma el conducto anorrectal.
Al alcanzar la membrana cloacal el tabique se fusiona con ella y forma el futuro perin. El conducto anorrectal forma recto y mitad ms alta del conducto anal. La cubierta de la mitad inferior del conducto anal es formado por el ectodermo del proctodeo.
PANCREAS
YEMA P. DORSAL Aparece 1, ms grande. La mayor parte del pncrea se forma de esta. Parte proximal suele persistir como cond.panc. accessorio o de Santorini. Parte superior de la cabeza, cuello, cuerpo y cola.
Cuando el duodeno rota hacia la derecha la yema ventral es tranport. hacia atrs con el duod. y se localiza en el meso duodenal
Parte inf. de cabeza y proceso uncinado
Al principio del periodo fetal se comienza a desarrollar acinos C. Langerhans (3er mes), 20 semana, insulina y glucagn.
HIGADO Y VIAS BILIARES.- Mitad de la tercera semana. Se origina como yema slida en la parte ms caudal del I.A.
Se extiende hacia el tabique tranverso, sitio en el que aumente de tamao con rapidez y se divide en dos partes: PARTE CRANEAL
Primordio del Hgado Cordones Hepticos Sinusoides Hepticos Con A y V vitel El tejido fibroso y hematopoyetico y celular de Kpffer (mes. Esplacnico del s. transverso) PORCIN CAUDAL Pequea que entra exp. para formar V. B. su tallo C. Cstico Luego aparece el coldoco que conecta al c. c, c. heptico con el duodeno
Crece y llena la cavidad abdominal Actividad Hem del h. Se inicia durante la 6ta semana y persiste hasta el 7mo mes.
Se forma pigmento biliares y entran en el duodeno y dan a su contenido (meconio) Color verde oscuro (12 a 16 semanas)
MALFORMACIONES CONGNITAS
I. POR DEFECTO
1. 2. 3. 4. 5. 6.
Atresia esofgica ---- polihidramnios Estenosis esofgica Estenosis pilrica Agenesia (ano rectal, anal) con fistula Atresia rectal Estenosis anal
1. Onfalocele (tapizado por amnios y peritoneo) 2. Hernia umbilical (tej. Subcutaneo y piel en la linea alba)
III. POR EXCESO 1. Duplicacin del asa intestinal IV. FALTA DE ROTACIN 1. Falta de rotacin del asa intestina V. POR PERSISTENCIA ANORMAL DE ELEMENTOS EMBRIONARIOS 1. Divertculo de Meckel ---- 2 a 4% 2. Ano imperforado VI. ANOMALIAS HISTOLGICAS 1. Distona aganglionar (megacolon congnito o S, de Hirschprung)