ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Federico Rzquin.
Residente clnica Peditrica. 2012

Dr. Tomisaku Kawasaki.

1961- Hptal Cruz Roja TOKYO. -Fiebre de origen desconocido. -sndrome muco cutneo. -AUTOPSIA---- TROMBOSIS CORONARIA.

1967----Enf. KAWASAKI.

DEFINICIN: KAWASAKI
Es

desconocido,

una

vasculitis

sistmica

de

origen

que afecta principalmente los vasos de pequeo y mediano calibre, especialmente las arterias coronarias, con formacin de aneurismas (25%) que pueden complicarse con trombosis, enfermedad cardaca isqumica y ateroesclerosis precoz.

FRECUENCIA.KAWASAKI.

Incidencia: Nios de origen asitico: 120-150/100.000 en < 5 aos Raza blanca: 9/100.000. El 50% de los pacientes son < 2 aos, el 80% < 4 aos y el 85% < 5 aos
Los menores de 6 meses y adolescentes tienen mayor riesgo de afectacin cardiovascular,

Relacin varn / mujer: 1,5 / 1

Recidiva < 2% de los casos

ETIOLOGIA. KAWASAKI.
Desconocida!!!

Hiptesis: Toxinas derivadas del Estreptococo y Estafilococo actuaran como superantgeno dando una perturbacin inmunorregulatoria durante la fase aguda de la enfermedad. Mayor incidencia de EK secundaria (30%) a infecciones virales (Parvovirus B19, CMV, VEB, VSR) y bacterianas (Staphylococcus, Streptococcus, Mycobacterium tuberculosis,

Mycoplasma pneumoniae, Enterobacterias, entre otros)

Neisseria

meningitidis,

SUPERANTIGENOS.KAWASAKI.

son una familia de protenas, se unen a (HLA-II) activando los linfocitos T.

inducen cambios proliferativos en el 25% de los linfocitos T.

La excesiva y no coordinada liberacin de citokinas proinflamatorias es la responsable de los sntomas apreciados tanto en el sndrome de shock txico estafiloccico y estreptoccico, como en la enfermedad de Kawasaki.

PAPEL DE LOS SUPERANTIGENOS.

Una linea de investigacin deriva del aislamiento de los

superantgenos de S. aureus y estreptococo del grupo A en pacientes con enfermedad de Kawasaki. En el 80% de los casos se demuestra la presencia de toxina del sndrome de shock txico estafiloccico de tipo 1 y en el resto de los casos toxina del shock txico estreptoccico.

The role of superantigens of group A Streptococcus and Staphylococcus aureus in Kawasaki disease. Curr.Opin.Infect.Dis. 20 (3):298-303, 2007

PATOGENIA.KAWASAKI
INFLAMACIN, AFECCIN CORONARIA, Y OTRAS.

1.

2.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS ENFERMEDAD DE KAWASAKI

Formas clnicas. KAWASAKI

1) EK TPICA:
Fiebre de 5 das 4 de los 5 criterios menores

2) EK ATPICA:

Fiebre de 5 das Menos de 4 criterios menores Incidencia < 10% de los casos Mayor incidencia de aneurismas coronarios probablemente por demoras en el diagnstico y su evolucin solapada. Existen criterios de laboratorio que contribuyen al diagnstico de esta forma de la enfermedad.

CRITERIO MAYOR.KAWASAKI
Fiebre:

Moderada a alta (39 - 40C) Asociada a irritabilidad El primer da de fiebre es considerado el primer da de La duracin de la fiebre en ausencia de tratamiento es de 1 a 2 semanas, pero puede prolongarse a 3 4 semanas. Con el tratamiento adecuado, la misma remite en 24 48 hs.

la enfermedad.

CRITERIOS MENORES.KAWASAKI
1)

Afectacin ocular:

Hiperemia conjuntival , ms evidente en la conjuntiva bulbar que palpebral Sin exudado Uvetis anterior frecuente

Normas, procedimientos diagnsticos y teraputicos. Hospital Notti. 2012

Inyeccin Conjuntival.

CRITERIO MENOR.
2)

Cambios en los labios y cavidad oral:

Labios: eritema, sequedad, fisuras, sangrado espontneo o al tacto Lengua: aframbuesada Boca: eritema difuso de mucosa oral y farngea

LENGUA AFRAMBUESADA.

LENGUA AFRAMBUESADA.

CRITERIOS MENORES.EK
3)

Erupcin cutnea:

Rash eritematoso polimorfo, mculo papular no especfico, puede ser escarlatiniforme o similar al eritema polimorfo No presenta vesculas ni bullas Se acenta con la fiebre y es cambiante La descamacin cutnea en la fase aguda se encuentra en el rea perineal, afecta escroto en varones y labios mayores en nias.
Normas, procedimientos diagnsticos y teraputicos. Hospital Notti. 2012

CRITERIOS MENORES.
4)

Cambios en las extremidades:

Fase aguda: edema, eritema en palmas y plantas, sin godet, doloroso Fase subaguda: descamacin en colgajos

CRITERIOS MENORES.KAWASAKI

5) Adenopata cervical: De 1,5 cm, habitualmente unilateral y dolorosa

Normas, procedimientos diagnsticos y teraputicos. Hospital Notti. 2012

CRITERIOS MENORES. KAWASAKI

Sangre: anemia plaquetopenia
leve,

leucocitosis, neutrofilia, Tromboxano A2 y la PCR.

VSG elevada, hiperplaquetosis,

aumento del

Formas clnicas. kawasaki

1) EK TPICA:
Fiebre de 5 das 4 de los 5 criterios menores

2) EK ATPICA:

Fiebre de 5 das Menos de 4 criterios menores Incidencia < 10% de los casos Mayor incidencia de aneurismas coronarios probablemente por demoras en el diagnstico y su evolucin solapada. Existen criterios de laboratorio que contribuyen al diagnstico de esta forma de la enfermedad.

EK atpica
Fiebre > 5 das y 2 3 criterios Clnicos

Evaluar caractersticas del paciente

Consistente con EK No consistente con EK

Evaluar laboratorio
EK poco probable PCR<3mg/dl VSG<40mm/h < 3 criterios de laboratorio Afebril Descamacin Tpica Ecocardiograma negativo positivo

PCR>3mg/dl VSG>40mm/h
> 3 criterios de laboratorio Tto y Ecocardio. Tto

Seguimiento diario Fiebre por 2 das No descama

No seguimiento

Ecocardiograma

Fiebre +

Fiebre -

EK poco probable

Repetir Ecocardiograma consulta con especialista

FASES CLINICAS DE LA EK

FASE AGUDA

FASE SUB AGUDA

FASE CONVALECENCIA

Diagnstico diferencial. KAWASAKI.

Infecciones

parvovirus B19, etc. Escarlatina Sndrome estafilocccico de la piel escaldada. Sndrome del shock txico Linfadenitis cervical bacteriana Hipersensibilidad medicamentosa ARJ Poliarteritis nodosa.

virales: sarampin, VEB,

SSSS

EXAMENES COMPLEMENTARIOS. KAWASAKI

LABORATORIO

Hemograma completo VSG PCR cuantitativa

Enzimas hepticas (GOT, GPT, FAL, GT) Albuminemia LDH Bilirrubina directa, indirecta, total Ionograma Perfil lipdico Orina completa CH50 Ferritina

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

MICROBIOLOGIA Cultivo de fauces Serologa para CMV, VEB, Parvovirus B19 Virolgico de secreciones nasofarngeas (TIF) Cultivo de todo material donde se sospeche infeccin

EXAMENES COMPLEMENTARIOS
ESTUDIOS

CARDIOLOGICOS

ECG Ecocardiograma doppler color: durante la fase aguda y a las 6-8 semanas de la misma.

Todos los pacientes con EK deben ser internados

TRATAMIENTO.KAWASAKI
Gammaglobulina:
nica dosis de 2 gr/kg en infusin de 12 hs

Reduce la incidencia de aneurismas coronarios cuando se coloca antes del da 10 de la enfermedad, pero debido a que el pico de liberacin de citoquinas se produce alrededor del 6 da, la etapa ms oportuna para su infusin sera entre el da 5 y 7

TRATAMIENTO.KAWASAKI
Acido

Acetilsaliclico

80-100 mg/kg/da VO cada 6 hs hasta 48 hs posteriores a la desaparicin de la fiebre Se reducir la dosis a 3-5 mg/kg/da hasta la normalizacin de los reactantes de fase aguda en los casos no complicados

Normas, procedimientos diagnsticos y teraputicos. Hospital Notti. 2012

SEGUIMIENTO.KAWASAKI.
Condiciones

de alta:

Pacientes que permanezcan afebriles luego de 24 hs de finalizado el tratamiento Citar al consultorio de seguimiento a los 30 das con ecocardiograma, hemograma completo, VSG y PCR

ACTUALIZACIN KAWASAKI

Actualizacin Enfermedad de KawasakI

Sandra G. Mallea Residente Clnica Peditrica 2012

ACTUALIZACION ENFERMEDAD KAWASAKI

Manifestaciones clnicas

Tratamiento

ACTUALIZACION ENFERMEDAD KAWASAKI

Cyclosporin A Treatment for Kawasaki Disease Refractory to Initial and Additional Intravenous Immunoglobulin
Suzuki, Hiroyuki MD, PhD; Terai, Masaru MD, PhD; Hamada, Hiromichi MD, PhD; Honda, Takafumi MD; Suenaga, Tomohiro MD; Takeuchi, Takashi MD; Yoshikawa, Norishige MD, PhD; Shibuta, Shoichi MD; Miyawaki, Masakazu MD, PhD; Oishi, Ko MD; Yamaga, Hironobu MD; Aoyagi, Noriyuki MD; Iwahashi, Seiji MD; Miyashita, Ritsuko MD; Onouchi, Yoshihiro MD, PhD; Sasago, Kumiko PhD; Suzuki, Yoichi MD, PhD; Hata, Akira MD, PhD 2011 Lippincott Williams & Wilkins, Inc.

ACTUALIZACION ENFERMEDAD KAWASAKI

Tratamiento
Anti-inflammatory effect of intravenous immunoglobulin in comparison with dexamethasone in vitro: implication for treatment of Kawasaki disease.
Department of Pediatrics, Yamaguchi University School of Medicine, 1-1-1 Minami-kogushi, Ube, 755-8505, Yamaguchi, Japan, ichiyama@yamaguchi-u.ac.jp.

ACTUALIZACION ENFERMEDAD KAWASAKI

Complicaciones
Preventing Coronary Artery Abnormalities: A Need for Earlier Diagnosis and Treatment of Kawasaki Disease.
Pediatr. Infect Dis J.2012 Jul 3.

Complicaciones

ACTUALIZACION ENFERMEDAD KAWASAKI

Marked variations in serial coronary artery diameter measures in kawasaki disease: a new indicator of coronary involvement.
J Am Soc Echocardiogr. 2012 Aug;25(8):859-65.

ACTUALIZACION ENFERMEDAD KAWASAKI

MUCHAS GRACIAS