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CARDIOMIOPATAS

MSQ

Contexto
ICC
ISQUEMICA 40-75% NO ISQUEMICA 35%

HTA 17%

VALVULOPATIA 13%

CARDIOMIOPATIA 10%

Heart 2001;86:709714

Muerte sbita

N Engl J Med, Vol. 345, No. 20 November 15, 2001

Definicin
Injuria directa al miocardio, matriz o sist. de conduccin, de causa desconocida o de causa especfica asociada a disfuncin cardicaca y/o bioelctrica. Etiologa secundaria: enf. Coronaria, valvular o HTA.
European Journal of Internal Medicine 14 (2003) 517

Morfo-funcional

A.
C.

CMH OBSTRUCTIVA.
CMD

B.
D.

CMH NO OBSTRUCTIVA
CMR CARDIOMIOPATA MIXTA.

CARDIOMIOPATA ARRITMOGNICA.

European Journal of Internal Medicine 14 (2003) 517

Etiolgica
Idioptica: espordica o gentica-familiar. Especfica: inflamatoria (miocarditis, inmune) txica (alcohol, antraciclinas) metablicas (depsito) endocrinas(hipotiroidismo, embarazo) infiltrativas(amiloidosis, sarcoidosis) neuromusculares (distrofia miotnica).

European Journal of Internal Medicine 14 (2003) 517

Clnica
Latente. Subclnica. Sintomtica.

European Journal of Internal Medicine 14 (2003) 517

Cardiomiopata HIPERTROFICA
Hipertrofia de VI o VD sin dilatacin, de causa desconocida, que es casi siempre asimtrica, y asociada a alteracin fibrtica en microscopa. Tambin tiene disfuncin de la contractilidad. Histologicamente hay desarreglo de los miocitos. Prevalencia 1/500. Mortalidad -1% anual. En alto riesgo es +5% anual.
Lancet 2004; 363: 188191

Heart 2001;86:709714

autosmica dominante. Mutacin de uno de los 10 genes que codifican las proteinas de la sarcmera en el 50-60% de pacientes, el resto puede ser por mutaciones no descubiertas. Hereditaria +50%, resto sera espordica. Causa mas comn de M.S. en jovenes durante esfuerzo fsico. MS puede ser la primera manifestacin.
Heart 2001;86:709714 Lancet 2004; 363: 188191

Proteinas CMH
CADENA PESADA ALFA O BETA DE MIOSINA
TROPONINA I O T ALFA TROPOMIOSINA

PROTEINA C DE UNIN A MIOSINA


ALFA ACTINA CARDIACA CADENA LIGERA DE MIOSINA ESENCIAL O REGULATORIA TITIN
Heart 2001;86:709714

Proteinas CMH

TIPOS CMH

Heart 2001;86:709714

Manifestaciones

FA paroxstica o crnica 25% pacientes, puede dar descompensacin clnica o ser fuente de ECV. NEJM Volume 336 Number 11 1997

CLNICA TTO.

NEJM Volume 336 Number 11 1997

Valoracin CMH
Ecocardiograma. Ekg, Rx torax Holter 48h. Prueba de ejercicio.

Historia familiar, eco cada 5 aos. Tipificacin gentica.


NEJM march 25, 2004 Lancet 2004; 363: 188191

CMH APICAL. Sd ondas T negativas.

Heart 2001;86:709714

EKG
Sindrome Ondas T negativas gigantes, V3V5, variante japonesa, en hipertrofia VI distalapical. HAI. Transtorno repolarizacin. Ondas Q. PR corto, onda ascendente alterada del QRS. Puede generar regurgitacin mitral. Las alteraciones EKG pueden preceder a las ecocardiogrficas. Ondas Q en cara inferior y lateral se relacionan con hipertrofia septal.

Tto
95%. Tratamiento mdico de disfuncin diastlica e isquemia. B bloqueadores, verapamilo. No tto en asintomticos. Excepto si grosor mayor 35mm. Evitar vasodilatadores, diurticos y deshidratacin.
NEJM march 25, 2004

Tto
25% tienen alteracin flujo salida VI. 5%. Tto invasivo. Qx si gradiente + 50mmHg y que no respondan a tto mdico. Miectoma septum basal. (eleccin) Ablacin septal con alcohol. Alcohol 100% en art. Perforante septum proximal. Complicaciones: FV, IAM, bloqueos, perforacin cardiaca.
NEJM march 25, 2004

Comparacin Qx CMH

NEJM march 25, 2004

Miectoma septal

NEJM march 25, 2004

Muerte sbita CMH


FACTORES MAYORES:

PARO CARDIACO (FV).


TV SOSTENIDA ESPONTANEA. HISTORIA M. SUBITA 2 O MAS FAMILIARES PRIMER GRADO, MENORES DE 40 AOS CON MS POR CMH.

NEJM march 25, 2004

FACTORES MENORES:

SINCOPE NO EXPLICADO 2 O MAS AL AO. PARED VENTRICULAR +30mm. PRESIN ANORMAL EN EJERCICIO (NO AUMENTO DE 25mmHg EN EJERCICIO). TV NO SOSTENIDA. OBSTRUCCIN AL FLUJO DE SALIDA VI. OBSTRUCCIN MICROVASCULAR. ALTO RIESGO GENTICO (cadena pesada b-miosina, troponina T). 1 O MAS FR MAYOR O 3 O MAS FR MENORES.
NEJM march 25, 2004

Cardiodesfibrilador en CM
Prevencin primaria: Estudios CAT, AMIOVIRT, DEFINITE, SCD HeFT, COMPANION. vs control 7% anual. RR 0,69 (0,55-0,87) p: 0.002 ARR 2% anual.

JAMA 2004, 292, 2874-2879

Cardiodesfibrilador en CM
Prevencin secundaria: AVID, CASH, CIDS, subgrupo. Mortalidad control 14,4% anual. RR 0,69 (0,39-1,24) p: 0.22.

JAMA 2004, 292, 2874-2879

Cardiomiopata dilatada
Prevalencia 36 / 100.000. Hipertrofia y degeneracin de miocitos, fibrosis intersticial. Compromiso difuso. 20-50 aos edad. Clnica ICC en 80% pacientes. Disfuncin sistlica. Mortalidad promedio 20% / 5 aos. Muerte mas por icc progresiva, 28% por muerte sbita.
NEJM

Cardiomiopata dilatada
ETIOLOGA: infeccin: enterovirus (coxsackie B), 10-20%. Autoinmune: anti. Antimiocitos cadena a y b miosina. Gentica: autosmica dominante, proteinas citoesqueleto ( desmina, troponina T, sarcoglican, tafazzina). relacin 30% familiar. +35%.
NEJM

Tto
Vasodilatadores Diurticos. Digital Anticoagulacin Transplante cardiaco. Cardiodesfibrilador (sobreviviente FV, TV sostenida y FE-35%).
NEJM

CMD ALCOHLICA
Dilatacin VI, pared normal o delgada. Segunda causa CMD en EU. +90gr/d mas 5 aos, promedio 15 aos, primero hipertrofia posterior y septal, luego si dilatacin V.I. Sintomtica. + de 15 aos, promedio 25 a. Debido a apoptosis de miocitos y disfuncin de proteinas contractiles.
CHEST / 121 / 5 / MAY, 2002

CMD ALCOHLICA Importancia abstinencia de alcohol

CHEST / 121 / 5 / MAY, 2002

Cardiomiopata restrictiva
Enfermedad del intersticio del miocardio No dilatacin ni hipertrofia ventricular, aunque con alteracin de funcin diastlica, con dilatacin auricular (FA 74%). Muerte 30% 5aos.
Circulation May 30, 2000 , NEJM Volume 336 Number 4 1997

Etiologa
Etiologa miocardica No infiltrativa: familiar, diabetes, escleroderma. infiltrativa: amiloidosis, hemocromatosis, infiltracin grasa, sarcoidosis, antraciclinas, radioterapia. Etiologa endomiocrdica : fibrosis endomiocrdica, sd hipereosinoflico, carcinoide, radiacin, antraciclinas.
Circulation May 30, 2000 , NEJM Volume 336 Number 4 1997

Tto
Mantenimiento, tener cuidado con mermar precarga. Tendencia a trombos intracavitarios. Enfermedades de base.

Circulation May 30, 2000 , NEJM Volume 336 Number 4 1997

CARDIOMIOPATA ARRITMOGNICA
Gentica 30%. Puede cursar con alt. Sistlica o diastlica Arritmias de alto riesgo. Caracterizacin: reemplazo fibrograso del miocardio o alt. Componente subcelular. Ej: sd QT largo, sd brugada. Tto B-bloqueador, cardiodesfibrilador.
European Journal of Internal Medicine 14 (2003) 517