Dr.

WALTER LUQUE UTURUNCO

TALLER DE PEDIATRA 2

RM 2011 A (40) : RN a trmino desarrolla dificultad respiratoria, cianosis, hipersonoridad en hemitorax izquierdo, abdomen excavado. a. Hernia diafragmtica. b. Pneumotrax c. Hemotrax d. Sindrome de membrana hialina e. Bronquiolitis

HERNIA DIAFRAGMATICA
Podemos definir una hernia congnita del diafragma, como una entidad clnica caracterizada por el paso anormal de una o varias visceras abdominales a la cavidad torcica a travs de una abertura o dehiscencia congnita del diafragma. CLASIFICACION 1.Hernia Posteroexterna de Bochdalek izquierda. 2.Hernia Posteroexterna de Bochdalek derecha. 3.Hernia del hiato esofgico. 4.Hernia retroesternal de Morgagni.

La hernia diafragmtica se manifiesta como un sndrome de dificultad respiratoria con el abdomen excavado , insuficiencia respiratoria en grado variable, disminucin o ausencia de murmullo vesicular, desplazamiento del latido cardiaco al lado contralateral, auscultacin de ruidos hidroareos en trax, ausencia de excursin respiratoria del pulmn comprometido.

Distractores b. Pneumotrax : en lugar de hipersonoridad se percute timpanismo y el abdomen no se encuentra excavado. c. Hemotrax : en lugar de hipersonoridad se percute matidez , puede haber inestabilidad hemodinmica. d. Sindrome de membrana hialina -Taquipnea y retracciones que se indica deficiente intercambio gaseoso. -Quejido respiratorio que denota aumento en presin respiratoria. -Aleteo nasal. -Cianosis progresiva a pesar de encontrarse en un ambiente con oxgeno a concentraciones altas. -Disminucin en el murmullo vesicular indicando una hipoventilacin. -Estertores finos se auscultan solamente en el perido de recuperacin e. Bronquiolitis: produce un sndrome de 0bstruccion bronquial

RM 2011 A (42) : Caso de RN Rh positivo de madre Rh negativa, coombs (+++), Hto 35%, ,reticulocitos :7 g/dl, bilirrubina total 5 mg/dl a predominio indirecto Cul es el tratamiento a seguir? a. Solicitar exmenes dentro de 8 horas. b. Exanguinotransfusin c. Transfundir paquete globular RH d. Observacin e. Hidratacin f. Fototerapia prolongada

 RPTA C

RM 2011 A (43) : RN con glucosa de 20mg/dl, temblores, pobre succin,. Cul es la conducta adecuada a seguir? a. Dextrosa al 5 % 3mg/kg/bolo b. Dextrosa al 10 % 3 mg/Kg /bolo c. Hidrocortisona 1mg/Kg/d c/8 h d. Furosemida 10mg /Kg e. Dextrosa al 33% 10 mg/Kg /bolo

Comentario Hipoglicemia neonatal- Tratamiento Para nios sintomticos (tpicamente disminucin de alerta, hipotona, apneas convulsiones) con glicemias bajo el "umbral operacional", se requiere un rpido aumento en el nivel de glicemia. Esto puede ser logrado por una infusin de glucosa intravenosa a velocidad adecuada para satisfacer el requerimiento de glucosa : Al menos 5 mg glucosa/kg/min el equivalente de 72 ml/kg/da de 10% dextrosa, con sin un bolo. El uso de un "minibolo" de glucosa (200 mg glucosa/kg, 2 mL/kg de 10% dextrosa) ha demostrado ser eficaz en corregir rpidamente la hipoglicemia neonatal sin causar hiperglicemia

RM 2011 A (18) :Factor de riesgo en meningitis neonatal: a. Polihidramnios b. Placenta previa c. Rotura prematura de membranas d. Desprendimiento prematuro de placenta e. Oligohidramnios

Comentario Los factores de riesgo para el desarrollo de la meningitis incluyen bajo peso al nacer, parto prematuro (<37 semanas de gestacin), rotura prematura de membranas, parto traumtico, la hipoxia fetal, y la infeccin perinatal materna (corioamnioitis).

RM 2011 A (45) : Nio con ictericia progresiva y acolia desde la segunda semana de vida. Cual es el diagnstico?: a. Atresia de vas biliares b. Pncreas anular c. Colangitis esclerosante d. Hepatitis aguda e. Cirrosis biliar primaria

Comentario La atresia de vas biliares (AVB) se presenta como la principal causa de colestasis neonatal. -Cuadro clnico: Lo ms frecuente es que se manifieste con: Ictericia tarda, generalmente despus de las dos semanas de vida. Adems, se puede acompaar de signos de obstruccin de la va biliar tales como acolia y coluria. Si bien estos ltimos pueden presentarse desde el nacimiento, lo ms frecuente es que se observen desde la segunda semana de vida. Al examen fsico, la hepatomegalia constituye el signo ms precoz y constante , junto con la consistencia dura y firme del hgado. En el caso de la AVB asociada a otras malformaciones, como la poliesplenia, se puede pesquisar esplenomegalia al examen, siendo sta, un signo de hipertensin portal de aparicin ms tarda.

PANCREAS ANULAR
El PA es una anomala congnita rara, con una incidencia de 1 por cada 12000 a 15000 recin nacidos vivos y uno de cada 70 nios con sndrome de Down. El PA se asocia a malformaciones del tubo digestivo en ms de 70% de los casos, incluyendo atresia o estenosis duodenal, mal rotacin intestinal, atresia esofgica y anormalidades cardiovasculares. Tambin se ha descrito asociado a alteraciones cromosmicas como el Sndrome de Jacobsen (deleccin terminal del 11q), pero ms frecuentemente coligado al Sndrome de Down. El PA es una malformacin que se caracteriza porque la cabeza del pncreas forma un anillo completo o incompleto a nivel de la segunda porcin del duodeno, causando la obstruccin del mismo.

COLANGITIS ESCLEROSANTE
La colangitis esclerosante es una enfermedad colestsica, crnica de las vas biliares intra y extrahepticas caracterizada por inflamacin en parches, fibrosis y estenosis. La historia natural de la enfermedad incluye la obliteracin progresiva de los conductos biliares, cirrosis biliar, falla heptica y colangiocarcinoma. La colangitis esclerosante primaria es la ms comn de todos los tipos de colangitis esclerosante. Edad de presentacin: 20-40 aos.

HEPATITIS NEONATAL
El trmino implica la existencia de un proceso fisiopatolgico indefinido, asociado con inflamacin del parnquima heptico, sin evidencias de obstruccin mecnica. En ausencia de una etiologa especfica, HNI es el diagnstico del 35-40% de los neonatos con CN prolongada.

CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

La CBP es una enfermedad inmunitaria de causa desconocida,, que destruye progresivamente las vas biliares intrahepticas y se asocia a un proceso de colangitis y precolangitis no supurativa, que evoluciona hacia la cirrosis del hgado. Esta afeccin suele acompaarse de otras enfermedades como el sndrome de esclerosis sistmica progresiva (sndrome Crest), que se caracteriza fundamentalmente por trastornos de la motilidad esofgica; esclerodermia localizada, esclerodactilia, fenmeno de Raynaud y teleangiectasia, artritis reumatoidea, tiroiditis, anemia perniciosa y ATR. Se cree que existen factores genticos y ambientales que inducen a clulas del sistema inmunitario (linfocitos T) a atacar y destruir a los conductos biliares intrahepticos, lo cual hace que la sustancia txica se acumule en el hgado, particularmente los cidos biliares, que por su efecto daan la clula heptica, seguido de inflamacin, fibrosis y eventualmente de cirrosis e insuficiencia heptica.

RM 2011 A (18) :Recin nacido de 32 semanas pretrmino por cesrea por hemorragia del III trimestre, APGAR 6 y 7; quejumbroso, dificultad respiratoria y retraccin xifoidea, el diagnostico probable es: a. Neumona congnita b. TTRN c. Aspiracin meconial d. Enfermedad de membrana hialina e. Hemorragia pulmonar

ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA

El sndrome de distrs respiratorio neonatal (SDR) o (EMH) es la patologa respiratoria ms frecuente en el RN prematuro. Tpicamente afecta a los RN de menos de 35 semanas de edad gestacional (EG) y es causada por dficit de surfactante, sustancia tensoactiva producida por los neumocitos tipo II que recubre los alvolos. Su incidencia aumenta inversamente respecto a la edad de gestacin de manera que afecta al 60% de los menores de 28 semanas de EG y a menos del 5% de los mayores de 34 semanas de EG.

ENFERMEDAD DE MEMBRANA HIALINA

Clnicamente se presenta al nacimiento o poco tiempo despus con polipnea y dificultad respiratoria progresiva que precisa oxigenoterapia. La hipoxemia y distintos grados de acidosis respiratoria y metablica asociada a hipercapnia son los hallazgos gasomtricos; radiolgicamente aparece una imagen bilateral, ms o menos homognea, de opacificacin del parnquima pulmonar con broncograma areo con aspecto caracterstico de vidrio esmerilado que, en los casos ms graves, lleva al llamado pulmn blanco.

TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RN

TTRN, se define como un aumento de la frecuencia respiratoria en el neonato de manera transitoria, es una enfermedad benigna y autolimitada que afecta principalmente el neonato a termino, aunque puede afectar a los neonatos pretermino limite nacidos por cesrea. Tambin ha sido llamada Sndrome de dificultad respiratoria tipo II, sndrome de la retencin del liquido en el pulmn fetal, enfermedad del pulmn hmedo y edema pulmonar posnatal persistente. CLNICA El cuadro clnico se inicia desde el nacimiento, se caracteriza por taquicardia, frecuencia respiratoria aumentada (60-160 rpm), retracciones esternales y subcostales, quejido espiratorio y cianosis leve que mejora al administrar cantidades mnimas de oxigeno. La clnica puede agravarse en las primeras 6-8 horas, para estabilizarse posteriormente y, a partir de las 12-14 horas, experimentar una rpida mejora de todos los sntomas, la totalidad de los signos y sntomas suelen autolimitarse a los 3-4 das despus del nacimiento.

SINDROME DE ASPIRACION MECONIAL

El Sndrome de aspiracin meconial es un trastorno respiratorio causado por la inhalacin de meconio del lquido amnitico dentro del rbol bronquial. La aspiracin puede ocurrir antes, durante o inmediatamente despus del parto. Los casos ms severos pueden ser secundarios a procesos patolgicos intrauterinos, primariamente asfixia crnica e infeccin. El lquido amnitico teido de meconio se puede observar en el 14% de los trabajos de parto (rango 6 25%) y est asociado a un aumento de trastornos respiratorios . El sndrome de aspiracin meconial ocurre en el 11% de los recin nacidos que durante el parto presentan lquido teido de meconio (rango 2 36%). Este ocurre con mayor frecuencia en recin nacidos que son postmaduros y pequeos para la edad gestacional.

HEMORRAGIA PULMONAR NEONATAL

La hemorragia pulmonar es una complicacin poco frecuente (0,81,2%) del recin nacido pretrmino. Su comienzo clnico est caracterizado por deterioro cardiorrespiratorio sbito, presencia de sangre en trquea o tubo endotraqueal, descenso del hematocrito y alteraciones radiolgicas. Durante mucho tiempo se ha relacionado su aparicin con la administracin de surfactante.

RM 2011 B (29) :29.- Escala para evaluar distress respiratorio en el RN: a. Silverman b. APGAR c. Capurro d.Ballard

Test de Valoracin Respiratoria del RN (Test de Silverman) En neonatologa, la prueba de Silverman y Anderson es un examen que valora la funcin respiratoria de un recin nacido, basado en cinco criterios. Cada parmetro es cuantificable y la suma total se interpreta en funcin de dificultad respiratoria. Contrario a la puntuacin de Apgar, en la prueba de Silverman y Anderson, la puntuacin ms baja tiene el mejor pronstico que la puntuacin ms elevada

Distractores

b. APGAR : primera valoracin simple (macroscpica), y clnica sobre el estado general del neonato despus del parto. c. Capurro : es utilizado para estimar la edad gestacional de un neonato. d. Ballard: es una tcnica clnica comnmente usada para el clculo indirecto de la edad gestacional de un recin nacido.

RM 2011 A (17) : En la Otitis Media Aguda en lactantes, cul es el agente etiolgico: a. Moraxellacatarralis b. StafilococoAureus c. StreptococoPneumoniae d. Stafilococoepidermidis e. Pseudomonaaerugnosa

La otitis media aguda (OMA) es una de las enfermedades infecciosas ms frecuentes en el nio. Se estima que 2 de cada 3 nios han presentado algn episodio antes del primer ao de vida, y ms del 90 % a los 5 aos; el 1020 % de los pacientes presenta episodios frecuentes de OMA. Los patgenos ms frecuentes de la OMA son: - Streptococcus pneumoniae (30 % de los casos) - Haemophilus influenzae (20-25 %) - Moraxella catarrhalis (10-15 %) Otros patgenos menos habituales son Streptococcus pyogenes (3-5 %), Staphylococcus aureus (1-3 %) y, ya ms excepcionalmente, bacilos anaerobios y gramnegativos, como Escherichia coli o Pseudomonas aeruginosa .

RM 2011 A (4) : Edad en la que un nio se sienta sin apoyo. a. 3 meses b. 4 meses c. 5 meses d. 6 meses e. 9 meses

DESARROLLO PSICOMOTOR
Progreso del control postural 3 meses control de la cabeza 3 meses comienza a rodar sobre si mismo 3 meses agarrar un objeto un muy grande 4 meses coordinacin culomanual No sacudida de brazos ni manotazos 6 meses sentado sin ayuda 7 meses pinza digital fina 8 meses gateo y arrastre 10 meses puesta en pie, desplazamientos agarrado 1214 meses empezar a caminar sin ayuda RPTA D

RM 2011 A (59) : Nia de 6 aos de edad con gingivorragia, lesiones petequiales en tronco y extremidades, no adenopatas, no visceromegalia, leucocitos normales. Plaquetas 80 000 El Dx. probable es: a. Prpura Trombocitopnica idioptica b. Linfoma de Hodking c. Leucemia linfoblstica aguda d. Sndrome de WiskottAldrich e. Prpura de schonleinHenoch

Comentario Se trata de un nio con PTI, puesto que no hay lesiones en la piel, riones o pulmones para sospechar en vasculitis, tampoco adenomegalia para plantear linfoma de Hodgkin o alteraciones de la serie blanca en el hemograma o visceromegalia para plantear leucemia. Prpura Trombocitopnica idioptica Lo caracterstico es que en nios previamente sanos, posterior a padecer una enfermedad viral se presentan petequias, equimosis y sangrado de piel y mucosas , de predominio en la parte alta de las extremidades inferiores, adems epistaxis. -Epidemiologa: PTI aguda: edad pico entre 2 y 4 aos. PTI crnica: < 1 ao -Diagnstico: Un recuente de plaquetas < 100 000/mm3 es suficiente para sospechar en el diagnstico. El mielograma con megacariocitos normales o disminudos corrobora el diagnstico.

Distractores b. Linfoma deHodgkin (falso) El linfoma de Hodgkin se puede presentar tanto en adultos como en nios. Manifestaciones clnicas: adenomegalia, fiebre, sudoracin nocturna y prdida de peso. c. Leucemia linfoblstica aguda(falso) Las leucemias agudas constituyen el grupo de neoplasias ms frecuentes en la edad peditrica. La leucemia linfoblstica aguda (LLA) comprende el 80% de todas las leucemias agudas en este grupo de edad. Las manifestaciones clnicas suelen ser la consecuencia de la ocupacin de la mdula sea por las clulas malignas :anemia, trombopenia y leucopenia (el paciente tiene sus glbulos blancos normales). d.Sndrome de Wiskott-Aldrich(falso) Es una inmunodeficiencia primaria ligada al cromosoma X. -Incidencia : 1 a 10 en un milln de recin nacidos vivos. Es causado por una mutacin en el gen WASP, que codifica para la protena del sndrome de Wiskott Aldrich, presente slo en las clulas hematopoyticas.

Sndrome de Wiskott-Aldrich
Manifestaciones clnicas La trada caracterstica P rpura trombocitopenia, I nfecciones recurrentes. E czema
CLAVE para el DIAGNSTCO: Las manifestaciones clnicas generalmente ocurren al NACIMIENTO

SINDROME DE WISKOTT-ALDRICH
P rpura trombocitopnica Es la piedra angular para diagnosticar sndrome de wiskott-Aldrich clsico ,y consiste en petequias, equimosis, sangrado del tubo digestivo bajo, epistaxis y hemorragia intracraneal, afecciones que se manifiestan como trombocitopenia asociada con un volumen plaquetario disminuido. Infecciones severas recurrentes Se presentan desde el nacimiento caracterizados por cuadros recurrentes de neumona, otitis media, abscesos en piel, enterocolitis, meningitis, sepsis, infeccin de las vas urinarias e infecciones virales por molusco contagioso y herpes simple. En la mayora de los casos los agentes etiolgico son bacterias y en la minora de los casos son hongos, como Candida sp., Aspergillus sp y Pneumocystis jirovecci. Eczema Una manifestacin caracterstica durante la lactancia y la infancia, persiste hasta la edad adulta; en la mayora de los casos se manifiesta en forma grave y resistente al tratamiento. Los pacientes con trombocitopenia ligada al cromosoma X padecen con menor frecuencia eccema e infecciones, y a menudo les diagnostican errneamente prpura trombocitopnica idioptica.