LES ORGANES INFRAMESOCOLIQUES

La portion horisontale et ascendente du duodenum Lintestin grele Lintestin gros

Le pancreas
Organe lobulaire a secretion mixte.Les parties composants:tete,cou,corps(T-XII - L-I),queue(TXI).Disposition oblique, de droite a gauche.La tete est situe dans linterieur de la curbure duodenale;aplatise en sens anteroposterieure ;rarement est present processus uncinatus.Au lieu du passage du tete en corps ( incisura pancreatis) ,dans le sulcus de la face posterieur est situe la v.porte et ses afluents.Dans la partie droite et anterieur la tete couvre la v.cave inferieur.Dans les sulcus entre le duodenum et la tete:les aa.pancreaticoduodenalles anterieurs et posterieurs.

Le pancreas
Le corps intersecte en direction oblique la colonne vertebralle.La portion du droit ,un peu deplace anterieur tubor omentale.Sur le bord superieur de la face posterieur du corps-truncus coeliacus,a la base duquel se trouve-plexus coeliacus. La queue a une forme conique,est lie dhyle par le lig.pancreaticolienale.Posterieurement de la queue sont situees les a. et v. renales sinistra)

Le pancreas
Vascularisation: a.hepatique commune,lienale et mesenterique superieur A.pancreaticoduodenalis superior(branches de la.gastroduodenale, se divide en branche anterieur et posterieur, qui anastomose aves les memes branches de la. pancreaticoduodenalis inferior(de la.mesenterique superieure.La tete et la queue par la.lienalis ,par les rr.pancratici Le reflux veneux-le systeme de la v. porte(vv.lienalis et pancreaticoduodenalles) Inervation:nn.splanchnici major et minor(sympathique), n.vagus(parasympathique)

Lintestin grele
La portion du tub digestiv situe entre lestomac et lintestin gros 3 portion: duodenum,jejunum,ileum.Les 2 derniers representent la partie mesenterique de lintestin grele Radix mesenterii commence au niveau LII,descende du gauche a droite, en sens oblique jusqua larticulation sacroiliaque

Lintestin grele
Les anses ocupe une position bien determine: 6-7 anses intestinalles(2/3 de lentiere longueur) ont une direction presque horisontalle ; 8-9 presquune direction verticalle. Dans la plupart des cas , a la distance d1 m ou lileum intersecte le cecum, se trouve un rest du canal vitelin diverticule du Meckel

Lintestin grele
Le mesentere de lintestin grele e situe intraperitoneal, et consiste de 2 lammes qui lentoure( on distinque margo libera et margo mesenterialis ) Entre les lammes du peritoin , on evidencie area nuda, au long de laquelle penetre les arteres droites et sortent les venes et les vaisseaux lymphatiques.

Lintestin grele
Seulement 1/3 des anses sont accessibles pour lexamination directe, cependent le rest (2/3) sont situees profondement dans la cavite abdominale; et pour les examiner il faut etendre lintestin

Lintestin grele
La vascularisation est assuree par: a.mesenterique superieur(branche de laorte abdominalle) qui se divide au niveau de LI traverse posterieurement le pancreas,puis anterieurement la portion horisontale du duodenum; puis penetre dans le mesentere de lintestin ,qui descende entre ses lammes a gauche en direction de la fosse iliaque gauche, en donnant de 10 a 16 aa.jejunales et aa.iliales.Leurs branches se divident en formant des arcades de 1 iere, 2 ieme, 3 ieme et 4 ieme degree, en anastomosant entre elles au long darea nuda.Delles commencent les branches droites qui penetrent le mur intestinal

Lintestin grele
Du mur intestinal sortent les venes droites qui forment les vv.jejunales et vv.iliales,en fusionant,forment la v.mesenterica superior.La v.mesenterica superior a la racine du mesentere est situee a droite de lartere omonime.Les deux passent anterieurement de la portion horisontale du duodenum, sous la tete du pancreas,ou participe a la formation de la v.porte.

Lintestin grele
La circulation lymphatique eferente Les ganglions lymphatiques sont disposes dans le mesentere de lintestin en 3-4 plans.Les ganglions centrals regionaux sont consideres 4-5 ganglions avec le siege au long des vaisseaux mesenteriques superieures, posterieure du pancreas

Lintestin grele
Linnervation : plexe aortique abdominal (sur aorte,se prolonge sur ses branches) plexus coeliacus composes par 2 ganglia coeliaca (a droite et a gauche du tronc celiaque),2 ganglia aortorenalis (au lieu demergence des arteres renales de laorte) et 1 ganglion impaire mesentericum superior .Les branches du ganglion coeliaque superieur et le plex aortique abdominal,passe sur lartere mesenterique superieur en formant plexus mesentericus superior .La portion du plexus aortique abdominal retrouve entre la.mesenterica superior et la. mesenterica inferior se nomme plexus intermesentericus ,duquel commence plexus rectalis superior,plexus hypogastricus superior et ,puis inferior(lateral de m.levator ani)

Lintestin gros
Represente le segment distal du tub digestive,avec le trajet de la valve ileocecalle jusqua lorifice anal. Portions: Caecum et apendix vermiformis Colon ascendens Colon transversum Colon descendens Colon sigmoideum Rectum

Lintestin gros
Particularites:

Couche musculaire longitudinal inegal groupe dans des formations taeniae coli (commencent de lapendice vermiformis; on distinque taenia libera,mesocolica,omentalis),apendic es epiploique et haustra.

Lintestin gros
1. La portion ileocecal comprend:la portion terminal dileum, valva ileocaecalis,ostium ileaocaecalis,lapendice vermiformis et le cecum. La valve ileocaecale est delimite par par les labies superioris et inferioris,delles en direction anterieur et posterieur se divident frenulum valvae ileocaecalis. Le caecum extension en forme de sac avec l=5-6cm et d=7-7,5 cm,situe dans la fosse iliaque droite.Anterieurement est couvert par le grand epiploon,en cas contraire adere au mur anterolateral de labdomain,mais le bord interne avec luretere doite.

Lintestin gros
Normalement le caecum est situe intraperitoneal,sauf de la portion superieure qui est mesoperitoneal.Quand il est completement intraperitoneal, le caecum devient mobile;existe le risque dune torsion du meso. Appendicis vermiformis mur posteromedial du caecum, au lieu du passage dileum en caecum.D=5-8cm, l=5-15cm.Comunique avec le caecum par ostium appendicis vermiformis.Possede mesoappendix

Lintestin gros
2. Colon ascendens-situe superieurement de frenulum valval ileocaecalis jusqua la flexura dextra coli(region dhypocondre doite - L-II ).Le passage de caecum dans le colon - L-V.En 34% est situe intraperitoneal,alors sil possede du meso ,une oclusion est evidente.Dans la partie superieur est envoisine posterieur avec la foie et le rein droit.Le mur anteromedialavec la vesie billiare, cel posteromedial-avec la portion descendente du duodenum.Environ dans 1-3 cas du diaphragme a la fexure commence le lig.phrenocolicum dextrum.

Lintestin gros
3. Colon transversum-initiallement est situe dans lhypocondre droit, traverse la zone epigastrique,descendent dans la region ombilical,puis monte dans la region hypocondrale gauche ,formant la flexure gauche.La limite de la fixation du meso: du droit-la ligned;insertion traverse initiallement la partie descendent du duodenum,puis la partie superieur , moyenne et inferieur.Plus frequement la portion moyenne.Puis se deplace au long du bord inferieur du tete pancreatique,avec 1-2 cm inferieur de la queue,et ,en fin intersecte la portion moyenne du rein gauche

Lintestin gros
L de la racine du meso constitue environ 15 cm L du meso varie entre 5-25 cm.Le ligament essentiel dans la fixation lig.gastrocolicum.Lig. suplimentaires sont: lig.hepatocolique et lig.vesicocolique. Flexura colica sinistra est situe dans lhypocondre gauche:posterieur-L-I anterieur-au niveau des cartilages de cotes VIIIIX.Raports:posteriuer-rein gauche,superieur et a gauche-avec la rate,plus profondement et a gauche avec la queue du pancreas ,anterieuravec le corps de lestomac.Le lig.stabilisateur phrenicocolicum sinistrum,quie delimite le canal lateral gauche de lespace sousdiaphragmatique

Lintestin gros
4. Colon descendens-occupe lespace entre LILIV ou LII-LV.Anterieurement est aderant aux anses de lintestin grele et au grand epiploon,posterieurement se trouve les tissues paracolon et retroperitoneal,plus profondement le m.ileopsoas et quadratus lumborum,posterieurement et plus medial-le rein et luretere gauche.Dans la plupart des cas-mesoperitoneal ,plus rarement possede du meso.La L du zone sans peritoin est d11-15 cm

Lintestin gros
5. Colon sigmoideum-situe dans la region igunalle gauche ,partielement dans le petit pelvis.Commence au niveau des vertebres L IV L V,se finisse au niveau de S II S III.Raports:anterieur est recouvert par les anses intestinalles et le grand epiploon , posterieur la racine du meso est attache au m.grande psoas, au niveau de L IV L V intersecte luretere gauche.1% est tapete mesoperitoneal.

Lintestin gros
Vascularisation: A.mesenterica superior 1. aa.caecales anterior et posterior,a.appendicularis,a.colica ascendens ,de lartere ileocolica 2. a.colica dextra , anastomose avec a.colica ascendens et avec les branches da.colica media 3. A.colica media .La branche droite anastomose avec la.colica dextra et la branche gauche avec la branche de la.colica sinistra

Lintestin gros

Lintestin gros
Vascularisation: A.mesenterica inferior 1. A.colica sinistra ,en anastomosant avec la branche gauche de la. colica media ,forme larcus Riolani 2. Aa.sigmoideae(2-3) 3. A.rectalis superior anastomose avec la. rectalis media (de la. iliaca interna) et avec la. rectalis inferior (a.pudenda interna,de la. iliaca interna)

Lintestin gros
La circulation lymphatique eferente est efectue dans les ganglions lymphatiques sur le trajet des vaisseaux: nodi lymphatici appendicularis, retrocaecales, ileocolici dextri,medii,sinistri, paracolici, sigmoidei, rectales superiores.La lymphe est versee dans les ganglion situes dans le tissu cellulaire retroperitoneal aupres du pancreas et au long de laorte

Lintestin gros
Inervation: Sympathique: 1. Plexus mesentericus superior et inferior 2. Plexus aorticus abdominalis 3. Plexus hypogastricus superior et inferior Parasympathique: 1. Rr. du n.vagal 2. Nn. Splanchnici pelvini

Malformations du TGI

LA FISTULE OMPHALO - MESENTERIQUE La fistule omphalo-msentrique (FOM) est une anomalie congnitale en rapport avec persistance complte du canal omphalo-msentrique. Son diagnostic est facile et repose sur lexamen clinique et les donnes de la fistulographie. Intrt du diagnostic dans la priode nonatale.

LA FISTULE OMPHALO - MESENTERIQUE

Cette formation est le vestige du canal allantodien qui, de la 4me 8me semaine in utero, fait communiquer la future vessie avec lallantode ce canal involue et donne un cordon fibreux vestigial. la persistance dune permabilit anormale plus ou moins tendue se traduit par 4 types danomalies

OBSERVATION MEDICALE
Il sagit dun nourrisson de deux mois, issu dune grossesse terme, qui a prsent ds les premiers jours de vie un coulement ombilical fait de liquide intestinal. Lexamen clinique a montr en regard de lombilic un bourgeon ombilical frambois, centr par un orifice facilement cathtrisable (Figure 1).

Fig 1: Bourgeon ombilical frambois, centr par un orifice cathtrisable.

LA FISTULE OMPHALO - MESENTERIQUE

Linjection de produit de contraste hydrosoluble travers lorifice sus dcrit a objectiv une communication de la fistule avec les anses ilales (Figure 2).

Les donnes de lexamen clinique et de la fistulographie ont permis le diagnostic de fistule omphalo-msentrique.

LA FISTULE OMPHALO - MESENTERIQUE

Fig 2 : Lopacification, travers lorifice, par un produit de contraste iode hydrosoluble objective la communication avec les anses ilales.

LA FISTULE OMPHALO - MESENTERIQUE

Lintervention chirurgicale a consist en une rsection intestinale de part et dautre de la fistule avec anastomose terminoterminale (Figure 3). Les suites opratoires ont t simples.

Fig 3 : Photographie per-opratoire qui montre la communication de la fistule ombilicale avec une anse grle.

FREQUENCE

La fistule omphalo-msentrique est une affection trs rare.

Elle reprsente 2% des malformations du canal omphalo-msentrique (1).

PATHOGENIE
Dans les premires semaines de vie embryonnaire,le cordon ombilical est travers par le COM qui fait communiquer lintestin avec la vsicule vitelline, par les vaisseaux ombilicaux et par le diverticule allantodien. Entre la cinquime et la septime semaine de vie embryonnaire, se produit une involution du canal omphalo-msentrique aboutissant la disparition totale de la vsicule vitelline et du COM.

1. 2.

Les anomalies de rgression du COM sont lorigine soit dun excs dinvolution dterminant une atrsie, une stnose ou un diaphragme ilal; soit dun dfaut dinvolution qui peut avoir plusieurs aspects: Persistance complte du canal omphalomsentrique responsable dune FOM qui relie lintestin lombilic. Persistance partielle avec plusieurs ventualits:
Persistance de la portion juxta-ombilicale, cest le sinus ombilical; Persistance du segment juxta-intestinal : cest le diverticule de Meckel; Persistance de la partie intermdiaire : cest le kyste vitellin.

Sinus ombilical
Persistance d'une petite cavit ouverte l'ombilic, responsable d'un petit suintement permanent ou intermittent, rsistant aux soins locaux (nitratage); la persistance de ce suintement conduit l'intervention exploratrice qui retrouve un trajet fistuleux borgne facile rsquer, aprs s'tre assur de l'absence de bride prolongeant ce trajet jusqu' l'ilon.

Le diverticule de Meckel
C'est la plus frquente des anomalies de rgression du canal vitellin Le diverticule de Meckel se prsente comme un segment intestinal appendu sur le bord antimsentrique de l'ilon, sigeant une distance variable de l'angle ilocaecal (20 80 cm environ), au niveau de la terminaison de l'artre msentrique suprieure Il communique plus ou moins largement avec la lumire ilale; il peut tre de forme variable : en "doigt de gant" ou sacculaire, pdicul ou sessile, libre ou maintenu plaqu contre l'ilon par une bride ou un pdicule vitellin

EMBRYOLOGIE

Rotation intestinalle :A et B a la fin de la 6 ieme semaine C elongation de lintestin grele,formant la flexure jejunoileal;pendant la 10 ieme semaine on observe une rotation de 270 dgr.

D le cecum monte dans le quadrant droit superieur E separation de la foi et du cecum, montant dans le quadrant droit inferieur

 Le diverticule peut tre tapiss de muqueuse ilale normale mais la prsence de tissu htrotopique est frquente : muqueuse gastrique ou duodnale, associe ventuellement du tissu pancratique Peut galement tre reli l'ombilic par une bride fibreuse. La frquence du diverticule de Meckel est estime 2%

Le diverticule incarcere dans une hernie inguinalle la necrose est presente

Bride omphalo-msentrique
La rgression incomplte du canal vitellin a abouti une bride fibreuse reliant la face postrieure de l'ombilic au sommet d'une anse ilale. Cette bride peut tre responsable d'occlusion mcanique du grle; le diagnostic est parfois voqu mais c'est bien souvent une dcouverte opratoire.

Le diverticule associe a un ulcere peptique, present a la jonction du diverticule a la muquese ilealle.Hemoragie rectalle accentue

Occlusions
peut tre cause d'accidents occlusifs par diffrents mcanismes: invagination : le diverticule se retourne et s'invagine dans l'ilon, il constitue alors la tte d'une invagination qui se complique en invagination ilo-ilale, puis ventuellement en ilo-ilo-colique. Ces invaginations peuvent se rencontrer tout age; elle ne sont pas rductibles totalement au lavement et donc conduisent l'intervention,

Diverticule Meckel.Symptomes dapendicite.Le patient a eu deja une apendectomie.On a depiste une diverticulite Meckel acute par une laparatoimie .Le diverticule a ete resectione avec un petit sgment dileon.La surface serose est recouverte par lexudat

Diverticulite trouvee accidental postmortem

Occlusions
occlusion par capotage ou volvulus sur une bride reliant le diverticule l'ombilic ou une anse de voisinage. Il s'agit habituellement d'une dcouverte opratoire chez un enfant sans antcdents chirurgicaux opr pour un tableau d'occlusion mcanique du grle

Diverticulite du colon

Diverticule du sigmoid

Le traitement du diverticule de Meckel

C'est la rsection intestinale passant distance du diverticule, seule garantie d'une exrse de tout le tissu htrotopique, suivie d'une anastomose termino-terminale La rsection simple du diverticule (ventuellement la pince automatique) ou la ligature simple d'un diverticule pdicule troit ne sont pas des interventions logiques, car elles risquent de laisser en place une muqueuse htrotopique. L'exrse des diverticules responsables de pathologies ou compliqus est indiscutable. La dcouverte fortuite d'un diverticule de Meckel au cours d'une intervention est une situation frquente, surtout chez le nouveau-n, l'exrse dans ce cas n'est pas systmatique.

A Diverticule Meckel a un
35 semaines

nn de

B Diverticule Meckel associe a la

muquese gastrique

develope

B congenital

Hmorragies digestives
d'une mission massive de sang rouge par l'anus responsable d'un tableau aigu, parfois dramatique, et conduisant la laparotomie en urgence aprs ranimation l'hmorragie est habituellement due un ulcre retrouv au niveau de l'htrotopie muqueuse du diverticule

la mise en vidence de l'htrotopie -une scintigraphie au Techntium 99 m avec sensibilisation la Pentagastrine souvent l'exploration chirurgicale par un petit abord horizontal de la fosse iliaque droite retrouvera le diverticule
La coelioscopie permet la recherche du diverticule mais ne permet pas la rsection intestinale qui en est le traitement logique

Prune-Belly et pathologie de louraque

Il est caractris par une triade classique :
1. 2. 3. Aplasie des muscles de la paroi abdominale Cryptorchidie Dilatation gnralise de lappareil urinaire. La deficit de formation du liquid prostatique peut conduire a une ejaculation retrograde,puis a linfertilite
Traitement :reconstruction abdominalle de 6 a 12 mois.

Prune-belly (Eagle-Barrett) syndrome

Kyste de louraque

Les extrmits proximales et distales se sont normalement oblitres lexception de la zone mdiane, intermdiaire ,qui forme un kyste suspendu entre lombilic et la vessie

TABLEAU CLINIQUE ASPECT TYPIQUE : Ecoulement ombilical ds la priode nonatale, correspondant du liquide digestif si la fistule est large, ou de scrtions mucopurulentes ou muqueuses quand la fistule est troite . Examen de lombilic : bourgeon ombilical frambois, saignant au contact, sige dun petit orifice facilement cathtrisable.

ASPECTS ATYPIQUES

Prsence dune lumire non vasculaire sur la section du cordon ombilical, Persistance dun bourgeon ombilical suintant malgr un traitement appropri. Dans ces cas, un examen attentif aprs dplissement de lombilic peut mettre en vidence un orifice cathtrisable.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Fistule de louraque: dans ce cas la fistulographie objective une communication avec la vessie.

Omphalocle: un examen clinique minutieux note labsence de lorifice ombilical et des anses intestinales recouvertes de poche amniotique.

COMPLICATIONS
Prolapsus intestinal travers la fistule ralisant un aspect en T . Ce prolapsus devient vite irrductible et ncessite une intervention chirurgicale durgence.

 Complications occlusives par brides fibreuses ou vasculaires. Ulcre peptique par htrotopie muqueuse gastrique. Cet ulcre peut lui mme se compliquer par une hmorragie, une perforation ou mme une cancrisation.

TRAITEMENT
Lintervention chirurgicale est indispensable chaque fois que le diagnostic dun dfaut dinvolution du COM est pos. Elle consiste librer le bourgeon par voie ombilicale, suivre la fistule jusquau niveau de lintestin qui sera extrioris. Une rsection intestinale de part et dautre de limplantation de la fistule est alors ralise avec anastomose termino-terminale

La maladie du Caroli
Dysgnsie congnitale des voies biliaires intrahpatiques, responsable de dilatations kystiques multifocales (taille et nombre variables) spares par des zones de calibre normal ou rgulirement dilates. Est associe dans la majorit des cas une fibrose hpatique (malformation hrditaire transmission autosomique rcessive). Plus rarement, absence de fibrose hpatique, la maladie tant alors souvent localise une partie du foie et pouvant s'accompagner d'autres malformations congnitales de la voie biliaire (kyste du choldoque). Maladie acquise et non congnitale.

La maladie du Caroli
Signes cliniques : Parfois asymptomatique et de dcouverte fortuite , Tableaux angiocholitiques rcidivants dbutant entre 5 et 30 ans Hpatomgalie Hypertension portale en cas d'association une fibrose hpatique Augmentation inconstante des phosphatases alcalines

La maladie du Caroli
Diagnostic par chographie et scanner (formations kystiques communiquant avec les voies biliaires intrahpatiques); CPRE doit tre vite en cas de maladie asymptomatique (peut favoriser l'angiocholite) volution: rcidive de l'angiocholite . Complications (abcs hpatiques, septicmie, amylose, lithiase intrahpatique frquente, cholangiocarcinome rare) Traitement : Antibiothrapie en cas d'angiocholite Hpatectomie partielle dans les formes localises symptomatiques Transplantation hpatique dans les formes graves (diffuse avec angiocholite rpte) .

Latresie de loesophageus
Latrsie est le plus souvent associe a une connexion anormale entre loesophage et la trache, qui est le conduit qui mne lair vers les poumons. Normalement, la trache et loesophage sont compltement spars.

Latresie de loesophageus
Environ un enfant sur 3000 nat avec une atrsie de loesophage avec ou sans fistule. Cette malformation touche autant les filles que les garons, dans toutes les populations.

Latresie de loesophageus et Tracheoesophageal Fistula

A
fistulle de la carine au segment oesophageal distal (fleche inferieure) et vesie biliaire hypoplastique(fleche blanche).La tracheomalacie est aussi present

B
la sachet est marque par lasterisk.

H-type tracheoesophageal fistula

Tracheoesophageal Fistula

Traitement chirurgical du C type tracheooesophagealle fistule

Toracotomie: incision droite/la pleure est mobilise pour expose les structures dans le mediastin posterieure

Identification de la fistulle/louverture de la trachee est deja ferme

La portion superieur doesophage est suffisant mobilise pour permettre lanastomose

Lanastomose entre loesophage proximal et distal

Perfectionement de lanastomose:utilisation dun tube transanastomotique

Radiographie: latresie de loesophage

La stenose congenitalle de loesophage

Incidence de 1 per 50.000

Zenker Diverticulum (Pharyngoesophageal Diverticulum)

Esophageal intramural pseudodiverticulosis

Esophageal diverticulum

L'omphalocle et le gastroschisis
l'omphalocle et le gastroschisis sont deux entits diffrentes le pronostic du gastroschisis est nettement meilleur que celui de l'omphalocle La mortalit globale est entre 30 et 45% Avec les techniques modernes d'chographie, le diagnostic prnatal peut tre fait ds la 10 ou la 12 semaine de la gestation.

L'omphalocle
Le cordon obilical est remplace par un sac forme de lamnion et du peritoneum, qui contient les anses intestinalles et une partie de fois Les muscles, les fascias et la peau sont absentes Est associe aux trisomies 13,18,21;rarement au sindrome BeckwithWiedemann

L'omphalocle
Causes : 1. Diabet maternelle 2. Administration du hydantoin ou diazepam

L'omphalocle
Incidence de 1 per 5000 De 60 a 70 % sont associe a des maladies cardiaques

Le gastroschisis
Represente une herniation des organs abdominaux a lexterieur de la meme cavite ,sortant a la base de lombilique Le sac amniotique ou peritoneal sont absents Lincidence de gastroschisis a augmente de 0.48 per 10,000 naissances en 1980 jusquau 3.16 per 10,000 en 1993

Gastroschisis ,include la foie, les anses intestinalles et la rate

Le gastroschisis
Probablement, resulte dune lesion vascullaire ou de lischemie du mur abdominal(cause par la rupture intrauterine de lartere omphalomesenterique droite) pendant la 5ieme jusqua l 11ieme semaine Toute malade presente une malrotation et une anormalle fixation intestinalle

Omphalocele and gastroschisis

Se caracterisent par un haut volume de serum maternel et de foetoprotein(AFP). Acetyl cholinesterase est aussi bien evidencie dans le fluide amniotique

Une cesarienne elective a la 36 ieme semaine , avec une reparation chirurgicalle primaire represente une bonne choix du traitement.

La lesion Dieulafoy

Dilatation anormale dune artere retrouve inferieurement avec 6 cm de la jonction gastrooesophageale

Limperforation anale
Le terme actuel plus appropri est la malformation ano-rectale ou atrsie (occlusion complte ou incomplte, congnitale ou acquise d'un orifice ou d'un conduit naturels) ano-rectale. Il s'agit du type mme de la malformation loco-rgionale.

Limperforation anale

Dans ce type de malformations le rectum ne s'ouvre pas normalement au niveau de l'anus. Il est soit borgne (formes sans fistules), soit se terminant par une fistule de sige variable selon le sexe.

Limperforation anale
Chez la fille la fistule peut tre prinale antrieure, vulvaire, voire vaginale, mais en principe pas urinaire. Chez le garon la fistule peut tre pnoscrotale, prinale antrieure, urtrale ou vsicale.

Limperforation anale
Anomalie cloacalle. A, 46 XX female avec une seule ouverture perinealle, les labilles sont fusionees B, une vagine communicante avec le rectum par une seul ouverture.

Dans les deux sexes l'association une malformation urinaire, qui peut prendre n'importe quel type, est frquente, environ 25% des cas.

Limperforation anale
Le pronostic quant la continence anale est fonction de la hauteur du cul-de-sac rectal, le rsultat sera d'autant meilleur qu'il s'agit d'une forme plus basse. Dans les formes basses le cul-de-sac rectal sige au-dessous du plancher des releveurs de l'anus. Dans les formes intermdiaires il sige au niveau de ce plancher et dans les formes hautes audessus.

Limperforation anale
Le diagnostic est rarement fait l'chographie ante natale. Il devrait tre port ds la naissance si la rgle du passage systmatique d'un sonde rectale, au mme titre qu'une sonde oesophagienne, tait respecte ce qui n'est pas toujours le cas. En l'absence d'un diagnostic prcoce, dans les formes sans fistule ou avec une fistule peu fonctionnelle se constitue trs vite un tableau d'occlusion basse avec ballonnement abdominal et vomissements bilieux. Le bilan clinique et radiologique prcisera l'existence ou l'absence d'un fistule, la forme basse intermdiaire ou haute de la malformation et recherchera une malformation associe, notamment urinaire.

L'atrsie des voies biliaires

L'atrsie des voies biliaires (AVB) est caractrise par une obstruction des voies biliaires d'origine inconnue, survenant en priode prinatale L'AVB est la premire cause de cholestase nonatale. L'image histologique habituelle est une inflammation des canaux biliaires intra et extra hpatiques, avec sclrose conduisant au rtrcissement ou l'oblitration . Non traite, l'AVB conduit la cirrhose biliaire et au dcs de l'enfant dans les premires annes de vie

L'atrsie des voies biliaires

Epidmiologie
L'incidence rapporte de l'AVB varie de 5 / 100000 naissances vivantes aux Pays Bas (5), 5,1 / 100000 en France , 6 / 100000 en Grande Bretagne (7), 6,5 / 100000 au Texas , 7 / 100000 Victoria (Australie) 7,4 / 100000 Atlanta (USA) et au Japon 10,6 / 100000 Hawaii , jusqu' 32 / 100000 en Polynsie franaise . Les tudes sur la rpartition temporelle et temporospatiale des cas n'ont pas apport d'lments convaincants en faveur de variations saisonnires d'incidence ou d'pidmies, qui ont t suspectes uniquement dans des tudes comportant des nombres limits de cas , mais n'ont pas t confirmes dans des tudes incluant de plus grands nombres de patients

L'atrsie des voies biliaires

Anatomie
Deux formes d'AVB sont distingues (16): LAVB syndromique (~10%), dans laquelle les lsions hpatobiliaires sont associes des malformations congnitales varies telles qu'une polysplnie, une cardiopathie congnitale, des anomalies intra-abdominales (situs inversus, foie mdian, veine porte pr-duodnale, absence de veine cave infrieure rtro-hpatique, malrotation intestinale). LAVB non syndromique (~90%), dans laquelle l'anomalie biliaire est isole. Plusieurs classifications chirurgicales ont t proposes. La classification franaise repose sur les caractristiques anatomiques du reliquat biliaire extra-hpatique

L'atrsie des voies biliaires

Types anatomiques d'AVB
Classification franaise Incidence Description Niveau suprieur de lobstructio n des voies biliaires extrahpatiques Choldoque Correspondance dans la classification japonaise/USA/U K

Type 1

(~3%)

Atrsie limite au choldoque Kyste du hile hpatique communiquant avec des voies biliaires intrahpatiques dystrophiques Vsicule, canal cystique et choldoque permables Atrsie extra-

Type 1

Type 2

(~6%)

Canal hpatique

Type 2

Type 3

(19%)

Porta hepatis

Type 2

L'atrsie des voies biliaires

Etiologie
La cause de l'AVB est inconnue. Des taux bas de g GT dans le liquide amniotique (enzymes normalement excrtes dans la bile et passant dans le liquide amniotique par dfcation foetale) ont t mis en vidence ds 18 semaines de gestation chez des foetus ns avec une AVB. Les formes kystiques (syndromiques ou non) dAVB peuvent tre dpistes par chographie antnatale ds 20 semaines de gestation . Certains cas d'AVB pourraient tre secondaires une anomalie de la morphognse des canaux biliaires, et d'autres cas une altration secondaire de canaux biliaires normalement dvelopps.

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Etiologie Des tudes sur des embryons humains ont montr des similitudes entre les canalicules biliaires en dveloppement au premier trimestre de gestation, et les canalicules biliaires rsiduels au niveau du hile du foie chez des patients atteints d'AVB, suggrant une possible anomalie du processus de remodelage des canalicules biliaires manant de la plaque ductale. La persistance de canalicules biliaires de type foetal pourrait conduire des fuites biliaires et une raction inflammatoire svre secondaire. Des tudes rcentes se sont intresses la morphognse normale et pathologique des voies biliaires et aux mcanismes de la fibrose hpatique

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Associations
Le role ventuel d'une infection virale a t beaucoup tudi. L'association d'une AVB avec le cytomgalovirus , le virus respiratoire syncitial , le virus Epstein-Barr , et le virus des papillomes humains a t rapporte, alors qu'aucune association n'a t trouve avec les virus des hpatites A, B et C Le Rovirus de type 3 peut provoquer une cholangiopathie ressemblant l'AVB chez la souris , et peut tre associ des AVB spontannes chez le singe rhsus . Chez les nouveau-ns humains, l'association de l'AVB au rovirus de type 3 a t suggre dans plusieurs tudes , mais n'a pas t confirme par d'autres . Le rotavirus de type A peut provoquer une obstruction biliaire ressemblant l'AVB , et les effets dltres du virus peuvent tre prvenus par l'interfron alpha. Chez les humains, le rle possible du rotavirus de type C est controvers .

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Diagnostic
Diagnostic antnatal: Le diagnostic antnatal de l'AVB reste exceptionnel. Les types 1 et 2, qui sont rares, peuvent tre suspects l'chographie antnatale si une structure kystique est dtecte dans le hile du foie (20, 60): le bilan post-natal doit distinguer une forme kystique d'AVB, qui ncessite une intervention chirurgicale urgente, d'un kyste du choldoque, dont le traitement peut en gnral tre diffr. Clinique: Aprs la naissance, la triade clinique caractristique associe (1,60): 1) un ictre qui persiste aprs deux semaines de vie. 2) des selles dcolores (grisblanches), et des urines fonces. 3) un gros foie. L'tat gnral du bb est habituellement excellent, et la croissance staturo-pondrale est normale ce stade. Les signes tardifs sont: une grosse rate (hypertension portale), une ascite, des hmorragies qui peuvent tre intra-craniennes (dfaut d'absorption de la vitamine K). Autres: La biochimie du sang montre une cholestase (avec lvation du cholestrol et des g GT). La scintigraphie l'HIDA montre une absence d'excrtion du marqueur du foie vers l'intestin, mais ceci peut tre galement observ dans d'autres cholestases nonatales svres. De plus, la scintigraphie peut tre faussement rassurante dans les stades prcoces de l'AVB.

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Diagnostic
Echographie: L'chographie du foie est ralise aprs un jene strict de 12 heures (l'enfant tant perfus): elle ne montre pas de dilatation des voies biliaires. L'AVB peut tre suspecte si la vsicule biliaire est atrophique malgr le jene prolong, si le hile du foie est hyperchogne (signe du "cne fibreux"), s'il existe un kyste dans le hile du foie, si les lments du syndrome de polysplnie sont identifis: rates multiples, veine porte prduodnale, absence de veine cave ifrieure rtro-hpatique. Cholangiographie: Dans les cas o la vsicule semble normale l'chographie, une cholangiographie est ncessaire pour vrifier la permabilit des voies biliaires. Cette cholangiographie peut tre ralise par voie percutane (sous controle chographique), endoscopique rtrograde (CPRE), ou chirurgicale. Biopsie hpatique: Les caractristiques principales suggrant l'AVB sont les bouchons biliaires, la prolifration ductulaire, l'oedme et/ou la fibrose portale. Comme dans toutes les autres causes de cholestase nonatale, des hpatocytes gants peuvent tre observs.

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Diagnostic
Exclusion des autres causes de cholestase nonatale: Les causes mdicales de cholestase nonatale doivent tre exclues. Les diagnostics diffrentiels les plus frquents sont: le syndrome d'Alagille, les cholestases familiales fibrognes, le dficit en a 1 antitrypsine, la mucoviscidose. Le diagnostic d'AVB peut dans la majorit des cas tre fortement suspect avec la clinique, l'chographie, et aprs un rapide bilan permettant d'liminer les principales autres causes de cholestase nonatale. La cholangiographie et/ou la biopsie hpaique ne sont indiques que lorsque le diagnostic reste incertain, notamment en cas de vsicule non atrophique l'chographie

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Traitement 1) En priode nonatale, l'intervention de Kasai, avec l'objectif de restaurer un flux biliaire vers l'intestin. 2) La transplantation du foie secondairement, en cas d'chec de rtablissement de la holrse et/ou de complications de la cirrhose biliaire

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Le traitement chirurgical est squentiel: en priode nonatale, l'intervention de Kasai , qui est une drivation bilio-digestive palliative entre le hile du foie et le jjunum; ultrieurement si ncessaire, la transplantation du foie, en cas d'chec de rtablissement d'un flux biliaire vers l'intestin, et/ou de complications de la cirrhose biliaire . L'AVB est la principale indication de transplantation du foie chez l'enfant.

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Aprs section du ligament falciforme et du ligament triangulaire gauche, le foie est extrioris travers incision abdominale. L'arbre biliaire extrahpatique est excis, ainsi que le cne fibreux situ au dessus de la bifurcation portale. Une anse jjunale en Y de 45 cm de longueur est prpare puis passe travers le msocolon jusqu'au hile du foie. L'anastomose est ralise par ventousage de l'extrmit de l'anse en Y, ouverte sur son bord antimsentrique, sur le pourtour de la tranche de section du reliquat biliaire sectionn au niveau de la plaque hilaire. Une biopsie hpatique est ralise

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Complications
Cholangites: Le contact direct entre l'intestin et les voies biliaires intrahpatiques dystrophiques, siges d'une stase biliaire, peut tre l'origine de cholangites ascendantes, en particulier dans les premires semaines ou mois suivant l'intervention de Kasai, dans 30 60% des cas (. Cette infection peut tre svre, voire fulminante. Elle est rvle par des signes de sepsis (fivre, hypothermie, mauvaise hmodynamique), une raggravation de l'ictre (et de la cholestase biologique), des selles dcolores, des douleurs la palpation du foie. Le diagnostic peut tre confirm par des hmocultures et/ou une culture de biosie hpatique. Le traitement ncessite des antibiotiques IV, et des mesures de ranimation non spcifiques. En cas de cholangites rcidivantes et/ou tardives, un reflux dans une anse en Y trop courte, une occlusion de l'anse en Y, et des cavits biliaires intrahpatiques infectes doivent tre recherchs. Des cholangites rcidivantes sans cause "chirurgicale" peuvent ncessiter une antibioprophylaxie continue.

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Complications
Hypertension portale: L'hypertension portale survient chez au moins deux tiers des enfants aprs portoentrostomie , mme aprs rgression complte de la cholestase. Les localisations les plus frquentes des varices sont: l'oesophage, l'estomac, l'anse en Y, le rectum. En cas d'chec de rtablissement du flux biliaire, l'hypertension portale est traite par la transplantation du foie, mais peut ncessiter une sclrothrapie ou des ligatures de varices dans l'attente de la greffe. En cas de rgression complte de l'ictre aprs l'intervention de Kasai, les traitements conservateurs sont indiqus: le plus souvent sclrothrapie ou ligature de varices . La drivation porto-sushpatique trans-hpatrique percutane (TIPS) est rarement utilisable dans cette indication, en raison du jeune ge de ces patients, de l'hypoplasie habituelle de la veine porte chez les enfants atteints d'AVB, de l'existense frquente de cavits biliaires intra-hpatiques, et du risque de prolifration intimale et d'obstruction secondaire de la drivation

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Complications
Le syndrome hpato-pulmonaire et l'hypertension artrielle pulmonaire: Comme chez les patients porteurs de shunts porto-systmiques spontanns (cirrhoses ou hypertensions portales pr-hpatiques) ou acquis (drivation porto-systmique chirurgicale), des shunts artrio-veineux pulmonaires ou une hypertension artrielle pulmonaire peuvent survenir chez des patients porteurs de cirrhose biliaire secondaire une AVB, mme en cas de rgression complte de l'ictre. Ces complications pulmonaires seraient dues l'absence de dtoxification par le foie de substances vaso-actives d'origine intestinale, arrivant directement dans la vascularisation pulmonaire du fait des drivations porto-systmiques. Les shunts artrioveineux pulmonaires sont responsables d'hypoxie, cyanose, dyspne, hippocratisme digital, alors que l'hypertension artrielle pulmonaire provoque des malaises voire une mort subite. Cavits biliaires intra-hpatiques: Des cavits biliaires intrahpatiques volumineuses peuvent se dvelopper plusieurs mois ou annes aprs l'intervention de Kasai, mme en cas de rgression complte de l'ictre. Ces cavits peuvent s'infecter et/ou comprimer la veine porte, et ncessiter un drainage externe. Une kysto-entrostomie (83) ou une transplantation peuvent ensuite tre ncessaires. Noplasies: Des hpatocarcinomes, hpatoblastomes (84) et des cholangiocarcinomes (85) ont t observs dans le foie cirrhotique de patients atteints d'AVB, dans l'enfance ou l'ge adulte. Le dpistage d'une tumeur hpatique doit tre systmatique dans le suivi des enfants aprs intervention de Kasai.

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Pronostic de lAVB en France et au Royaume Uni
France 1986-96 472 patients (17) France 1997-2002 271 patients UK 1999-2002 148 patients (91)

Survie globale des patients 4 ans

74%

87%

89%

Survie avec le foie natif 4 ans

40%

43%

51%

Survie 4 ans aprs transplantation hpatique

75%

89%

90%

Maladie du Hirschsprung
Le megacolon congenital est cause par une malformation dans le systeme pelvienne parasympathique qui resulte de labsence des cellules ganglionaires dans le plexus d Auerbach du segment distal du colon. Les fibres musculaires sont alongees et tres nombreuses Presente des frequances augmentes des mutations genetiques, qui include GDNF , son recepteur Ret proto-oncogene et corecepteur Gfra-1

Maladie du Hirschsprung
Incidence 1 per 5000 La definitivation du diagnostique est fait par la biopsie rectale Affecte en 7585% le sigmoid et le rectum

Maladie du Hirschsprung

Duhamel procedure

Maladie du Hirschsprung

Swenson's procedure

Maladie du Hirschsprung

Soave operation