HIPERBILIRRUBINEMIA

Pediatra 1
Dra. Heidi Arce
Alumnos: Anne Brandao Silva
Uanderson Pereira da Silva
Thiago Luis Palhano Sousa
Michael Pereira Lustosa
Paulo Cesar Guerrero
Coloracin amarilla de piel,
escleras y mucosas.
ICTERICIA
NEONATAL
HIPERBILIRRUBINEMIA
NEONATAL

B.T: 5 mg/ dl en las
primeras 24 horas de vida

B.T: 15 mg/ dl en el RN
12,9 mg/dL en caucsicos
Arch Pediatr Urug 2002; 73(3)
American Family Physician 2002;65(4)

Mas del 60% de RN desarrollan ictericia.


40 a 60% RNT y >80% RNPT.

SEXO: Mayor en varones.

Origen racial: Deficiencia de G6PD:
+ 69% grupos orientales y mediterrneos.
+12% raza negra.

FACTORES MATERNOS
GRUPO ETNICO
FACTORES NEONATALES
COMPLICACIONES
DURANTE
EL EMBARAZO
LACTANCIA MATERNA
POLICITEMIA
ENF. GENTICAS
PREMATURIDAD
TRAUMA EN EL PARTO
POBRE INGESTA DE LECHE
N Engl J Med, 2001. Vol 344(8)
PRODUCCIN
DISTRIBUCIN
TRANSPORTE Y CAPTACIN
HEPTICA
CONJUGACIN
TRANSPORTE
INTESTINAL
CATABOLISMO DEL
ERITROCITO
ERITROPOYESIS INEFECTIVA, MO,
HEM TISULAR,PROTEINAS HEM
S.R.E PICO PRECOZ
75% HEM 25% HEM
BILIVERDINA
BILIRRUBINA + ALB. SRICA
S.R.E
HEM
OXIGENASA
BILIVERDINA
REDUCTASA
PROTEINA ACEPTORA
GLUCORIL TRANSFERASA
R.E.L
GLUCORONIDO DE BILIRRUBINA
BILIRRUBINA
BILIRRUBINA FECAL
ESTERCOBILINGENO

CIRCULACIN
ENTEROHEPATICA
DE LA
BILIRRUBINA
q DE LA PRODUCCIN DE BILIRRUBINA
+ ELIMINACIN DE LA BILIRRUBINA
MAYOR PRODUCCIN
CIRCUITO
ENTEROHEPATICO
CAPTACIN Y TRANSPORTE
INTRACELULAR
CONJUGACIN
EXCRECIN
CIRCULACIN HEPTICA
CAUSA DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA :
MECONIO: 1MG DE BILIRRUBINA/dl

HIPERBILIRRUBINEMIA
INDIRECTA
HIPERBILIRRUBINEMIA
DIRECTA
+ FISIOLGICA DEL RN.

+ ASOCIADA A LA L.M.E.

+ INCOMPATIBILIDAD FACTOR RH.

+ INCOMPATIBILIDAD ABO.

+ OTRAS CAUSAS:

- SD. CRIGLER NAJJAR.
-SD. GILBERT.
- HIPOTIROIDISMO.

+FIBROSIS QUISTICA.
+ FRUCTOSEMIA.
+ GALACTOSEMIA.
+ DEF. 1 ANTITRIPSINA.
+TIROSINEMIA.
+ SD. DUBIN JOHNSON.
+ SD. ROTOR.
+ COLESTASIS ASOC. A NPT.
+ENF. INFECCIOSAS.
+ ATRESIA DE VIAS BILIARES.
ICTERICIA POR LACTANCIA
MATERNA
ICTERICIA NO FISIOLGICA
ICTERICIA FISIOLGICA
ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD FACTOR RH
ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD POR ABO
Ictericia Fisiolgica
-BT cordn: < 1.5 mg/dl.
-BT al 3 da:
< 5 mg/dl en blancos y negros.
< 15 mg/dl en asiticos.
-1 mg/dl al final de la segunda semana.

Ictericia
fisiolgica
Aumento en produccin
de Bilirrubina.
-Aumento del vol.
Hematies/Kg.
- Aumento de circulacin.
Enteroheptica
Disminucin de Excrecin
Defecto en captacin
Defecto en conjugacin
CAUSAS DE ICTERICIA FISIOLGICA

CON LACTANCIA MATERNA
13% >12MG/DL
2%>15MG/DL


CON FRMULA:
6% >12MG/DL
8% >15MG/DL

EPIDEMIOLOGIA
ICTERICIA ASOCIADA A LA LACTANCIA MATERNA
ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA
PRECOZ: Aparece en la primera
semana de vida.
Causa: menor ingesta que provoca el
incremento en la circulacin
enteroheptica.
TARDA: A partir del 7 al 10 da, sigue aumentando y
llega a un mximo a las 2-4 semanas. Puede persistir
hasta las 12 semanas.
Causa: Factores presentes en la leche que alteran el
metabolismo de la bilirrubina.
I
C
T
E
R
I
C
I
A

P
O
R

L
M
INHIBICIN DE
GLUCORONILTRANSFERASA
AUMENTO REABSORCIN
INTESTINAL DE BILIRRUBINA
DISMINUCIN DE INGESTA DE
LQUIDOS
Aproximadamente, en un 9 % de embarazos la
madre es Rh (-) y el hijo Rh (+).

La ictericia suele manifestarse en las primeras 24
horas de vida.

Pico mximo: 3-4 da.
ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD
FACTOR RH
ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD
FACTOR RH


* Administracin de Anti D A Las Madres Rh(-)
No Sensibilizadas, A Las 28 Sem De Gestacin
Y En Las Primeras 72 Horas Postparto
Disminuye La Incidencia De Isoinmunizacin.
PALIDEZ
ICTERICIA
PREVENCIN
Ig antiD*
ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD
FACTOR RH
HEPATOESPLENOMEGALIA
SIGNOS
TEORA DE LA ABUELA


ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.

Unin de los Anticuerpos a los eritrocitos fetales



Hemlisis


Anemia
Ictericia
Eritroblastosis
Interaccin de Ac
Maternos (anti A
anti B) de madre
Grupo: O
SUERO DE
GRUPOS
SANGUNEOS:
A, B, O
ANTICUERPO A
ANTICUERPO B
R.N
A
B
HISTORIA CLINICA
ANAMNESIS
EXAMEN FSICO
(KRAMER)
EXAMENES DE
LABORATORIO
Y
GABINETE
CRITERIOS DX:
HIPERBILIRRUBINEMIA
INDIRECTA
EXMENES A SOLICITARSE
+ Zona 1: <5 mg/dl
+ Zona 2: 5 - 12 mg/dl
+ Zona 3: 8 - 16 mg/dl
+ Zona 4: 10 a 18 mg/dl
+ Zona 5: > de 15 mg/dl.
PUNTUACIN
ESCALA DE KRAMER
Adaptado de Kramer: AJDC 1069;118:454-8
ICTERICIA FISIOLOGICA
- Inicio: Despus de 24 hs.
- Duracin: No > 1 semana.
- BT: < 12 mg/dL
- BD: no aumenta
- No hemolisis
ICTERICIA PATOLOGICA:
Inicio: antes de 24 hs.
Duracin: > a 1 semana RNT
> 2 semanas en RNPT
BT: > 12 mg/dL
BT aumento > 5 mg/dL/d
BD: > 2 mg/dL
Hemolisis

CLINICA
CLINICA

FISIO-
PATOLOG

ENTIDA
CLNICA

LABOR.
ETIOLOG
BILIRR REACCIN
COOMBS
HTO


I
C
T
E
R
I
C
I
A




q
B.I

COOMBS DIRECTO
O INDIRECTO
POSITIVO




COOMBS DIRECTO
O INDIRECTO
NEGATIVO
DISMINUIDO





DISMINUIDO
HEMOLISIINM
UNOL.

ALT. MEMB.
DEL G.R.
DEF. ENZ.

HB. PAT.
CID.
ENF. INMG
CONF. GPO.
SANG.

ESFEROC. HERED.

DEF. G-6-F-D.

ALFA
TALASEMIA
Ac. Materno..

Frag.
Osm.aum.

Activ. Enzim.
Electrof.
Hb.

q
BD


NORMAL





AUMENTO
- Sangre extrav.
- Aum. Cir.
Enterp.
- Sd. Crigler
- Sd. Gilbert
- Trasf. Materno
fetal.
- PEG.
Deter.
Activ. Enzim.
Determ.
Agente viral.
Determ. Activ.
Enzimat.
copropor-
Finuria.
ICTERICIA SIGNOS DE ALARMA
+ ICTERICIA EN < 24 HORAS.

+ AUMENTO DE BILIRRUBINAS: > 5 Mg/DL/DA. (> 0.5
MG/DL/HORA)

+ BD: > 1 Mg/DL.

+ ICTERICIA: > 1 SEMANA EN A TRMINOS Y 2
SEMANAS EN PREMATUROS.

+ BILIRRUBINA LIBRE: 1 g/dL EST MS ASOCIADO
CON ENCEFALOPATA QUE BT: 15 MG/ DL.
LUMINOTERAPIA
EXANGUINOTRANSFUSIN
FENOBARBITAL
INH. DEL HEM OXIGENASA
AGAR Y OTRAS SUSTANCIAS
OTROS
TRATAMIENTOS
Induce enzimas
microsomales
EFECTO:
TARDO
(despues de 48h
de su ad)
EFECTO SEC.:
LETARGIA Y
ALIMENTACIN
LENTA
USO:
HIPERBILIRRUBINEMIA
DIRECTA Y
SD CRIGLER NAJJAR II,
PA FLUJO BILIAR
CANALICULAR
Conjugacin y
excrecin de
bilirrubina
I
N
H.

D
E
L

H
E
M

O
X
I
G
E
N
A
S
A
Compuestos
Anlogos
a la Hem
Oxigenasa
y la
inhiben por
competir
con ella
y + [B]
Estao

mesoporfirina
Cromo

metaloporfirina
Zinc

metaloporfirina
PROTOPORFIRINA
BILIVERDINA
HEM OXIGENASA
Fe
REDUCTASA DE BILIVERDINA
Globina
CO
HEM
BILIRRUBINA
MTODO TERAPUTICO FUNDADO EN LA ACCIN DE LA
LUZ (NATURAL O ARTIFICIAL) SOBRE EL ORGANISMO
HUMANO.

CONTROL PERMANENTE DEL EQUIPO.
TUBOS DE LUZ DEBEN SER REEMPLAZADOS.
PROTEGER RETINA DEL NEONATO (tapar ojos).
NEONATO DEBE ESTAR SIN ROPA.
DISTANCIA:NEONATO Y EL TUBO DE LUZ:40-50 CM*.
CONTROL DE PESO DIARIO.(aument perdida insensible de agua)
CONTROL DE FUNCIONES VITALES.( t)
NO INTERRUMPIR LECHE MATERNA.
PREVENCION DE ACCIDENTES Y EFECTOS COLATERALES.
SUSPENSIN: NIVEL DE B ES SUFICIENTEMENT BAJO
PA DESCARTAR SU TOXICIDAD, FACT DE
RIESGO DE TOXIC RESUELTO,NEONATO ES
LO SUFICIENTEMENTE MADURO PA
METABOLIZAR LA CARGA DE BILIRRUBINA.

NORMAS A TENER EN CUENTA

- RNT Y RNPT CON ICTERICIA FISIOLOGICA Y NO FISIOLOGICA.

- RN 1500 GR : LUMINOTERAPIA O FOTOTERAPIA PROFILACTICA

-EN NEONATOS CON HEMATOMAS EXTENSOS, EN LA ENF HEMOLITICA DEL rn SE COMIENZA
DE FORMA INMEDIATA.

-CONTRAINDICADO EN : RN CON HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA PRODUCIDA POR UNA
HEPATOPATIA O ICTERICIA OBSTRUCTIVA EN ESTOS PROCESOS LA (BD) NO SUELE SER ALTA Y
la fototerapia puede provocar sd del nio bronceado
INDICACIONES
NIVELES DE BILIRRUBINA INDIRECTA SEGN
HORAS DE VIDA Y TRATAMIENTO A REALIZAR.
AAP, 1994.
AAP.2004
Nomograma horario especifico de
bilirrubina.
EQUIPO DE LUMINOTERAPIA
TUBOS DE LUZ BLANCA
DISTANCIA
INCUBADORA O CUNA
PROTECTOR
OCULAR
FUNDAMENTO: Capacidad de la luz de
actuar sobre la bilirrubina a nivel de la piel.
BILIRRUBINA
FOTORECEPTORA(absorbe la luz)
DOS
VAS
LUMINOTERAPIA
BILIRRUBINA
(4Z15Z)
FOTOOXIDACIN
FOTOISOMERIZACIN
LUMINORRUBINA
ISOMEROS
4Z15E
IRREVERSIBLE REVERSIBLE

LONGITUD DE ONDA
450 A 500 nm

Absorcin de la luz en piel
Fotoconversin de bilirrubina
Excrecin
por orina
Excrecin por bilis
TIPOS
DE
LUMINOTERAPIA
CONVENCIONAL
INTENSIVA
-LUZ BLANCA.
- 380 A 700nm.

-LUZ AZUL.
-R.E.E:450 A 475 nm.
> Potencia

CONVENCIONAL
INTENSIVA
- FLUORESCENTES CON LUZ DE DIA.

- FOTOTERAPIA TIPO SPOT.

- LUZ HALOGENA DE TUNGSTENO.

- FOTOTERAPIA CON FIBRA OPTICA.
TIPOS DE FUENTES
LUMINOTERAPIA CON
FLUORESCENTES
LUMINOTERAPIA CON LUZ HALGENA
LUMINOTERAPIA TIPO SPOT
LUMINOTERAPIA TIPO SUPER LED AZUL
LUMINOTERAPIA TIPO SUPER LED AZUL
+ VARA EN FUNCIN DEL ESPECTRO DE LUZ Y DE LA
DISTANCIA ENTRE LA FUENTE Y EL PACIENTE.

+ LA FOTOTERAPIA ESTNDAR ENTREGA 8-10 UW/CM2 /NM.

+ LA FOTOTERAPIA INTENSIVA REQUIERE >30 UW/CM2/NM.

CONSIDERACIONES EN
DOSIS DE RADIACIN
EFECTOS COLATERALES
- ALTERACIONES DRMICAS : ERITEMA, RASH, QUEMADURAS.

- HIPERTERMIA E HIPOTERMIA.

- DIARREA : TRNSITO INTESTINAL ACELERADO.

- DESHIDRATACIN: AUMENTO DE PRDIDAS INSENSIBLES : 40% Y 80%.

- DAOS A LA RETINA.

- SD. DEL NIO BRONCEADO: SI LA BD. ES >.
CULMINACIN DE LUMINOTERAPIA
O NIVEL DE BILIRRUBINA SUFICIENTEMENTE BAJO.

O EL CONTROL DE BILIRRUBINA DEBE REALIZARSE DESPUS DE 24
HRS. PARA VALORAR LA POSIBILIDAD DE REINCIDENCIA.

O CUANDO LOS FACTORES DE RIESGO DEL RN. SE HAN RESUELTO.
TECNICA QUE CONSISTE EN
REEMPLAZAR,
TOTAL O PARCIALMENTE,
LA SANGRE DE UN PACIENTE
POR LA DE UN INDIVUDUO SANO.
OBJETIVOS
Corregir anemia
Remover exceso de bilirrubina
Remover clulas sensibilizadas
Remover anticuerpos
CRITERIOS DE SANGRE DE CORDON
-Hemoglobina < 12 g/dL
-Bilirrubina srica > 4 mg/dL
-Reaccion positiva a prueba de Coombs
-Velocidad de bilirrub > 0.7 mg/dL/hr o de
0.5 mg/dL/hr con FT
NORMAS A TENER
EN CUENTA
T DE SANGRE DONANTE: T AMB. PROGRESIVO.
CONTROLAR QUE SANGRE DONANTE, SEA GRUPO Y RH SOLICITADOS.
CONTROLAR FECHA DE EXTRACCIN.
DEJAR AL R.N 2 A 3 HORAS EN AYUNO.
EVITAR LA HIPOTERMIA.
MANTENER VAS AREAS PERMEABLES.
MONITORIZAR: F. C, F. R, T
PERSONAL:

MDICO ENCARGADO DE PROCEDIMIENTO.
ENFERMERA QUE REGISTRE VOLMENES.
ENFERMERA QUE PREPARE EQUIPO Y MATERIAL
EVALUAR 1H. DESPUS PARA ALIMENTACIN.
CONTROL DE F.V POR LO MENOS C/ 6H.
PERSONAL
EXPERIMENTADO
MONITORIZAR
F.V
SUSPENDER LA
ALIMENTACIN
(3h. ANTES)
BOLSA DE SANGRE
A TRANSFUNDIR
(T AMB.)
ANTICOAGULANTE
CPDA-1
MESA CON CALOR
RADIANTE
- Cubrir con campos fenestrados.
- Conectar al fco. del donante
y al tubo de desage: Llaves de
doble va y jeringas.
- Aspirar con jeringa, sangre de
la botella del donante y expeler
al tubo de desecho, para comprobar
que funcione.
- Cateterizar la vv. Umbilical del nio
con catter N05 u 08, a distancia del
hombro al ombligo, mitad +1.
TCNICA
- Medir la Pr. V y conectar el catter a
las llaves (si refluye la sangre).
- Iniciar exanguinotransfusin con
extraccin de sangre bien medida.
C
O
M
P
L
I
C
A
C
I
O
N
E
S
VASCULARES
CARDACOS
HEMORRAGIA
DESEQUILIBRIO
HIDROELECTROLTICO
INFECCIN
Embolia
Vasoconstriccin
Trombosis
Infarto vascular
Arritmias
Sobrecarga
Paro cardiaco
Trombocitopenia
Deficiencia de
Factores de coagulacin.

Hipocalcemia
Hiperpotasemia.

CUIDADOS A TENER EN CUENTA
PREVIOS AL PROCEDIMIENTO : Hto,
glucemia, PH, AGA, lavado gstrico.
DURANTE EL PROCEDIMIENTO: monitoreo
de FC, FR, Sat. O2, T.
LUEGO DEL PROCEDIMIENTO : glucemia,
calcio, equilibrio Ac. Base
Tiempo de conservacin de la Sangre: 24h.
TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA

+ LA B.I. ES TOXICA PARA EL ORGANISMO, AFECTA AL
SNC, RION, Ap. DIGESTIVO, PANCREAS, ETC.


INHIBE PROCESOS
OXIDATIVOS
EN MITOCONDRIAS.

DISMINUC. ATP

ALTERAC. DE
METABOLISMO


INH. FOSFORILAC.
PROTEICA.


ALTERAC. DE
SINAPSIS.

SNC.
N
E
U
R
O
T
O
X
I
C
I
D
A
D

FACTORES DE RIESGO
Encefalopata bilirrubinmica

-Antecedentes de
asfixia
-Peso <1500g
-Acidosis PH<7.15
-PaO2 <40 por 2h
-Hipotermia >4h
-Albmina <1.5g/dl

-Protenas <4g/dl
-Insuf. Respiratoria
-Prematuridad
-Hemlisis. Sepsis
-Sust. Compiten
por albmina.

ENCEFALOPATIA
BILIRRUBINEMICA
1ra Fase: Succin pobre, hipotona,
letargia, estupor.
2da Fase: Opisttonos, fiebre, llanto agudo,
convulsiones, alimentacin mnima.
3ra Fase: Rechazo de alimento, apnea,
fiebre, muerte.
ENCEFALOPATIA CRNICA:
KERNICTERUS

+ KERNICTERUS CLASICA:
COLORACION AMARILLENTADE LOS NCLEOS DEL CEREBRO
A CAUSA DE LA IMPREGNACION POR BILIRRUBINA. SE
CONSIDERA QUE LA TINCION ES PREVIA A LA MUERTE CELULAR.


+ ICTERICA CEREBRAL O BRAINICTERUS:
TINCION DIFUSA Y EXTENSA, EN LA CORTEZA CEREBRALY
SUSTANCIA BLANCA PERIVENTRICULAR; OCURRE EN CELULAS
PREVIAMENTE INJURIADAS POR ISQUEMIA E HIPOXIA.
LA MUERTE CELULAR PRECEDE A LA TINCIN.


ENCEFALOPATIA CRNICA:
KERNICTERUS
Parlisis cerebral, disfuncin auditiva,
dficit intelectual, retardo mental,
disturbios extrapiramidales.

Bebs propensos a desarrollar ictericia:
Nios que presentaron seales del problema durante las 24
horas de vida.
Bebs prematuros
Bebs con hermanos que fueron tratados por ictericia
Bebes asiticos u orientales
Bebs con niveles anormales de bilirrubina antes de ser
dados de alta
Bebs amamantados que no succionan bien el pecho o no
se alimentan adecuadamente
Bebs con moretones o cefalohematoma
Antecedentes del trastorno gentico insuficiencia de G6PD

Ictericia Neonatal
CUIDADOS DE ENFERMERIA

Valorar el estado de conciencia del neonato.

Monitoreo de hermodinmico: FR, FC,T, PA, SatO2.

Valorar resultados de Hg, Hematocrito, bilirrubina srica,
grupo sanguneo y factor Rh en madre y nio (Prueba de
Coombs directa).

Evaluar al nio en bsqueda de signos y sntomas de
hiperbilirrubinemia.

Aplicar tratamiento mdico indicado: Fototerapia y/o
Exanguineo transfusin.


Ictericia Neonatal
Proteger los ojos del neonato.

Manipular al neonato dentro de la incubadora conservando
la temperatura corporal de 36.5C. Control trmico cada 6h.

Insentivar Lactancia materna exclusiva a libre demanda
mnimo cada 2 horas,de 8 a 12 veces al da.

Mantener hidratacin adecuada, considerando el exceso de
prdidas insensibles asociadas a la fototerapia.

Mantener un ambiente tranquilo libre de ruidos fuertes.

Propiciar los espacios de alojamiento para madres durante la
lactancia.







Ictericia Neonatal
Brindar comodidad y confort.

Educar al familiar respecto al
estado de salud de paciente.

Brindar apoyo emocional al
familiar.

Registrar todo las acciones
realizadas en las notas de
enfermera.

Bibliografia
ROMEL SEGURA GALVIS RESIDENTE DE
PEDIATRIA UNILIBRE.
http://www.unilibrecali.edu.co/pediatria/images/stories/re
visiones_rotacion/hiperbilirrubinemia_neonatal.pdf
http://academico.upv.cl/doctos/ENFE-
6018/%7BCD1DA417-1590-40A7-879C-
C76A5F477A08%7D/2012/S1/HIPERBILIRRUBINEMIA.pdf
http://www.facmed.unam.mx/sg/css/GPC/SIDSS-
GPC/gpc/docs/IMSS-262-10-RR.pdf
http://www.med.unne.edu.ar/posgrado/Ped/pdf/023.pdf
http://www.embarazoybebes.com.ar/bebe/ictericia-en-
bebes/