AMILOIDOSIS CUTNEA

ALUMNA: INGRID DEZA VILLAVICENCIO

DEFINICION
Las amiloidosis cutneas son un grupo de trastornos discapacitantes que se caracterizan por la deposicin incontrolada de amiloide en la epidermis y en la dermis.

GENERALIDADES
Predomina en pases situados a lo largo de la lnea ecuatorial, y tambin en el sur y este de Asia Clima caliente y hmedo como el de estos pases La frecuencia en la consulta dermatolgica es de 0.5% Predomina en mujeres

Se han observado 10 a 72 aos

Dieta hipercalrica e hiperproteinmica

ETIPATOGENIA
Depsitos drmicos muy escasos de amiloide
Forma nodular Liquen amiloide Amiloidosis macular

Plasmocitoma extramedular

Dao epidrmico focal Degeneracin de quratinocitos Formacin de cuerpos coloides

Deposito amiloide tipo L por cel. plasmticas

Necrosis de las cel de la dermis Trasformacin amiloide Por macrfagos y fibroblastos

ETIPOPATOGENIA

Depsitos amiloides Fibrillas: Por casi todos los aminocidos

Protenas

Fibrillas finas

Ig M, G e E C1, C3 y C4 Fibringeno

Protenas hsticas
AA AL APCP Ascl SAA

Polisacrido neutro Disacrido acido

CLASIFICACIN
Amiloidosis local

Amiloidosis macular Liquen amiloide Amiloidosis bifsicao maculopapular Amiloidosis nodular o tumefacta

MANIFESTACIONES CLNICAS

AMILOIDOSIS MACULAR
Edad
Mujeres entre 30 y 60 aos

Lugares
Asia, cuenca mediterrnea, Amrica del sur y central

Tipo de lesion
Parches escasamente delineados, hiperpigmentados y pruriginosos y se distribuyen principalmente en la parte superior de la espalda y en las extremidades.

Ubicacin
Parte superior de la espalda y extremidades

AMILOIDOSIS LIQUENICA

Ms frecuentes del 25 a 60%

Edad

Es variable

Extremidades inferiores, superiores y en el tronco

Ubicacin

Tipode lesiones

Ppulas lisas o hiperqueratsicas que pueden colalescer formando placas prurticas

AMILOIDOSIS BIFSICA O MACULO-PAPULAR

Maculas y ppulas

Se desconoce si esta variedad es una forma clnica

Tipo de lesin

Localizacin

Predomina en extremidades pero puede darse en otros sitios

AMILOIDOSIS NODULAR
Caractersticas clnicas
Ndulos creos anetodrmicos que parecen bullas
Tronco, brazos, piernas , genitales y cara

Localizacin

Diagnstico
Ausencia de proliferacin de clulas plasmticas clonales demostrable en mdula sea

Centro de las lesiones atrficas

Fragilidad capilar, hace que estas lesiones se ulceran

Seguimiento prolongado, puesto que el 15-50% presentan A. Sistemica

HISTOPATOLOGIA
Epidermis Hiperqueratosis ortoqueratsica y acantosis,o atrofia Dermis Infiltrado inflamatorio crnico e incontinencia delpigmento

Liquen amiloide Amiloidosis macular Amiloidosis nodular

Acantosis e hiperqueratosis Limita hasta la dermis papilar Limita hasta la dermis papilar Depsitos abundantes se extienden a TCS, vasos y anexos Hay clulas plasmticas.

MICROSCOPIA ELECTRNICA

Es Patognomnica, idntica en todas las variedades; muestra las fibrillas de amiloide como filamentos reidos no ramificados.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Formas maculares Liquen amiloide
Eritema pigementado fijo Enfermedad de addison

Dermatitis atpica

Liquen plano hipertrfico

Formas nodulares

Mixedema pretibial

Lupus eritematoso

TRATAMIENTO
Corticoides tpicos potentes

Soluciones sulfxido

de

dimetil

PUVA

Liquen amiloide y amiloidosis macular

Acitretin por va oral, a dosis de 0,5 mg/kg de peso/da

TRATAMIENTO

Amiloidosis nodular
No hay tratamiento consistente. La tasa de recurrencia local es alta Lesiones de gran extension requieren extirpacin quirrgica