Vasculitis sistmicas

Dr. Carlos Huanqui G.

Vasculitis Sistmica Progresiva Concepto

Enfermedad autoinmune, multisistmica,
Afecta pequeos, medianos y grandes vasos,

Evolucin : aguda o cronicamente

Vasculitis Sistmica Progresiva:Clasificacin

Vasculitis de grandes vasos 1. Arteritis de C.gigantes 2. Arteritis de Takayasu Vasculitis de Medianos Vasos 1. Poliarteritis Nodosa 2. Enfermedad de Kawasaki Vasculitis de Pequeos vasos asociadas a ANCAS 1. G. Wegener 2. Poliangeitis microscpica 2. S. Churg Strauss 4. R a drogas Vasculitis de Pequeos vasos no asociadas a ANCAS 1.Por ICs 3.Crioglobulinemias 2. P de Henoch Schoelin 4. EDTC

Vasculitis Sistmica Progresiva:Patogenia

Antgeno macrfago Linfocito T

Lth2

LB

CP

Ac-Ag (IC)

Depsito en endotelio vascular

Neutrfilos, C, etc Vasculitis

IFN-
Macrfago calcitriol

C.epitelioides-C.gigantes langerhans

Vasculitis granulomatosa

Vasculitis sistmicas Arteritis de clulas gigantes

Edad: > 50a

Cefalea temporal, objetiva

Eritrosedimentacin muy elevada (westergren) Bx. Arteria temporal: granuloma, clulas gigantes

Vasculitis sistmicas Arteritis de clulas gigantes

Arteria temporal

Clulas gigantes

Vasculitis sistmicas Arteritis de Takayasu

Edad: < de 40 aos. Claudicacin de extremidades Pulso en ateria braquial: < Presin arterial en arteria braquial: ausente Diferencia entre presin arterial en brazos: > 10 Soplo sobre arteria subclvea, cartida o aorta. A rteriografa: anormal

Vasculitis sistmicas Arteritis de Takayasu

normal anormal

Obliteracin del arco artico: angiografa artica

Obliteracin de A. Renal: Aortografa

Obliteracin de cartidas

Vasculitis sistmicas Arteritis de Takayasu

normal

Oblitracin de arteria cervical

Infiltado inflamatorio con c. gigantes

Vasculitis sistmicas Poliarteritis Nodosa

Prdida de peso Lvedo reticularis Dolor testicular Mialgias, debilidad Mono-polineuropata Presin diastlica > de 90 Elevacin de creatinina srica Virus de hepatitis B Bx arterias de pequeo y mediano tamao con PMN

Vasculitis sistmicasPoliarteritis Nodosa

PAN Vs. PAM

Criterio
Histologia Vasos

PAN
Necrotizante MyP

PAM
Necrotizante Pequeos

Rion
Hemorragia pulmonar Neuropatia periferica

Vasculitis /HTA
No 50-80% Raro Raro < 20% Si (poco frecuente)

GNRP
Si 10-20% Frecuente 50-80% No

Recaidas P-ANCA Infeccion HBV

Vasculitis sistmicas Poliarteritis Nodosa

Lesiones vasculticas

Vasculitis sistmicas Histologia de PAN

inflamacin transmural infiltrado de neutrofilos, eosinfilos y mononucleares, necrosis fibrinoide

Vasculitis sistmicas Granulomatosis de Wegener

Inflamacin mucosa oral o nasal

Compromiso pulmonar crnico con Rx anormal

Sedimento urinario anormal: hematuria, proteinuria. Bx. Inflamacin granulomatosa

Vasculitis sistmicas Granulomatosis de Wegener

Granulomatosis de Wegener: Alteraciones mucocutneas

Lesiones vasculticas

Granulomatosis de Wegener: Alteraciones mucocutneas

Vasculitis sistmicas Granulomatosis de Wegener: Rx

Infiltrado algodonoso

Granulomatosis de Wegener: Histologa

Granulomas con clula gigante de Langerhans

Granulomatosis de S. Strauss:
Antecedentes de asma, alergia Anormalidades en senos paranasales Infiltrados pulmonares transitorios Eosinofilia absoluta < 1,000 Mono-polineuropata Bx: eosinfilos extravasculares, granuloma

Granulomatosis de S. Strauss:

Vasculitis cutnea

Granulomas con eosinfilos

Prpura de Henoch Schoelin

Drogas: AAS,penicilina, tetraciclina,eritromeicina, tiazidas

Infecciones respiratorias,picaduras de insectos, vacunas, idioptico

Edad < de 20 aos

Angina intestinal
Bx: vasculitis leucocitoclstica, neutrfilos, arena nuclear

Prpura de Henoch Schoelin

Prpuras palpables

Vasculitis leucocitoclstica con restyos nucleares

Enfermedad De Kawasaki

S. Piel escaldada

Lengua aframbuesada

Enfermedad De Kawasaki

Enfermedad coronaria

Lengua aframbuesada

Vasculitis Sistmicas:
Laboratorio
1. Hemograma: eosinofialia (C.Strauss), leucocitosis (PAN)

2. Vel. Sed.: >>> mtodo westergren 3. ANCAS:

Perinuclear: Ac contra mieloperoxidas. Citoplasmatica: Ac. Contra proteinasa-3 (G.Wegener:95%) PAN microscpica: ANCAS-p, ANCAS-c: 95%)

Vasculitis Sistmicas:
Laboratorio: ANCAS

Vasculitis Sistmicas:
Diagnstico

Cuadro clnico
Laboratorio: ANCAS Biopsia: vasculits

Vasculitis Sistmicas:Tratamiento
1. Educacin

2. Fisioterapia 3. Medicamentoso:
Corticoides:
prednisona:1-2mg/Kg/d. metilprednisolona 1gr EV/d x 3d (Severos y agudos), prednisona 0.5-1mg/d oral:mantenimiento. Ciclofosfamida EV 1 gr/mt2 mensual x 6 meses, luego cada 3 meses x 2 aos (severos: GN tipo IV), Azatioprina 1 mg/Kg/d:mantenimiento

Citotoxicos:

Gracias