PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA Y PRPURA DE SCHONLEIN- HENOCH

MILENE MENDOZA RODRIGUEZ

PRPURAS EN NIOS CLASIFICACIN

Trombocitopnica
Desrdenes de la produccin. Dao medular (Aplasia) Deficiencia de trombopoietina Infiltracin medular (LLA, tumores)

Distribuciones anormales Esplenomegalia, Hipotermia

Prpura

Incremento de la destruccin Consumo (SCIVD, angiopatas, etc.) Inmunomediacin (PTI).

No Trombocitopnica

Disfunciones plaquetarias Enfermedad de Glaznmann S. Bernard Soulier Vasculitis P. Henoch-Schonlein

PRPURA TROMBOCITOPNICA IDIOPTICA (PTI)

Definicin
PTI (autoinmunitaria). Sndrome causado por la destruccin excesiva de plaquetas recubiertas por autoanticuerpos dirigidos contra superficie de la membrana plaquetaria.
Virus asociados

1 y 4 sem. Despus de la exposicin a una infeccin viral comn

Virus de Epstein - Barr

Corta duracin Crnica (> 6 m.)

Mononucleosis infecciosa

VIH

PATOGENIA

PTI crnica: px Ac frente a complejos de glicoprotenas plaquetarias alfa 11b-b3 y GPLB

Plaquetas circulantes recubiertas por autoAC.

PTI aguda: se desconoce diana antignica de los AC

Reconocidas por receptor FC de macrfagos esplnicos. PTI: infeccin por helycobacter pilori vacunacin de Sarampin , rubeola , Parotiditis.

que fagocitan y destruyen.

 Aparicin brusca de petequias generalizadas . Purpura en nio de 1-4 aos previamente sano.

Leucemia Petequias Esplenomegalia. Adenopatas. Palidez, dolor seo. (raro) MANIFESTACIONES CLNICAS

Equimosis

Recuento plaquetario: <10x109/L

Hemorragia Gingival y de mucosas.

Antecedente de infeccin viral 1-4

Epistaxis

SISTEMA DE CLASIFICACIN PARA CARACTERIZAR LA GRAVEDAD DE LA HEMORRAGIA DE LA PTI (sin tener en

cuenta recuento de plaquetas). ASINTOMTICA

SNTOMAS LEVES SNTOMAS MODERADOS SNTOMAS GRAVES

Equimosis y petequias Epistaxis leves ocasionales Muy poca interferencia con la vida normal Lesiones mucocutneas ms graves Epistaxis ms importantes Menorragia. Episodios hemorrgicos Epistaxis Menorragia melena

Requieren trasfusiones u hospitalizacin. Sntomas interfieren con la calidad de vida .

 Hallazgo anormal: hepatoespecnomegalia, dolor seo o articular, adenopatas importantes : LEUCEMIA comienzo insidioso(adolescente):PTI crnica ejm. LED.

En el 70 80% de los nios con PTI aguda, el trastorno remite de manera espontnea en los 6 meses siguientes.

Aprox. el 20% de los nios que presentan una PTI aguda evolucionan hacia una PTI crnica.

< 1% desarrollan HIC TTO. precoz elevar PLAQUETAS > 20 X 10 9 /l.

PRUEBAS DE LABORATORIO
PTI aguda Trombocitopenia intensa. Recuento plaquetario: <20x109/L hemoglobina leucocitaria normales. y formula deben ser

Recuento o F. leucocitaria anormales

Indicaciones Aspirado de medula sea Anemia inexplicada Datos sugestivos de enfermedad medular o neoplasia identificada.

VIH

Adolescentes sexualmente activos.

Prueba de Coombs directa

D/ sndrome de Evans

Anlisis de Ac. Antiplaquetarios.

Rara vez resulta til en la PTI aguda.

Trombocitopenia inducida por frmacos. Hipertensin portal. Anemia de Fanconi

Aumento de destruccin no inmune de plaquetas

Sndrome hemoltico urmico CID

Hiperesplenismo
Trombocitopenia autoinmune: manifestacin inicial.

Trombosis de la vena porta LED VIH

Sndrome de Wiskott Aldrich (VARONE JVENES Y

PLAQUETAS PEQUEAS)

TRATAMIENTO
SNTOMAS MNIMOS, LEVES Y MODERADOS

Educacin y asesoramiento de la familia y el paciente.

TRASFUSIN PLAQUETARIA

IGIV

TX ANTI-D IV

PREDNISONA

ESPLENECTOMA

Contraindicada, salvo en presencia de hemorragia mortal.

0.8-1g/kg/da. Durante 1-2 das, inducen elevacin rpida (48 h) del RP (>20x109/L).

50-75mg/kg a pacientes RH+ RP: >20x109/L (48-72h).

Antes debe hacerse un estudio de medula sea (leucemia linfoblstica aguda)

> = 4 aos con PTI grave de ms de 1 ao de duracin. Hemorragia potencialmente mortal (intracraneal)

Ac antiplaquetarios se unen a plaquetas transfundidas igual que las autolgicas.

1-4 mg/24h:inducen elevacin de recuento plaquetario.

PRPURA DE SCHONLEIN HENOCH

Definicin
Vasculitis comn de vasos pequeos con complicaciones cutneas y sistmicas mediada por IGA.
Se caracteriza

Aparece a menudo despus de una infeccin respiratoria alta.

Mayora de casos

de citocinas, TNF-a, IL-6

Nios de 2-8 aos Invierno

Varones 2 veces ms

Hematuria/proteinuria. nefritis o nefrosis IRA.

Febrcula Astenia
A. Renal 25 -50%

Dolor abdominal interm. (clico). Diarrea (sangre) Hematemesis.

Edema y lesin vasc. En ap. digestivo

MANIFESTACIONES CLNICAS

Exantema (3-10 das)

Petequias o prpura palpable

Artritis Angioede ma local

Rodillas, tobillos. Aparece junto con edema

Fiebre mediterrnea familiar Enfermedad inflamatoria intestinal Poliarteritis nudosa Meningococemia Enfermedad de kawasaky Artritis reumatoidea juvenil

Edema Hemorrgico agudo (EHA)

PRUEBAS DE LABORATORIO
No especficas ni diagnsticas VSG TROMBOITOSIS LEUCOCITOSIS MODERADA

ANEMIA

Resultado de prdida sangunea digestiva

IgA e IgM.
ANA

(50%)

Suelen carecer

Ac. Frente a Ag citoplasm. Nucleares (ANCA)

Factor reumatoide

PRUEBAS DE LABORATORIO
Invaginacin intestinal ileoileal

A. renal

Hemates, leucocitos, cilndros o albmina en orina e hiperazoemia.

Biopsia

Presentacin clnica es atpica. B. renal: IgA, IgM, C3 y fibrina.

Ac. anticardiolipnicos

Pueden haber

Ac. antifosfolipnicos

TRATAMIENTO
Artritis. Edema. Fiebre
Hidratacin adecuada, dieta blanda y analgesia con paracetamol.

EVITAR ACTIVIDADES COMP. Y COLOCACIN DE EXTREM. EN DECLIVE

CORTICOIDES ORALES O IV (1-2 mg/kg/da)

TX. A RENAL

COMPLICACIONES TROMBTICAS

edema local

Mejora de complicaciones gastrointestinales.

Restriccin salina y diurticos. IECA + ARAII

Adm. AAC (81 mg)

COMPLICACIONES
PRINCIPAL COMPLICACIN
AFECTACIN RENAL
Sndrome nefrtico Funcin renal y anlisis de orina normal seguir anlisis de orina durante 6 m.

PERFORACIN INTESTINAL.

Torsin testicular

Muy dolorosa y tratarse rpidamente

GRACIAS.