INTRODUO

Anemia aplstica distrbio da hematopoese caracterizada por marcada reduo ou ausncia de clulas eritrides, granulocticas e megacariocticas na medula ssea (eritrcitos, leuccitos e plaquetas circulantes), com resultante pancitopenia. A maioria dos casos de Anemia aplstica adquirida, mas pode ocorrer congenitamente, sendo hereditria ou no.

ANEMIA APLSTICA
Aplasia: Falha que provoca a no produo de clulas. Relacionando ao tema, a incapacidade medular em produzir clulas.

Hipoplasia: Diminuio na produo de clulas.

Pancitopenia: Diminuio de todas as linhagens celulares (eritrcitos, leuccitos e plaquetas).

PATOGENIA
1) Depleo de clulas de origem hematopoitica por um agente ou evento que destri estas clulas.

2) Supresso da proliferao e maturao de clulas de origem por um mecanismo imunolgico (mediado por linfcitos).

ETIOLOGIA
70 a 80% so idioptica e o resto pode ser o resultado de danos diretos para a medula ssea . Em 13% dos casos aparece parceria com um agente farmacolgico. A Anemia aplstica pode ser precedida por infeces virais, e tambm associada a quadros auto-imune.

DIFERENCIAO
PRIMRIA: Congnita (tipos Fanconi e noFanconi) e Idioptica adquirida. SECUNDRIA: Relacionada externo/ambientais. Radiao Ionizante; Agentes qumicos; Drogas; Vrus. com fatores

CNGENITA (FANCONI)
A anemia de Fanconi, tambm conhecida como sndrome da pancitopenia de Fanconi, uma doena gentica rara e heterognea, encontrada em todos os grupos tnicos e observada em cerca de 1 em cada 360 mil nascimentos. Quase sempre se associa a retardo de crescimento e defeitos congnitos do esqueleto entre outras deformidades.

CNGENITA (FANCONI)
CONGNITA : FANCONI AUTOSSOMICA RECESSIVA; HERANA

GENETICAMENTE HETEROGNEA AO GENE FAND1;

LIGADA

APARECE ENTRE 5-10 ANOS/ 10% DESENVOLVEM LEUCEMIA MIELIDE AGUDA;

IDIOPTICA- ADQUIRIDA
Tipo mais comum, cerca de 2/3 casos adquiridos; Tecido hematopotico alvo de processo imunolgico.

Ocorre dano autoimune, mediado por clulas T, as clulas-tronco funcionais (clulas-tronco multipotentes).

SECUNDRIA
Quase sempre causa por leso direta medula hematopotica. Radiao Ionizante: radioterapia, radioativos, usinas nucleares. istopos

Agentes Qumicos: benzeno, pesticidas, drogas sintticas. Drogas: Ciclofosfamida, antraciclinas. Vrus: Hepatite viral, HIV.

APLSIA ERITRIDE PURA

FORMA CRNICA: Sndrome rara, caracterizada por anemia, leuccitos e plaquetas normais e eritroblastos muito escassos ou ausentes na medula ssea. - Congnita: Conhecida como sndrome de Diamond-Blackfan. - Adquirida: crnica, podendo ocorrer sem doena bvia associada.

APLSIA ERITRIDE PURA

FORMA TRANSITRIA: Causada por parvovrus B19, o qual infecta precursores de eritrcitos, causando uma aplasia eritroblstica transitria.

OBS: Aplasia eritride pura transitria, com anemia, tambm pode ocorrer em associao a drogas.

CLNICA
Insidiosa ou aguda; Anemia, leucopenia , trombocitopenia; Infeces comuns (boca, garganta); Infeces generalizadas Risco de vida; Hematomas, sangramento gengival; Epistaxe, menorragia muito frequentes; Linfonodos, bao e fgado sem alteraes.

ACHADOS LABORATORIAIS
Normocrmica, normoctica ou macroctica VCM = 95 a 110 fL ; Baixo nm. Reticulcitos em relao ao grau de anemia; Leucopenia , geralmente com 1.5 X 10/L; Casos severos contagem linfoctica baixa; Trombocitopenia podendo chegar a 20X 10/L; No h clulas anormais no sangue perifrico.

HEMOGRAMA
Hemcias1,95 x 106/L Hemoglobina 6,65 g/dL Hematcrito 20,4 % MCV 104,6 fl MCH 34,1 pg MCHC 32,6 g/dL RDW 14,4 % Reticulcitos: 1,6% -31.200 / L Leuccitos1,6 x 103/ L Neutrfilos: 12,2% -196 / L Linfcitos: 75,4% -1206 / L Moncitos: 7,4% -118 / L Eosinfilos: 3,4% -54 / L Basfilos: 1,6% -26 / L Plaquetas-22 x 103/ L

80-100 fl 27-33 pq 30-34 g/dL 11-14%